Penyakit darah mempengaruhi elemen sel darah, seperti platelet, eritrosit dan leukosit, atau bahagian cair, iaitu. plasma.
Mari kita lihat jenis penyakit apa dan menganalisis pelbagai gejala yang masing-masing muncul.
Apabila kita bercakap mengenai penyakit darah, kita bermaksud gangguan tertentu yang mempengaruhi satu atau lebih unsur darah.
Penyakit darah boleh mempengaruhi unsur sel, iaitu eritrosit, trombosit dan sel darah lain, serta plasmanya.
Beberapa penyakit darah berasal dari genetik, yang lain adalah penyakit barah, dan yang lain dikaitkan dengan kekurangan zat tertentu. Walau apa pun, mereka boleh mempengaruhi orang-orang dari mana-mana kategori dan usia, dari kanak-kanak kecil hingga orang tua..
Patologi darah dapat diklasifikasikan bergantung pada masa perkembangan, prognosis untuk kehidupan pesakit, jenis patologi dan tindak balas individu terhadap terapi, pada jenis elemen darah yang terkena.
Dalam kes terakhir, penyakit darah boleh mempengaruhi:
Di samping itu, penyakit darah dibahagikan bergantung kepada sebabnya:
Simptomologi penyakit darah berbeza bergantung pada komponen darah yang terjejas.
Sekiranya penyakit sel darah merah, gejala sering dikaitkan dengan kekurangan oksigen dan hemoglobin:
Sekiranya penyakit sel darah putih, gejala termasuk:
Patologi platelet dapat menampakkan diri:
Sekiranya terdapat patologi plasma, berikut mungkin muncul:
Mari kita cuba menyenaraikan penyakit darah yang paling biasa. Untuk kemudahan, membahagikan penyakit bergantung kepada jenis pecahan darah yang terjejas.
Penyakit "utama" sel darah merah disebut anemia dan dicirikan oleh penurunan jumlah sel darah merah yang beredar akibat penurunan produksi atau pemusnahan yang dipercepat.
Antara anemia, yang paling terkenal adalah:
Di antara penyakit darah lain, yang tidak dikelaskan sebagai anemia, tetapi yang mempengaruhi sel darah merah, kita mempunyai:
Penyakit sel darah putih terutamanya patologi tumor, yang menentukan perubahan jumlah sel sistem imun (terutamanya leukositosis, iaitu peningkatan jumlah sel putih dalam darah).
Di antara penyakit darah seperti itu, kita mempunyai:
Di antara patologi bukan kanser lain yang mempengaruhi sel darah putih, kita dapat menyebutkan:
Patologi yang mempengaruhi platelet dan menyebabkan munculnya kecacatan pembekuan darah, kerana sel-sel ini terlibat dalam proses pembekuan darah.
Antara penyakit ini kita ada:
Patologi plasma merangkumi semua penyakit yang disebabkan oleh keadaan sistemik atau kekurangan zat yang terdapat dalam darah, misalnya:
Pemeriksaan perubatan secara berkala sangat penting untuk pengesanan awal penyakit darah dan kemenangan walaupun yang paling agresif!
Laman web ini memberikan maklumat latar belakang untuk tujuan maklumat sahaja. Diagnosis dan rawatan penyakit mesti dilakukan di bawah pengawasan pakar. Semua ubat mempunyai kontraindikasi. Perundingan pakar diperlukan!
Inti penyakit darah adalah perubahan jumlah, struktur atau fungsi eritrosit, trombosit atau leukosit, serta pelanggaran sifat plasma pada gammopati. Artinya, penyakit darah boleh terdiri dari peningkatan atau penurunan jumlah sel darah merah, platelet atau leukosit, serta perubahan sifat atau strukturnya. Sebagai tambahan, patologi boleh terdiri dari perubahan sifat plasma kerana kemunculan protein patologi di dalamnya atau penurunan / peningkatan jumlah normal komponen bahagian darah yang cair..
Contoh khas penyakit darah yang disebabkan oleh perubahan jumlah elemen selular, misalnya, anemia atau eritremia (peningkatan jumlah sel darah merah dalam darah). Contoh penyakit darah yang disebabkan oleh perubahan struktur dan fungsi elemen sel adalah anemia sel sabit, sindrom leukosit malas, dll. Patologi di mana jumlah, struktur, dan fungsi elemen sel berubah adalah hemoblastosis, yang dalam kehidupan sehari-hari disebut sebagai barah darah. Gangguan darah khas yang disebabkan oleh perubahan sifat plasma adalah myeloma..
Penyakit sistem darah dan penyakit darah adalah varian yang berbeza dari nama set patologi yang sama. Walau bagaimanapun, istilah "penyakit sistem darah" lebih tepat dan betul, kerana seluruh patologi yang termasuk dalam kumpulan ini berlaku bukan hanya pada darah itu sendiri, tetapi juga pada organ-organ hematopoietik seperti sumsum tulang, limpa dan kelenjar getah bening. Bagaimanapun, penyakit darah bukan hanya perubahan pada kualiti, kuantiti, struktur dan fungsi unsur sel atau plasma, tetapi juga gangguan tertentu pada organ yang bertanggung jawab untuk penghasilan sel atau protein, dan juga untuk pemusnahannya. Oleh itu, sebenarnya, untuk sebarang penyakit darah, perubahan parameternya adalah gangguan dalam kerja organ yang terlibat secara langsung dalam sintesis, pemeliharaan dan pemusnahan unsur dan protein darah..
Darah adalah tisu tubuh yang sangat labil dalam parameternya, kerana ia bertindak balas terhadap pelbagai faktor persekitaran, dan juga kerana di dalamnya terdapat banyak proses biokimia, imunologi dan metabolik. Hasil daripada spektrum kepekaan yang agak "luas", parameter darah dapat berubah dalam pelbagai keadaan dan penyakit, yang tidak menunjukkan patologi darah itu sendiri, tetapi hanya mencerminkan reaksi yang berlaku di dalamnya. Setelah pulih dari penyakit ini, parameter darah kembali normal.
Tetapi penyakit darah adalah patologi komponen langsungnya, seperti eritrosit, leukosit, platelet atau plasma. Ini bermakna bahawa untuk mengembalikan parameter darah ke normal, perlu menyembuhkan atau meneutralkan patologi yang ada, menjadikan sifat dan jumlah sel (eritrosit, platelet dan leukosit) sedekat mungkin dengan nilai normal. Namun, kerana perubahan jumlah darah dapat sama pada penyakit somatik, neurologi dan mental, dan dalam patologi darah, diperlukan beberapa waktu dan pemeriksaan tambahan untuk mengenal pasti yang terakhir..
93. Eosinofilia;
94. Methemoglobinemia;
95. Eritrositosis keluarga;
96. Trombositosis penting;
97. Limfohistiocytosis hemofagosit;
98. Sindrom hemofagosit kerana jangkitan;
99. Penyakit sitostatik.
Senarai penyakit di atas merangkumi sebilangan besar patologi darah yang diketahui sekarang. Walau bagaimanapun, beberapa penyakit jarang atau bentuk patologi yang sama tidak termasuk dalam senarai..
Keseluruhan kumpulan penyakit darah dapat dibahagikan secara kondisional ke dalam kumpulan besar berikut, bergantung pada jenis unsur sel atau protein plasma yang berubah secara patologi:
1. Anemia (keadaan di mana tahap hemoglobin berada di bawah normal);
2. Diatesis hemoragik atau patologi sistem hemostasis (gangguan pembekuan darah);
3. Hemoblastosis (pelbagai penyakit neoplastik sel darah mereka, sumsum tulang atau kelenjar getah bening);
4. Penyakit darah lain (penyakit yang tidak termasuk diatesis hemoragik, atau anemia, atau hemoblastosis).
Klasifikasi ini sangat umum, membahagikan semua penyakit darah ke dalam kumpulan berdasarkan proses patologi umum yang mana dan sel mana yang dipengaruhi oleh perubahan tersebut. Sudah tentu, setiap kumpulan mempunyai pelbagai jenis penyakit tertentu, yang pada gilirannya juga dibahagikan kepada jenis dan jenis. Mari kita pertimbangkan klasifikasi setiap kumpulan penyakit darah yang ditunjukkan secara berasingan, agar tidak menimbulkan kekeliruan kerana sejumlah besar maklumat.
Jadi, anemia adalah gabungan semua keadaan di mana terdapat penurunan kadar hemoglobin di bawah normal. Pada masa ini, anemia dikelaskan kepada jenis berikut, bergantung kepada penyebab utama patologi kejadiannya:
1. Anemia kerana sintesis hemoglobin atau eritrosit yang terganggu;
2. Anemia hemolitik yang berkaitan dengan peningkatan pemecahan hemoglobin atau eritrosit;
3. Anemia hemoragik yang berkaitan dengan kehilangan darah.
Anemia kerana kehilangan darah terbahagi kepada dua jenis:
Anemia hemolitik yang disebabkan oleh peningkatan pemecahan sel darah merah dibahagikan kepada keturunan dan diperoleh. Oleh itu, anemia hemolitik keturunan disebabkan oleh sebarang kecacatan genetik yang diturunkan oleh ibu bapa kepada keturunan, dan oleh itu tidak dapat diubati. Dan anemia hemolitik yang diperoleh dikaitkan dengan pengaruh faktor persekitaran, dan oleh itu dapat disembuhkan sepenuhnya.
Anemia hemolitik keturunan terbahagi kepada jenis berikut:
1. Anemia yang disebabkan oleh kecacatan bentuk eritrosit:
Hemoblastosis (penyakit onkologi darah, barah darah) adalah penyakit neoplastik yang berasal dari sel hematopoietik atau dari tisu limfoid (kelenjar getah bening). Semua hemoblastosis dibahagikan kepada dua kumpulan besar - leukemia dan limfoma. Dengan leukemia, kerosakan primer pada sumsum tulang terjadi, akibatnya sel-sel yang tidak khas (letupan) muncul dalam darah dalam jumlah besar. Dan dengan limfoma, tisu limfoid rosak dengan pelanggaran struktur dan fungsi limfosit, serta pembentukan nod tumor. Pada limfoma, sumsum tulang terlibat dalam proses patologi hanya pada peringkat kemudian, ketika tumor metastasis.
Leukemia, bergantung pada tahap pematangan mana pembentukan sel darah terganggu dan dari mana hematopoietik tumbuh terdapat peningkatan pengeluaran letupan dengan pengambilan darah mereka, dibahagikan kepada akut dan kronik:
Leukemia akut adalah dari jenis berikut:
Leukemia kronik dibahagikan kepada jenis berikut:
1. Leukemia kronik limfoproliferatif:
Limfoma kini terbahagi kepada dua jenis utama - Hodgkin's (limfogranulomatosis) dan bukan Hodgkin. Limfogranulomatosis (penyakit Hodgkin, limfoma Hodgkin) tidak dibahagikan kepada jenis, tetapi boleh berlanjutan dalam pelbagai bentuk klinikal, masing-masing mempunyai ciri klinikal sendiri dan nuansa terapi yang berkaitan.
Limfoma bukan Hodgkin dikelaskan kepada jenis berikut:
1. Limfoma folikular:
Gejala penyakit darah sangat berubah-ubah, kerana bergantung pada sel mana yang terlibat dalam proses patologi. Oleh itu, dengan anemia, gejala kekurangan oksigen dalam tisu muncul, dengan vaskulitis hemoragik - peningkatan pendarahan, dll. Oleh itu, tidak ada gejala yang biasa dan biasa untuk semua penyakit darah, kerana setiap patologi spesifik dicirikan oleh kombinasi unik tertentu hanya tanda-tanda klinikal yang wujud.
Walau bagaimanapun, adalah mungkin untuk memisahkan gejala penyakit darah secara bersyarat yang terdapat pada semua patologi dan disebabkan oleh gangguan fungsi darah. Oleh itu, gejala berikut boleh dianggap biasa untuk penyakit darah yang berbeza:
Oleh itu, pada masa ini, doktor membezakan sindrom penyakit darah berikut:
Sindrom anemia dicirikan oleh gabungan gejala yang disebabkan oleh anemia, iaitu kandungan hemoglobin yang rendah dalam darah, yang menyebabkan tisu mengalami kelaparan oksigen. Sindrom anemia berkembang pada semua penyakit darah, bagaimanapun, dengan beberapa patologi, ia muncul pada peringkat awal, dan dengan yang lain - pada peringkat kemudian..
Jadi, gejala berikut adalah manifestasi sindrom anemia:
Sindrom Ossalgik dicirikan oleh rasa sakit pada pelbagai tulang, yang pada peringkat awal dihentikan oleh penghilang rasa sakit. Ketika penyakit itu berkembang, rasa sakit menjadi semakin sengit dan tidak lagi dapat dihilangkan oleh analgesik, sehingga menimbulkan kesukaran dalam pergerakan. Pada peringkat akhir penyakit ini, rasa sakitnya sangat teruk sehingga seseorang tidak dapat bergerak.
Sindrom Ossalgik berkembang dengan pelbagai myeloma, serta metastasis tulang dengan limfogranulomatosis dan hemangioma.
Untuk mengenal pasti penyakit darah, ujian yang agak mudah dilakukan dengan penentuan indikator tertentu pada masing-masing. Jadi, hari ini ujian berikut digunakan untuk mengenal pasti pelbagai penyakit darah:
1. Ujian darah am dengan definisi parameter seperti:
Pada prinsipnya, ujian mudah yang disenaraikan membolehkan anda mendiagnosis penyakit darah.
Pengarang: Nasedkina A.K. Pakar Penyelidikan Bioperubatan.
Leukemia adalah penyakit klonal malignan dari sistem hematopoietik, yang dinyatakan oleh hiperplasia difus sistemik dari alat sel yang menghasilkan leukosit. Pada masa ini, penyebab sebenar permulaan dan perkembangan leukemia tidak diketahui oleh sains, tetapi dengan yakin kami dapat membincangkan faktor risiko untuk munculnya penyakit ini seperti: keturunan, merokok, pendedahan kepada sejumlah bahan kimia, gangguan genetik tertentu, beberapa jenis radioterapi dan kemoterapi.
Leukemia mempengaruhi orang dari semua peringkat umur. Penyakit ini berlaku pada bayi baru lahir dan orang tua. Lelaki dan wanita sering sakit sama. Leukemia akut dan terutama myelosis kronik lebih kerap berlaku pada wanita, dan limfadenosis kronik pada lelaki.
Leukemia pertama kali dijelaskan pada tahun 1845 oleh Virkhov, yang menciptakan istilah "leukemia", yang berarti peningkatan tajam dalam jumlah sel darah putih. Virkhov mementingkan pembesaran limpa pada pesakit dan oleh itu disebut leukemia "splenik". Pada tahun 1853 Virchow mengisolasi bentuk kedua leukemia - limfatik, dan pada tahun 1868 Neumann, pertama kali menunjukkan perubahan dalam sumsum tulang dalam leukemia, mengasingkan bentuk leukemia myelogenous dan menolak asal-usul penyakit ini. Pada tahun 1891, Ehrlich menemui gambaran morfologi darah yang sama dalam bentuk leukemia splenik dan myelogenous dan, dengan demikian mengesahkan pendapat Neumann, membuktikan pengasingan, selain bentuk leukemia limfatik, myelogenous.
Pada masa ini, semua orang menyedari bahawa istilah "leukemia" tidak mencerminkan intipati, serta keaslian kuantitatif dan kualitatif proses patologi. Jadi, kes sering diperhatikan di mana bilangan leukosit mutlak tidak meningkat, tetapi berada dalam bilangan normal atau bahkan menurun.
Dalam kajian terperinci mengenai leukemia, peranan besar dimainkan oleh kaedah pewarnaan panoptik, yang diusulkan pada tahun 1891 oleh DL Romanovsky, yang memungkinkan untuk mempelajari struktur sel darah halus dan membezakannya dengan tepat antara satu sama lain. Ini memungkinkan untuk membuktikan bahawa dengan leukemia, tidak hanya ada peningkatan sel putih yang berterusan dalam darah periferal dan organ-organ hematopoietik, tetapi juga adanya bentuk-bentuk muda yang belum matang di antara mereka..
Leukemia didasarkan pada hiperplasia sistemik tisu leukopoietik baik di tempat hematopoiesis fisiologi (sumsum tulang, limpa, kelenjar getah bening) dan pada organ dan tisu lain (metaplasia).
Dalam perkembangan leukemia, peranan radiasi pengion diperhatikan. Antara faktor eksogen lain, benzena dicatat, yang, selain aplasia sumsum tulang, dapat menyebabkan leukemia pada manusia dan haiwan, serta dimethylaminoazobenzene, orthoamidoazotoluene, 9, 10-dimethyl-1,2 benzanthracene.
Telah terbukti bahawa sebatian kimia yang terbentuk dalam tubuh dalam proses metabolisme interstisial berperanan dalam perkembangan tumor dan leukemia. Oleh itu, metilkolantrena diperoleh daripada asid deoksikolik yang terkandung dalam hempedu.
Peranan penting dalam patogenesis leukemia dikaitkan dengan faktor endokrin. Estrogen dipercayai leukemogen.
Banyak data klinikal dan eksperimen mengesahkan kesan antileukemia hormon hipofisis pituitari dan adrenal, aktiviti yang diketahui berkaitan dengan fungsi gonad..
Dari faktor endogen lain dalam perkembangan leukemia, beban keturunan memainkan peranan yang terkenal..
Leukemia sel-T disebabkan oleh virus.
Penyakit ini bermula dengan tidak jelas dan sering kali diagnosis penyakit ini dilakukan dengan ujian darah secara rawak, kerana pada peringkat awal penyakit ini kebanyakan pesakit tidak mengadu. Beberapa pesakit melaporkan kemerosotan keadaan umum mereka, keletihan yang cepat, penurunan selera makan, dan sakit kepala. Kadang-kadang gejala yang lebih khas diperhatikan: kesemutan atau sakit kusam di hipokondrium, berpeluh, demam, sakit tulang yang berselang-seling, mimisan. Perubahan penampilan pesakit pada peringkat awal penyakit hampir tidak dapat dilihat. Secara objektif, anda kadang-kadang dapat melihat sedikit kesakitan dengan perkusi sternum. Limpa dan hati pada tahap awal penyakit kebanyakannya tidak teraba, lebih jarang pada ketinggian inspirasi adalah mungkin untuk meraba limpa dengan konsistensi yang padat.
Pada bahagian darah dalam tempoh ini, terdapat peningkatan jumlah leukosit - hingga 20-50 ribu dan lebih dalam 1 mm kubus, peratusan metamelosit neutrofil dan myelosit yang tinggi, terdapat juga promyelosit dan myeloblas terpencil. Selalunya terdapat peningkatan kandungan eosinofil dan basofil, dan bersama dengan bentuk matang terdapat myelosit dan metamelosit eosinofilik dan basofilik.
Kiraan darah merah berada dalam had normal atau sedikit meningkat. Kiraan platelet sering tinggi.
Tempoh penyakit pertama, yang biasanya menarik perhatian doktor, adalah berbeza dan berkisar antara 3 hingga 12-18 bulan, dan dalam beberapa kes lebih banyak lagi. Selalunya, pesakit pergi ke doktor ketika peringkat kedua penyakit ini berlaku. Dalam tempoh ini, pesakit mengadu kelemahan, penurunan kemampuan bekerja, penurunan berat badan, demam pada waktu malam, berpeluh, sakit kepala, rasa tidak selesa atau sakit teruk di hipokondrium kiri, sakit tulang. Kadang-kadang pesakit melaporkan pening, tinitus, sesak nafas, dan berdebar-debar semasa bersenam.
Aduan yang disenaraikan harus dijelaskan oleh fenomena keracunan umum, hiperplasia organ hematopoietik, metaplasia organ dalaman, perkembangan anemia, dan kesakitan di kawasan limpa - peningkatan ukurannya (pengembangan kapsul), serta serangan jantung dan perisplenitis.
Pada peringkat kedua penyakit ini, kadang-kadang manifestasi ringan diatesis hemoragik diperhatikan: mimisan, pendarahan subkutan kecil, yang berkembang walaupun terdapat trombositosis. Yang terakhir ini dijelaskan oleh penurunan sintesis kompleks prothrombin (termasuk faktor V dan VII) pada pesakit dengan myelosis kronik dan penurunan aktiviti tromboplastik, yang menunjukkan rendahnya fungsi platelet.
Gambaran darah pada peringkat kedua penyakit ini menunjukkan peningkatan yang signifikan dalam jumlah leukosit - hingga 400-600 ribu, dan kadang-kadang bahkan lebih dari 1 juta dalam kubus 1 mm. Keterukan proses ditentukan bukan oleh jumlah leukosit, tetapi oleh perubahan dalam leukogram dan indikator eritropoiesis dan trombositopiesis. Dengan proses proses myeloblast yang tenang, tidak ada lebih dari 2-4%, dengan adanya semua bentuk peralihan granulosit, termasuk peratusan neutrofil tusukan dan tersegmentasi yang mencukupi.
Myelosis kronik pada peringkat kedua sering disertai oleh anemia normokromik dan kadang-kadang hiperkromik. Tahap anemisasi adalah petunjuk keparahan proses, dan semakin jelas anemia, semakin teruk prognosisnya. Anemia dijelaskan oleh orientasi patologi hematopoiesis, iaitu, pembentukan unilateral granulosit yang dominan, serta pelanggaran tajam pematangan unsur-unsur siri eritroid.
Bilangan platelet sering melebihi 600-800 ribu setiap 1 mm3. Bilangan megakaryosit dalam sumsum tulang juga sering meningkat dan kadangkala melebihi 1500 setiap 1 mm kiub. (bukannya 50-100). Hiperplasia alat megakaryocytic sumsum tulang disertai dengan peningkatan bentuk muda - megakaryoblast dan promegakaryocytes dengan peningkatan fungsi pembentukan platelet dan pengeluaran platelet "biru" dan degeneratif yang cacat ke dalam darah periferi. Dengan berlakunya penyakit ini, serta setelah penggunaan terapi radiasi dan kaedah rawatan lain, jumlah megakaryosit di sumsum tulang dan platelet dalam darah periferal menurun dengan ketara.
Tahap kedua penyakit ini berlangsung selama 2-3 tahun, dan dengan proses yang baik, lebih lama lagi. Kekambuhan berkala diganti selepas rawatan dengan remisi, yang, bagaimanapun, menjadi lebih pendek dan lebih pendek. Keadaan pesakit semakin memburuk, dan tahap ketiga (terminal) penyakit ini mulai meningkat.
Tahap ketiga penyakit ini dicirikan oleh peningkatan anemia dan cachexia. Selalunya, lesi kulit diperhatikan dalam bentuk infiltrat leukemia, nodul, ruam petechial-hemorrhagic. Suhu subfebril atau sibuk. Peningkatan suhu dikaitkan dengan pelanggaran leukosit kolosal, infark limpa, trombophlebitis, manifestasi diatesis hemoragik, jangkitan sekunder. Kehadiran suhu yang sibuk, disertai dengan menggigil dan berpeluh, dianggap sebagai tanda prognostik yang sangat tidak baik..
Hipotensi dan distrofi miokardium sering diperhatikan, yang menjelaskan pengembangan batas jantung, gegaran fungsional di puncak jantung, takikardia dan edema di bahagian bawah kaki. Selalunya terdapat bronkitis, radang paru-paru, dan penyusupan leukemia di paru-paru.
Disfungsi saluran gastrointestinal tercermin pada selera makan yang tidak baik, mual, muntah. Perutnya besar, selalunya tidak simetri kerana pembesaran limpa yang biasanya lebih besar daripada hati. Limpa padat, sering menyakitkan pada palpasi.
Fokus metaplasia myeloid pada buah pinggang merosakkan fungsinya. Sebilangan kecil protein sering dijumpai di dalam air kencing, di dalam sedimen - eritrosit, cetakan hyaline.
Pada tahap ketiga myelosis kronik, dan juga pada pemburukan teruk pada tahap kedua, amenorea sering terjadi, yang merupakan hasil penyusupan leukemia pada alat kelamin.
Kekalahan sistem saraf dinyatakan oleh neuralgia, neuritis, polyneuritis, gangguan serebrum. Pada peringkat akhir myelosis kronik, terdapat kemurungan tajam pada sistem saraf pusat dan autonomi; rasa apatis lengkap diperhatikan, kadang-kadang bergantian dengan kerengsaan.
Perubahan yang dinyatakan dalam fundus dicirikan oleh sejumlah ciri. Yang paling biasa adalah pendarahan dan perubahan warna retina (oren pucat, kelabu), puting kongestif, dan perubahan pada kaliber saluran retina. Perubahan yang diperhatikan membawa kepada masalah penglihatan.
Perubahan organ ENT dimanifestasikan oleh angina, sinusitis, rhinitis, otitis media, mimisan dan pendarahan pada selaput lendir hidung, lelangit lembut dan di bahagian bawah faring. Perubahan organ ENT dalam leukemia, khususnya pada myelosis kronik, dijelaskan oleh penyusupan leukemia, manifestasi diatesis hemoragik, jangkitan sekunder, kerana penurunan daya tahan tubuh.
Pada tahap ketiga myelosis kronik, anemia berlanjutan dan kandungan hemoglobin, walaupun pemindahan suspensi eritrosit pekat, sering menurun menjadi 23-14%. Oleh itu, jumlah sel darah merah menurun. Semasa memeriksa smear, terdapat anisopoikilositosis yang agak jelas, eritroblas kebanyakannya adalah polychromatophilic, dengan inti pyknotic. Petunjuk warna sering bersifat normokromik atau bahkan hiperkromik, yang dijelaskan oleh makrocytosis, dan semakin kuat anemia, semakin ketara makrocytosis.
Pada peringkat akhir myelosis kronik, prevalensi (hingga 80%) myeloblas khas dan atipikal sering diperhatikan pada darah periferal, dan oleh itu tahap 3 penyakit ini juga disebut tahap myeloblastic. Selalunya, kandungan basofil juga meningkat dengan ketara (sehingga 20-30% atau lebih). Bilangan platelet turun dengan ketara, akibatnya pendarahan, pendarahan, pendarahan diperhatikan.
Dalam tempoh myeloblastic terminal, anaplasia dengan pergeseran myeloblastic, jarang paramyeloblastic, dengan sebilangan besar sel retikular dan penurunan mendadak dalam pengeluaran megakaryocytes, serta sel-sel eritroid, pematangan yang dihambat pada tahap proerythroblasts dan lebih sering eritroblas pesanan I dan II.
Akibat gangguan proses metabolik dan fungsi organ hematopoietik yang ketara, daya tahan tubuh menurun, dan pesakit dengan myelosis kronik mati akibat jangkitan sekunder (lebih kerap dari radang paru-paru), dari manifestasi diatesis hemoragik, termasuk dari pendarahan ke dalam otak, atau dari kelemahan jantung.
Tahap ketiga penyakit ini, dengan perjalanannya yang progresif, biasanya berlangsung 2-3 bulan. Tempoh keseluruhan penyakit pada pesakit dengan myelosis kronik berkisar antara 1 tahun hingga 6-8 tahun. Dengan taktik rawatan dan terapi penyelenggaraan yang betul dalam keadaan pesakit luar, kehidupan pesakit dapat bertahan 10-15 tahun atau lebih..
Permulaan penyakit hampir tidak disedari, dan pesakit tetap dapat bekerja untuk waktu yang lama..
Salah satu gejala utama ciri pesakit dengan limfadenosis kronik adalah kelenjar getah bening yang membengkak. Peningkatan kelenjar getah bening periferal diperhatikan dalam 89% kes, mediastinal - dalam 25%, perut - dalam 8%. Ukuran kelenjar getah bening periferal dalam kebanyakan kes berkisar dari hazelnut hingga plum. Dalam sebilangan besar kes, kelenjar getah bening terjejas secara simetri, biasanya kelembutan atau padat secara konsisten, tidak disatukan, tidak menyakitkan pada palpasi dan tidak terdedah kepada bengkak.
Pada beberapa pesakit, akibat peningkatan mendadak kelenjar getah bening inguinal dan terletak dalam dan pemampatan saraf femoral, kelumpuhan lengkap pada bahagian bawah kaki mungkin berlaku..
Pembesaran limpa pada pasien primer diperhatikan pada sekitar 70% kes, dan pada separuh pesakit dalam kumpulan ini, pinggirnya mencapai garis umbilik, dan pada beberapa pesakit mencapai pelvis kecil. Limpa ketat, tidak menyakitkan.
Peningkatan ukuran hati pada pesakit primer diperhatikan pada 80% kes..
Pada beberapa pesakit dengan gambaran khas darah periferal dan metaplasia limfadenoid berterusan sumsum tulang, kelenjar getah bening dan limpa hanya sedikit membesar (bentuk limfadenosis kronik sumsum tulang).
Pada limfadenosis kronik, pelbagai lesi kulit agak biasa. Mereka paling sering menampakkan diri dalam bentuk pelbagai jenis dermatitis dan proses purulen - pyoderma, furunculosis, eksim, abses, phlegmon. Dalam beberapa kes, terdapat herpes zoster, serta luka kulit tertentu seperti limfoma.
Lesi paru-paru dan pleura diperhatikan pada pesakit dengan limfadenosis kronik (45%). Dalam kira-kira separuh daripada kes, lesi ini harus dianggap bersamaan dengan proses utama penyakit ini (bronkitis kronik, emfisema paru, tuberkulosis). Walau bagaimanapun, pada separuh kes lain, mereka adalah akibat daripada metaplasia tertentu pada kelenjar getah bening toraks dan parenkim paru. Di antara komplikasi, tempat pertama ditangani oleh pneumonia, dalam kebanyakan kes dalam bentuk infiltrat pneumonia fokus. Selalunya mereka adalah penyebab kematian, terutama pada jangka masa akhir.
Kerosakan sistem saraf pada limfadenosis kronik diperhatikan pada 80% pesakit. Gejala tulang belakang pada pesakit dengan limfadenosis kronik disebabkan oleh mampatan saraf tunjang oleh limfoma extramedullary yang berkembang pesat. Pada pesakit lain, di mana limfadenosis kronik berlangsung tanpa eksaserbasi, terdapat gangguan tertentu sistem saraf periferal (polyneuritis, neuralgia saraf trigeminal dan oksipital, kerosakan pada saraf pendengaran, neuralgia intercostal).
Di bahagian organ ENT pada pesakit dengan limfadenosis kronik, berbeza dengan pesakit dengan myelosis kronik, manifestasi penyusupan leukemia lebih biasa: pembatasan pergerakan pita suara, disertai dengan aphonia dan stenosis laring, paresis saraf berulang ketika batangnya dimampatkan oleh serviks yang membesar dan limfinal serviks, lendir serviks dan urat simpul yang membesar di lendir serviks dan lendir serviks kawasan rawan arytenoid, mengalir dengan suara serak yang jelas. Pada limfadenosis kronik, seperti pada myelosis kronik, angina dapat diperhatikan, termasuk nekrotik, otitis media, sinusitis, serta kehilangan pendengaran dari pelbagai peringkat yang berkaitan dengan penyusupan leukemia.
Gambaran darah periferal pada limfadenosis kronik sangat ciri sehingga, sebagai peraturan, diagnosis tidak menyebabkan kesukaran. Dengan sub-dan, terutamanya, bentuk aleukemia limfadenosis, yang kadang-kadang berlaku dengan kandungan limfosit yang rendah (30-40%), diperlukan kajian mengenai tusukan sternum untuk menjelaskan diagnosis. Kehadiran metaplasia limfatik di sumsum tulang dengan bukti meyakinkan lengkap untuk limfadenosis kronik.
Tempoh purata penyakit pada pesakit dengan limfadenosis kronik sedikit lebih lama daripada pada pesakit dengan myelosis kronik.
Leukemia akut, dalam gambaran klinikalnya, dicirikan oleh pelbagai gejala, yang mensimulasikan sejumlah penyakit lain. Di antara tanda-tanda awal penyakit pada anamnesis, kira-kira 25% menghidap angina. Dalam sepertiga kes, penyakit ini bermula dengan kenaikan suhu. Pada sesetengah pesakit, penyakit ini bermula dengan peningkatan nodus periferal. Bersama dengan manifestasi awal penyakit di atas, penampilan kelemahan umum juga diperhatikan..
Gejala yang paling biasa dan khas pada pesakit dengan leukemia akut adalah pendarahan, yang berlaku pada sekitar 75% kes. Pada peringkat awal penyakit ini, pendarahan pada kulit dan selaput lendir diperhatikan, serta mimisan dan gusi berdarah. Hematuria diperhatikan pada 25% pesakit. Pada peringkat akhir penyakit ini, pendarahan yang sering mengancam nyawa berkembang ke organ dalaman (saluran gastrointestinal, paru-paru, jantung, ginjal, fundus, otak).
Dalam kebanyakan kes, kelenjar getah bening perifer tidak dirasakan sama sekali atau tidak melebihi ukuran kacang polong. Dalam 40% kes, ukuran kelenjar getah bening berkisar dari kacang hingga plum.
Limpa dapat dilihat dalam 50% kes. Dalam beberapa kes, peningkatan ukuran limpa yang berkaitan dengan metaplasia rumit oleh penampilan serangan jantung di limpa.
Hati teraba pada 60% pesakit. Peningkatan ukuran hati lebih sering diperhatikan dalam bentuk leukemia akut - hemositoblastosis, dan peningkatan limpa - pada subakut, termasuk dalam bentuk retikulosis subakut.
Jumlah darah merah dikurangkan dalam kira-kira 80% kes. Oleh itu, bilangan eritrosit juga berkurang. Pada masa akan datang, jumlah darah merah dikurangkan lagi.
Kiraan platelet dikurangkan pada sekitar 80% pesakit. Dalam satu perempat kes, jumlah platelet di bawah 10 ribu dalam kubus 1 mm.
Bilangan leukosit dalam 50% pesakit dikurangkan (dari 5000 hingga 1000 dalam 1 mm3 ke bawah). Dalam 35%, bilangan leukosit berkisar antara 10,000 hingga 100,000 dan ke atas.
Data ini menunjukkan bahawa leukemia akut mempunyai varian klinikal yang berbeza dan bersifat morfologi dinamik, iaitu satu jenis leukemia akut dapat berubah menjadi yang lain..
Tempoh penyakit ini pada pesakit dengan leukemia akut berkisar antara 1 hingga 27 bulan, rata-rata 7,7 bulan. Tempoh penyakit ini pada pesakit dengan reticuloendotheliosis subakut rata-rata 24.7 bulan.
Perubahan patomorfologi dalam leukemia dicirikan oleh proses hiperplastik pada tisu hematopoietik dan penyusupan metaplastik di pelbagai organ.
Ia dicirikan oleh hiperplasia teruk tisu myeloid sumsum tulang. Pada tulang tubular, tisu adiposa digantikan oleh tisu myeloid. Sumsum tulang memperoleh warna kelabu-merah gelap (kadang-kadang dengan warna kehijauan) kerana percambahan sel myeloid. Secara mikroskopik, sebahagian besar terdiri dari myeloblast, promyelocytes, myelocytes, metamyelocytes and sebagian dewasa neutrofil.
Limpa selalu membesar, kadang-kadang memenuhi sebahagian besar rongga perut dan mencapai 6-7 kg. Folikel limpa tidak dapat dibezakan dalam bahagian. Secara mikroskopik, terdapat pengembangan tisu myeloid yang tersebar dengan percambahan tisu penghubung pada peringkat kemudian penyakit ini. Infark limpa dan parut selepasnya agak biasa..
Kelenjar getah bening biasanya sedikit membesar. Pada potongan, mereka berwarna kemerahan dengan corak yang terhapus. Secara mikroskopik, percambahan sel myeloid di sinus dan tali otak dikesan, yang seterusnya membawa kepada perpindahan lengkap tisu limfoid.
Hati, serta limpa, selalu membesar, dengan permukaan yang halus, pada bahagiannya berwarna coklat pucat dengan warna keabu-abuan. Secara mikroskopik, pengumpulan sel myeloid dijumpai di kapilari antara saluran hepatik, di lapisan periferal dan di kapsul glisson.
Ia dicirikan oleh peningkatan kelenjar getah bening yang tidak melekat antara satu sama lain dan ke tisu sekitarnya. Kadang-kadang kelenjar getah bening yang membesar hanya terdapat di beberapa kawasan, misalnya, leher, mediastinum, di rongga perut. Pada potongan, simpul berwarna merah jambu atau kelabu muda, berair. Secara mikroskopik - struktur nod diburukkan, hiperplasia tersebar pada tisu limfoid diperhatikan.
Limpa membesar dengan ketara. Pada awal penyakit ini, ia mempunyai konsistensi yang lembut; folikel limfoid kelabu-putih yang besar dapat dilihat dengan jelas pada bahagian tersebut. Di masa depan, terdapat pemadatan limpa. Secara mikroskopik, diperhatikan, terutama pada peringkat kemudian penyakit ini, percambahan tisu limfoid, akibatnya garis antara pulpa dan folikel hampir terhapus sepenuhnya.
Hati membesar, dengan konsistensi yang padat. Di lapisan periportal dan di bawah kapsul glisson, fokus tisu limfatik terbentuk - limfoma.
Sumsum tulang dicirikan oleh percambahan sel limfoid dengan anjakan tisu myeloid yang lebih kurang. Dalam beberapa kes, terdapat pengembangan tisu berserat di sumsum tulang dan penebalan palang spongy - osteosklerosis.
Pada beberapa pesakit, limfadenosis kronik berlaku tanpa peningkatan yang ketara dalam kelenjar getah bening dan limpa, disertai hanya dengan penyusupan limfoid sumsum tulang yang meresap.
Penyebaran tisu limfoid dalam bentuk pengumpulan fokus diperhatikan di buah pinggang, di Adventitia kapal, di alat limfatik faring, usus dan organ lain.
Perubahan patologi yang diperhatikan pada leukemia akut umumnya bertepatan dengan perubahan yang terdapat pada bentuk leukemia kronik (hiperplasia dan metaplasia tisu hematopoietik).
Nekrosis dengan ulserasi mukosa mulut dan faring sering dijumpai, termasuk tonsilitis nekrotik, serta ulserasi mukosa esofagus, usus kecil dan besar (di tempat-tempat tambalan Peyer dan folikel bersendirian).
Kelenjar getah bening, baik ukuran periferal dan tracheobronchial, retroperitoneal, periportal, mesenteric dan lain-lain dari kacang ke plum, dan dalam beberapa kes mencapai ukuran telur ayam.
Pada separuh kes keratan, limpa membesar secara sederhana, berat badannya berubah-ubah antara 400-1900 g. Kadang-kadang terdapat juga peningkatan yang signifikan dalam hati, yang beratnya dapat mencapai 3350 gram. Dalam kebanyakan kes, terdapat sedikit pembesaran hati..
Pemeriksaan mikroskopik kelenjar getah bening menunjukkan gambaran metaplasia myeloid, yang paling ketara dalam nodus yang membesar, di mana tisu limfoid hampir sepenuhnya digantikan oleh myeloid.
Dalam beberapa kes, seseorang dapat melihat folikel limfoid yang dipelihara dalam bentuk pengumpulan limfosit kecil dan pada masa yang sama melebarkan sinus, dipenuhi dengan sel-sel myeloid yang belum matang dari jenis hemositoplas. Limpa juga mempunyai metaplasia myeloid; dalam beberapa kes, serangan jantung dijumpai.
Di hati, sebagai peraturan, sel-sel myeloid yang tidak dibezakan terdapat di kapilari antara saluran hepatik, kadang-kadang dalam bentuk kelompok di lapisan periportal.
Dalam pemeriksaan makroskopik ginjal, seseorang sering dapat melihat formasi tumor seperti kelabu-putih ukuran pinhead, lebih jarang lebih besar, yang secara mikroskopik mewakili fokus pengumpulan sel-sel yang belum matang dari baris myeloid.
Sumsum tulang femur menunjukkan gambaran makroskopik yang berbeza: di kawasan distal dapat berlemak dan dengan pendarahan, sementara di kawasan tengah-tengah ia dapat aktif dan mempunyai warna abu-abu-merah atau merah tua. Secara mikroskopik, sumsum tulang dapat menunjukkan banyak kumpulan sel myeloid yang tidak dibezakan.
Dalam beberapa kes, leukemia akut disertai oleh pertumbuhan tumor tisu myeloid secara besar-besaran di mediastinum anterior dengan mampatan kapal besar, di tulang tengkorak, di tulang tubular, di dura mater otak dan saraf tunjang dan di organ lain.
Pada retikuloendotheliosis akut, terdapat pertumbuhan sel retikular yang berlebihan di sumsum tulang, limpa, kelenjar getah bening dan organ lain. Pertumbuhan ini kadang-kadang mempunyai kemunculan fokus seperti tumor putih. Dalam beberapa kes, retikuloendotheliosis berlangsung dengan pertumbuhan yang agresif dan pembentukan nod seperti tumor pada organ mediastinum dan parenkim..
Pada masa ini, tidak ada kaedah patogenetik untuk rawatan leukemia. Oleh itu, tugas utama adalah mengembangkan indikasi dan kontraindikasi yang betul untuk penggunaan kaedah rawatan yang ada, serta kombinasi yang wajar untuk mengembalikan keupayaan kerja pesakit dan memaksimumkan jangka hayat mereka..
Pesakit dengan leukemia memerlukan pendekatan individu semata-mata dan pelantikan satu atau lain kaedah rawatan bergantung pada keadaan umum pesakit, parameter darah dan, pertama sekali, pada tahap dan bentuk leukemia.
Tahap awal leukemia kronik, dilanjutkan dengan keadaan umum yang memuaskan, pemeliharaan keupayaan kerja, ketiadaan atau kehadiran myeloblas tunggal atau limfoblas dalam darah periferal, pembesaran ringan limpa, hati, kelenjar getah bening, tidak boleh menjalani kaedah rawatan khas (sinar-X, dll.). Kumpulan pesakit yang ditentukan harus berada di bawah pengawasan dispensari, dan rawatan harus terbatas pada penggunaan agen penguat (suplemen zat besi, vitamin). Peningkatan bilangan leukosit menjadi 60-80 ribu dan lebih banyak lagi semestinya tidak memainkan peranan penting dalam pelantikan kaedah rawatan khas.
Pesakit dengan leukemia kronik harus dirawat apabila ada gambaran mengenai perkembangan penyakit ini: pesakit mengadu penurunan kemampuan bekerja, kelemahan umum, demam, berpeluh, dll. Pemeriksaan objektif menunjukkan peningkatan yang ketara dalam limpa, hati, kelenjar getah bening, dan dalam kajian periferal darah - peningkatan kandungan bentuk muda yang belum matang dari baris putih.
Leukemia akut memerlukan rawatan segera, yang melibatkan penggunaan agen kemoterapi dosis tinggi untuk membersihkan tubuh sel-sel leukemia. Selepas itu, menurut petunjuk, pemindahan sel sumsum tulang penderma yang sihat dilakukan.