Retinoblastoma: gambaran klinikal, diagnosis dan rawatan

Fibroma

Retinoblastoma adalah neoplasma intraokular malignan yang berkembang dari neuroectoderm retina dan berlaku terutamanya pada kanak-kanak kecil. Klinik retinoblastoma dicirikan oleh kehilangan penglihatan pusat dan binokular, sakit, leukokoria, perkembangan strabismus, exophthalmos, keradangan sekunder dan glaukoma. Pemeriksaan retinoblastoma yang disyaki merangkumi pemeriksaan penglihatan, pengukuran tekanan intraokular, pemeriksaan fundus, ultrasound mata, radiografi orbit dan sinus paranasal, CT otak, tusukan lumbal. Pesakit dengan retinoblastoma menjalani photocoagulation, krioterapi tumor; jika mustahil untuk memelihara organ penglihatan - enukleksi mata yang terkena dengan prostetik okular berikutnya.

  • Penyebab retinoblastoma
  • Pengelasan retinoblastoma
  • Gejala retinoblastoma
  • Diagnostik retinoblastoma
  • Rawatan retinoblastoma
  • Prognosis dan pencegahan retinoblastoma
  • Harga rawatan

Maklumat am

Retinoblastoma adalah neoplasma malignan pada masa kanak-kanak yang mempengaruhi retina, koroid, orbit dan sering menimbulkan metastasis jauh. Retinoblastoma menyumbang 2.5-4.5% daripada semua neoplasma malignan pada kanak-kanak di bawah umur 15 tahun. Dalam kebanyakan kes, retinoblastoma berkembang sebelum usia 5 tahun, dengan kejadian puncak dalam 2-3 tahun. Dalam oftalmologi, tumor berlaku dengan kekerapan yang sama pada kanak-kanak perempuan dan lelaki.

Penyebab retinoblastoma

Dalam 50-60% kes, retinoblastoma berasal dari genetik (kongenital). Lebih daripada separuh kanak-kanak dengan retinoblastoma dilahirkan oleh ibu bapa yang mempunyai penyakit serupa pada masa kanak-kanak. Retinoblastoma kongenital biasanya berlaku pada kanak-kanak di bawah usia 30 bulan. Dalam kes ini, retinoblastoma, sebagai peraturan, digabungkan dengan anomali kongenital lain - kecacatan jantung, celah langit-langit ("sumbing langit-langit"), hiperostosis kanak-kanak kortikal, dan lain-lain. Pesakit dengan bentuk genetik retinoblastoma mempunyai peningkatan risiko mengembangkan neoplasma ganas penyetempatan lain.

Kes retinoblastoma sporadis jarang berlaku dan berlaku atas sebab yang tidak diketahui. Di antara faktor risiko retinoblastoma bukan genetik, adalah kebiasaan untuk memasukkan usia tua ibu bapa, pekerjaan mereka dalam industri metalurgi, faktor persekitaran dan pemakanan yang tidak baik yang menyebabkan penyimpangan pada kromosom sel retina dan kuman. Bentuk tumor ini muncul pada kanak-kanak yang lebih tua dan sangat jarang berlaku pada orang dewasa..

Pandangan moden mengenai histogenesis retinoblastoma membolehkannya dikaitkan dengan tumor yang berasal dari neuroectodermal. Retinoblastoma boleh berasal dari sel mana-mana lapisan nuklear (berbutir) retina. Pemeriksaan mikroskopik menentukan ketiadaan stroma, fokus nekrosis dan kalsifikasi, tahap pembezaan sel tumor yang berbeza.

Retinoblastoma dicirikan oleh pertumbuhan pesat, metastasis di sepanjang saraf optik ke otak, serta penyebaran hematogen ke sumsum tulang dan tulang tubular..

Pengelasan retinoblastoma

Secara asal, retinoblastoma dibahagikan kepada keturunan dan sporadis. Retinoblastoma keturunan biasanya mempengaruhi kedua-dua mata pada masa yang sama. Retinoblastoma sporadis biasanya mempengaruhi satu mata dan berkembang secara tempatan, dengan pembentukan nod tumor tunggal (unilateral).

Mengikut tahap pembezaan sel tumor, bentuk tumor yang dibezakan - retinositoma dan bentuk yang tidak dibezakan - retinoblastoma, yang berlaku lebih kerap dan lebih ganas.

Retinoblastoma boleh mempunyai jenis pertumbuhan endofit ke arah pusat bola mata: dalam kes ini, lapisan retina dan badan vitreous musnah. Dengan varian pertumbuhan lain - eksofit, retinoblastoma menyusup ke retina, merebak ke ruang subretinal. Tumor eksofitik boleh menyebabkan detasmen retina dan pengumpulan transudat di ruang subretinal. Dalam kes yang jarang berlaku (1-2%), terdapat bentuk retinoblastoma yang menyusup, yang menyebabkan penipisan retina yang meresap, pengumpulan eksudat di bahagian anterior mata, perkembangan lekatan anterior dan pseudohypopyon.

Menurut klasifikasi retinoblastoma klinikal mengikut sistem TNM, tahap perkembangan tumor primer dibezakan:

  • T1 - retinoblastoma menempati sehingga 25% daripada fundus
  • T2 - retinoblastoma meluas lebih dari 25% tetapi kurang dari 50% permukaan retina
  • TK - retinoblastoma meluas ke lebih daripada separuh retina atau meluas di luarnya, tetapi mengekalkan lokasi intraokular
  • T4 - retinoblastoma melangkaui orbit.
  • N1 - terdapat metastasis di kelenjar getah bening serantau (parotid, submandibular, serviks).
  • Ml - metastasis retinoblastoma yang jauh di otak, sumsum tulang, tulang, hati dan organ lain ditentukan.

Gejala retinoblastoma

Dalam perjalanan klinikal retinoblastoma, empat peringkat berturut-turut dibezakan.

Saya - tahap rehat. Dalam tempoh ini, tidak ada gejala subjektif. Pemeriksaan mata yang terkena menunjukkan leukocoria (gejala "mata kucing") - refleks pupilari putih yang disebabkan oleh penularan jisim tumor melalui murid. Tanda-tanda awal retinoblastoma termasuk kehilangan penglihatan pusat dan binokular, yang mengakibatkan strabismus..

II - tahap glaukoma. Ia disertai dengan keradangan pada mata - hiperemia, fotofobia, lakrimasi, perkembangan iridocyclitis dan uveitis. Dengan latar belakang pencerobohan tumor, sindrom kesakitan tempatan diperhatikan. Pemusnahan alat trabekular oleh retinoblastoma menyebabkan penyumbatan aliran keluar cecair intraokular, peningkatan tekanan intraokular dan berlakunya glaukoma sekunder.

III - peringkat percambahan. Ia dicirikan oleh perkembangan exophthalmos dengan keparahan yang berbeza-beza, pencerobohan tisu lembut orbit dan pemusnahan dindingnya, pertumbuhan retinoblastoma ke sinus paranasal dan ruang subarachnoid.

IV - tahap metastasis. Ini diteruskan dengan pengenalpastian fokus yang tersebar jauh di sumsum tulang, hati, tulang tubular, otak, dan tulang tengkorak. Penyebaran retinoblastoma berlaku di sepanjang pia mater, saraf optik, limfogen dan hematogen. Pada tahap ini, keadaan umum pesakit mengalami: keracunan, kelemahan, gejala otak (mual, muntah, sakit kepala) berkembang.

Diagnostik retinoblastoma

Kanak-kanak yang mempunyai sejarah keluarga retinoblastoma harus dipantau oleh pakar oftalmologi. Perkembangan retinoblastoma biasanya ditunjukkan oleh tiga gejala: leukocoria, strabismus, dilatasi murid dengan lemahnya tindak balas terhadap cahaya. Apabila tanda-tanda ini muncul, pemeriksaan optimum kanak-kanak dilakukan, termasuk biomikroskopi, ophthalmoscopy maju dan terbalik, visometri, tonometri, gonioskopi, penyelidikan penglihatan binokular, eksofthalmometri, pengukuran sudut strabismus. Apabila media optik ditutup, ultrasound mata memainkan peranan penting dalam pengesanan retinoblastoma.

Biopsi intraokular boleh menyebabkan penyebaran sel-sel ganas di dalam mata, oleh itu, ia hanya boleh dilakukan sekiranya terdapat petunjuk mutlak. Untuk menilai prevalensi retinoblastoma, radiografi orbit, radiografi sinus paranasal, CT dan MRI otak, scintigraphy hati, dan scintigraphy tulang digunakan. Untuk menilai kemungkinan metastasis jauh, mereka melakukan tusukan lumbal dengan pemeriksaan cecair serebrospinal; tusukan sumsum tulang dan pemeriksaan myelogram.

Dalam proses diagnosis, retinoblastoma harus dibezakan dari retinopati cicatricial, displasia retina, hamartoma, sarkoma tisu lembut, metastasis neuroblastoma, lesi orbit pada limfoma dan leukemia.

Kanak-kanak dengan retinoblastoma harus berunding dengan pakar neurologi dan ahli otolaringologi.

Rawatan retinoblastoma

Rawatan retinoblastoma dilakukan dengan mengambil kira tahap lesi tumor. Dalam kes ini, campur tangan pembedahan, kemoterapi radiasi dan ubat, pembekuan laser, krioterapi, termoterapi dapat digunakan. Gabungan kaedah ini dengan betul dalam banyak kes memelihara mata dan penglihatan. Dalam kes retinoblastoma bilateral, taktik yang berbeza ditentukan untuk setiap mata, bergantung pada tahap kerosakan tumornya.

Pada masa ini, pakar bedah oftalmik dan ahli onkologi oftalmik berusaha untuk mematuhi pengurusan retinoblastoma yang paling konservatif. Sekiranya terdapat lesi retina anterior dan diameter tumor hingga 7 mm, retinoblastoma cryodestruction digunakan; dengan luka pada bahagian posterior dan ukuran tumor hingga 4 mm, photocoagulation ditunjukkan. Adalah mungkin untuk melakukan termoterapi - kesan kompleks pada tumor menggunakan terapi gelombang mikro, ultrasound dan radiasi inframerah.

Dengan kerosakan intraokular yang besar, perkembangan glaukoma, kehilangan dan kemustahilan untuk memulihkan penglihatan, mereka menggunakan enukleksi mata, diikuti dengan prostetik mata. Dengan penyebaran retinoblastoma ekstraokular, eksentrasi orbit ditunjukkan.

Retinoblastoma sangat sensitif terhadap rawatan radiasi. Terapi radiasi untuk retinoblastoma dapat mencapai hasil yang baik dalam kombinasi dengan kaedah rawatan pemeliharaan organ dan pembedahan. Dalam kes ini, penyinaran jauh dan penyinaran luaran dengan penggunaan aplikasi bahan radioaktif adalah mungkin. Komplikasi terapi radiasi mungkin adalah perkembangan katarak pasca-radiasi, keratitis radiasi, xerosis.

Kemoterapi dalam rawatan retinoblastoma digunakan untuk lesi intraokular besar-besaran, pencerobohan tumor pada saraf optik, metastasis serantau. Gabungan beberapa sitostatik (vincristine, etoposide, carboplatin) diakui sebagai yang paling berkesan..

Prognosis dan pencegahan retinoblastoma

Dengan diagnosis dan pengesanan retinoblastoma tepat pada masanya pada peringkat awal, adalah mungkin untuk menyembuhkan pesakit secara kekal menggunakan kaedah pemeliharaan organ - photocoagulation, cryotherapy, terapi radiasi. Dengan enukleksi mata, kadar kelangsungan hidup yang tinggi juga diperhatikan, namun, operasi ini disertai dengan kehilangan mata sebagai organ penglihatan dan pembentukan kecacatan kosmetik. Faktor prognosis retinoblastoma yang tidak baik adalah pencerobohan tumor ke saraf optik, pencerobohan membran koroid, penyebaran tumor ekstraskeral, lesi dua hala.

Untuk pencegahan retinoblastoma, kaunseling perubatan dan genetik keluarga dengan kes barah retina keturunan, pemeriksaan kanak-kanak kecil dari kumpulan risiko perlu dilakukan.

Retinoblastoma

Retinoblastoma - tumor malignan pada bahagian optik retina, berkembang terutamanya pada kanak-kanak kecil.

Tumor ini berasal dari neuroepithelial. RB boleh mempunyai tahap pertumbuhan yang berbeza, luka tunggal dan pelbagai luka pada satu atau kedua mata.

Bahagian dalam struktur penyakit mata kongenital adalah sekitar 0.7%, dan di antara semua tumor ganas pada masa kanak-kanak dari 1.1 hingga 3.8%. Di antara semua tumor intraokular pada kanak-kanak, kadar retinoblastoma mencapai 31.7-35%, dan di antara tumor intraokular malignan - 90-95%.

Etiologi dan patogenesis

Sebab perkembangan retinoblastoma adalah mutasi pada lengan panjang kromosom 13q14, di mana gen RB1 dilokalisasikan.

Pada kebanyakan kanak-kanak dengan RB dua hala dan pada 15% kanak-kanak dengan bentuk penyakit sepihak, mutasi gen RB1 didiagnosis semasa ujian genetik molekul. Dalam kes yang jarang berlaku, kanak-kanak dengan mutasi struktur pada gen RB1 dapat mengembangkan tumor intrakranial, yang disebut retinoblastoma trilateral, ketika RB dua hala digabungkan dengan tumor kelenjar pineal, yang serupa dalam struktur histologi dengan RB. RB keturunan lebih kerap diwakili oleh tumor multifokal dan / atau bilateral dengan manifestasi usia yang lebih awal (sehingga 12 bulan). Sporadis RB membentuk 60% daripada semua kes penyakit dan didiagnosis pada usia kemudian sebagai lesi monofocal unilateral.

Diagnostik DNA membolehkan pemeriksaan anggota keluarga untuk menentukan risiko terkena RB, individualisasi pendekatan terapi dan pencegahan, serta perencanaan keluarga dan kelahiran anak. Pada orang dewasa yang lebih tua, pembawa mutasi gen RB germinal berisiko tinggi mengembangkan tumor malignan lain, termasuk.

Model karsinogenesis dua sisi

Gen RB1 adalah yang pertama diidentifikasi sebagai gen penekan tumor, yang contohnya dirumuskan teori karsinogenesis dua sisi. Hipotesis ini mengandaikan bahawa dua peristiwa mutasi berturut-turut ("kejutan") diperlukan untuk peralihan sel normal ke tumor. Kejadian pertama adalah mutasi yang membawa kepada pembentukan sel yang berisiko meningkat terhadap transformasi malignan. Mutasi sedemikian boleh berlaku pada sel-sel somatik dan kuman. Telah ditunjukkan bahawa dengan penyetempatan mutasi pertama di sel retina, kemunculan neoplasma jinak - retinoma adalah mungkin.

Histogenesis retinoblastoma masih kontroversial. Virkhov percaya bahawa retinoblastoma adalah tumor glial, tetapi penulis moden percaya bahawa retinoblastoma berasal dari neuroectodermal. Tumor boleh berkembang di mana-mana lapisan nuklear retina. Sel-sel tumor mempunyai inti hiperkromik dengan pelbagai ukuran dan sitoplasma yang sedikit. Angka mitotik banyak. Fenomena nekrosis dinyatakan. Kalsifikasi muncul di zon nekrotik, terutama dalam kes tumor besar. Sel-sel tumor mempunyai tahap pembezaan yang berbeza.

Gambar klinikal

Dengan sifat pertumbuhannya, retinoblastoma dibahagikan kepada 2 jenis pada abad yang lalu - endophytic dan exophytic. Retinoblastoma dalam perkembangan klinikalnya melalui beberapa peringkat. Beberapa penulis mencatat tahap perkembangan tumor yang terpendam, di mana terdapat perubahan pada refleks fundus, di mana fokus tumor berkembang kemudian.

Pada peringkat awal, tumor kelihatan seperti bintik abu-abu terhad dengan kontur yang tidak teratur dan tidak jelas. saluran retina normal ditutup dengan tumor, yang memungkinkan untuk membezakan pembentukan seperti itu dari detasmen retina normal. gejala yang memungkinkan untuk membuat diagnosis adalah vaskularisasi formasi, yang dapat dibezakan walaupun pada tahap awal perkembangannya. rasa rendah diri pada dinding vaskular boleh menyebabkan pendarahan. Bergantung pada sifat pertumbuhan tumor, gambaran klinikal selanjutnya mempunyai ciri tersendiri..

Tumor endophytic merebak ke permukaan dalaman retina dan berkembang menjadi vitreous.

Selalunya, gejala pertama yang diperhatikan oleh ibu bapa adalah pantulan putih dari murid, yang disebut leukocoria. Manifestasi klinikal RB bergantung pada ukuran dan lokasi tumor. Tumor kecil yang bersendirian dapat ditemui secara tidak sengaja oleh pakar oftalmologi semasa pemeriksaan rutin. Tanda-tanda klinikal utama RB harus diperhatikan:

  • Cahaya murid (leukocoria, atau gejala "mata kucing") menunjukkan tahap akhir penyakit.
  • strabismus (jika kawasan makula berminat),
  • heterokromia iris, sebagai manifestasi uveitis;
  • mydriasis dengan kekurangan tindak balas murid terhadap cahaya dikesan pada lebih daripada satu pertiga pesakit dengan RB.
  • rubeosis iris, akibat daripada iskemia kawasan retina yang besar. Kekerapan berlakunya gejala ini bergantung pada pengabaian proses tumor..
  • lebih jarang hiphema (darah di ruang anterior mata) dan hemofthalmus (pendarahan vitreous) dikesan, yang lebih kerap dikesan dengan pertumbuhan RB yang bercampur.
  • pembenihan badan vitreous menyebabkan keruh yang terakhir.
  • pseudohypopyon, nodul tumor pada iris juga dapat diperhatikan ketika pemeriksaan tumor menyebar ke ruang anterior mata.
  • buphthalmos ("mata banteng") berkembang dengan glaukoma sekunder atau anjakan anterior oleh tumor zon lensa irido.

Dengan rawatan yang tidak betul, tumor merebak secara meluas ke orbit, sinus paranasal, rongga hidung, metastasis intrakranially, serantau dan jauh muncul di sumsum tulang, tulang, sistem saraf pusat.

Bergantung pada ukuran dan lokasi tumor, serta luka sepihak atau dua hala, 5 kumpulan pesakit dibezakan:

  • Yang paling baik (5) - tumor tunggal atau berganda yang tidak melampaui khatulistiwa mata, berukuran kurang dari 4 mm
  • Disukai (4) - tumor dari 4 hingga 10 mm, juga terletak di belakang khatulistiwa
  • Ragu (3) - tumor di bahagian depan atau di belakang khatulistiwa mata, tetapi lebih daripada 10 mm
  • Tidak baik (2) - tumor yang mempengaruhi lebih daripada separuh retina atau penjajahan fokus tumor vitreous
  • Yang paling tidak baik (1) - apabila tumor merebak ke tisu orbit atau terdapat metastasis jauh.

Diagnostik

Pemeriksaan anak dimulakan dengan pengumpulan anamnesis, pertanyaan mendalam dari ibu bapa, yang dilakukan untuk mengetahui kemungkinan kecenderungan keturunan, keadaan kesihatan adik-beradik. Perhatian khusus diberikan kepada kehamilan dan kelahiran anak, kerana kehadiran hipoksia semasa melahirkan anak dan hiperoksigenasi anak dalam tempoh selepas bersalin boleh menyebabkan perkembangan penyakit ini. Hidup di zon yang tidak menguntungkan secara ekologi adalah sesuatu yang penting..

Kaedah pemeriksaan utama adalah kajian media bias dan fundus di bawah anestesia umum dan murid yang diluaskan secara maksimum menggunakan biomikroskopi, optalmoskopi langsung dan terbalik, pengimbasan fundus menggunakan kamera retina (RETCAM). Walau bagaimanapun, detasmen retina, pendarahan vitreous, atau media legap menjadikan pemeriksaan fundus dan penafsiran data sangat sukar. Pemeriksaan ultrabunyi pada mata adalah penting dan melengkapkan ophthalmoscopy..

Dalam RB, isyarat akustik tahap tinggi dikesan, yang disebabkan oleh adanya kalsifikasi dalam tumor, dan juga zon antara tisu yang boleh hidup dan nekrotik. Detasmen retina dapat dikesan dengan pertumbuhan tumor eksofit. Kalsifikasi juga dikesan dengan kaedah penyelidikan sinar-X. Komputasi tomografi (CT) lebih disukai, di mana bukan hanya kalsifikasi yang ditentukan dengan jelas, tetapi juga penilaian umum mengenai lesi tumor adalah mungkin, penyebarannya di luar bola mata ke orbit, di sepanjang saraf optik, ke ruang subarachnoid, otak. Sekiranya tidak ada kalsifikasi, pengimejan resonans magnetik (MRI) mungkin lebih bermaklumat. MRI adalah kaedah pilihan untuk mengesan penyebaran fokus massa tumor. Tumor mempunyai isyarat yang setara dengan atau sedikit lebih kuat daripada badan vitreous. MRI, serta CT, mendedahkan penyebaran tumor di sepanjang saraf optik dan tisu orbit.

Pemeriksaan awal RB melibatkan penilaian keadaan kelenjar pineal untuk mengecualikan RB trilateral. MRI lebih disukai jika penyebaran tumor di CNS disyaki. Kajian radioisotop (RII) rangka dengan technetium 99mTc dan tisu lembut dengan gallium sitrat 67Ga digunakan untuk mengesan metastasis jauh.

  • Apabila biomikroskopi segmen anterior mata, perhatian diberikan kepada tahap pemeliharaan struktur iris, kehadiran konglomerat tumor di permukaan iris dan di sudut ruang anterior, gejala pseudohypopyon.
  • Peningkatan tekanan intraokular semasa tonometri diperhatikan pada tahap 3 penyakit ini, dengan tekanan intraokular yang tinggi, iris rubeosis dapat terbentuk.
  • Kemungkinan reaksi murid lemah terhadap cahaya - mydriasis lumpuh.
  • Seterusnya, optalmoskopi langsung dan terbalik dilakukan dengan mydriasis maksimum menggunakan sclerocompressor untuk memeriksa kawasan gigi untuk mengenal pasti fokus tumor. Kekalahan satu atau kedua mata sudah pasti. Berdasarkan data pemeriksaan, tahap penyakit dan sifat pertumbuhan tumor ditentukan untuk setiap mata..
  • Bersama dengan pemeriksaan ultrasound standard, ultrasound kapal Doppler termasuk dalam protokol pemeriksaan wajib. Kajian-kajian ini memungkinkan, walaupun dengan media legap, untuk mengenal pasti tumor, menentukan parameternya, lokalisasi, mengimbas struktur pembentukan dan mengesahkan adanya komplikasi seperti hemofthalmus, detasmen retina sekunder, serta kehadiran atau ketiadaan aliran darah dalam tumor itu sendiri.
  • Baru-baru ini, kaedah pemeriksaan fundus dengan bantuan kamera retina pediatrik RetCam II telah mantap dalam praktik pakar onkologi oftalmik. Kelebihan yang besar adalah kemampuan mengenal pasti fokus tumor awal di pinggir tumor yang melampau, topometri tumor yang tepat dan pemantauan yang didokumentasikan semasa rawatan, kemungkinan membincangkan taktik diagnosis dan rawatan dalam mod perundingan.

Di samping itu, kanak-kanak menjalani pemeriksaan klinikal dan instrumental (x-ray dada, pemeriksaan ultrasound organ perut, termografi kelenjar getah bening serantau) di pakar pediatrik, pakar neurologi dan ahli onkologi.

Sekiranya enukleasi diperlukan dengan faktor risiko patomorfologi berikutnya untuk kemungkinan metastasis, serta semua pesakit berisiko tinggi, kajian diagnostik sumsum tulang dan cecair serebrospinal, di mana sel-sel tumor dapat dikesan, ditunjukkan. Penyelidikan genetik dan kaunseling genetik pesakit dan saudara mereka diperlukan dalam semua kes RB. Setelah kompleks langkah-langkah diagnostik, adalah mungkin untuk menentukan prevalensi lesi dan, dengan itu, tahap penyakit

Diagnosis pembezaan

Harus diingat bahawa dengan lesi monokular, terdapat perbezaan perbezaan diagnostik terbesar. "Penyakit topeng" yang paling biasa adalah uveitis pelbagai etiologi dan katarak. Dalam kes lain, diagnosis pembezaan dilakukan dengan retinitis Coates, penyakit Norrie, detasmen retina, retinopati pramatang, glioma cakera optik (cakera saraf optik), serat myelin, kista retina, hemofthalmus, atrofi cakera optik, koloboma penyakit cakera koroid dan optik, porocarosis, medulloepithelioma, melanoma, lesi metastatik mata, dll..

Pengelasan

Pengelasan ABC (Amsterdam, 2001)

  • Kumpulan A - Tumor intraretinal kecil yang jauh dari cakera optik dan fossa pusat
    • semua tumor adalah intraretinal, ukuran maksimum tumor adalah 3 mm atau kurang
    • lokasi tumor tidak lebih dekat daripada 1.5 mm dari cakera optik dan 3 mm dari fossa pusat
  • Kumpulan B Semua tumor individu lain terhad kepada retina (kecuali kumpulan A)
    • Cecair subretinal yang berkaitan dengan tumor kurang dari 3 mm dari pangkal tumor, tanpa pembenihan tumor subretinal
  • Kumpulan C - Tumor tempatan diskrit dengan pembenihan tumor vitreous dan subretinal minimum
    • tumor diskrit dengan pembenihan tumor lembut tempatan badan vitreous di atas tumor atau pembenihan subretinal kurang dari 3 mm dari tumor
    • dengan adanya cecair subretinal lebih dari 3 mm dan kurang dari 6 mm dari pangkal tumor
  • Kumpulan D - Menurunkan kecacatan subretinal dan vitreous
    • penyebaran tumor vitreous / subretinal besar lebih daripada 3 mm dari tumor
    • jisim tumor yang besar di vitreous dan / atau subretinal
    • dengan kehadiran cecair subretinal lebih dari 6 mm dari pangkal tumor, sehingga total detasmen retina
  • Kumpulan E - Kehadiran satu atau lebih faktor prognosis yang tidak baik untuk pemeliharaan penglihatan dan mata
    • tumor menempati lebih dari 2/3 bola mata, tumor mencapai lensa, terletak di atau dekat badan silia, di segmen anterior;
    • glaukoma sekunder, media bias legap kerana pendarahan (hemofthalmos, hyphema), selulitis orbit, subatrofi bola mata.

Bagi pesakit yang tidak menjalani rawatan pemeliharaan organ, klasifikasi IRSS antarabangsa dapat digunakan, yang digunakan dalam hal enukleksi mata dan / atau penyebaran barisan tumor, termasuk metastatik. Klasifikasi ini menentukan prognosis seumur hidup dan program rawatan yang diperlukan..

  • Tahap 0: Pesakit yang menerima rawatan konservatif (klasifikasi pra operasi digunakan)
  • Tahap I: Reseksi tumor radikal pada mata disahkan secara histologi
  • Tahap II: Tumor residu mikroskopik yang bertenaga mata
  • Tahap III: Penyebaran wilayah
    • Lesi metastatik orbit
    • Metastasis ke nodus limfa preaurikular atau serviks
  • Tahap IV: Penyakit metastatik
    • Metastasis hematogen
      • Kerosakan organ tunggal
      • Kerosakan pelbagai organ
    • Penyebaran CNS
      • Lesi prehiasmal
      • Pusat di sistem saraf pusat
      • Penyebaran penyakit Leptomeningeal

Klasifikasi TNM tumor malignan (2004). Klasifikasi ini memberikan pemahaman intraokular yang lebih terperinci mengenai proses tumor, sekaligus membolehkan anda menilai taburan ekstraokular.

Retinoblastoma (ICD-O C69.2)

  • Tx - penilaian terhadap tumor primer tidak mungkin dilakukan
  • T0 - tiada tumor primer dijumpai
  • T - tumor primer
  • T1 - tumor terhad kepada retina; kekalahan badan vitreous tidak ada. Detasmen retina tidak melebihi 5mm:
    • T1a - ketebalan tumor terbesar hingga 3 mm, dan semua fokus terletak tidak lebih dekat dari 1.5 mm dari kepala saraf optik atau fossa pusat
    • T1b - tumor di dalam retina, tanpa mengira lokasi atau saiznya, sehingga ½ dari jumlah bola mata. Tidak ada penyemaian badan vitreous. Detasmen retina tidak melebihi 5 mm
  • T2 - tumor yang merebak ke tisu atau ruang bersebelahan (termasuk rongga bola mata dan ruang subretinal):
    • T2a - tumor merebak secara minimum ke tisu dan ruang bersebelahan (termasuk rongga bola mata dan ruang subretinal). Dalam struktur ini, tidak ada fokus tumor besar dan zon avaskular (pemeriksaan tumor), tetapi terdapat kalsifikasi. Tumor boleh mengisi hingga 2/3 dari jumlah bola mata
    • T2b - tumor merebak dengan ketara ke tisu dan ruang bersebelahan (termasuk rongga bola mata dan ruang subretinal). Struktur ini mengandungi fokus tumor besar dan zon avaskular (pemeriksaan tumor). Detasmen retina lengkap mungkin. Tumor boleh mengisi hingga 2/3 dari jumlah bola mata
    • T2c - tumor mengisi lebih dari 2/3 bola mata, atau tidak ada kemungkinan pemulihan penglihatan: - glaukoma yang disebabkan oleh tumor - kerosakan pada bahagian anterior mata - kerosakan pada badan ciliary - hyphema - hemophthalmus - kontak tumor dengan kapsul posterior lensa - selulit orbit (dinyatakan nekrosis tumor)
  • T3 - tumor mempengaruhi saraf optik dan / atau sarungnya
  • T4 - tumor merebak di luar bola mata

Kriteria N (kelenjar getah bening serantau):

  • Nx - tiada syarat minimum untuk penilaian kelenjar getah bening serantau;
  • Tidak - kelenjar getah bening serantau tidak terjejas;
  • N1 - kelenjar getah bening serantau yang terlibat.

Kriteria M (metastasis jauh)

  • Mx - tiada syarat minimum untuk penilaian metastasis jauh;
  • Mo - ketiadaan metastasis jauh;
  • M1 - kehadiran metastasis jauh.

Pengelasan patologi

  • pT pTx - penilaian terhadap tumor primer tidak mungkin dilakukan
  • pT0 - tiada tumor primer yang dikesan
  • pT1 - tumor yang terhad di dalam retina, badan vitreous dan ruang subretinal; kerosakan pada saraf optik dan koroid tidak ada
  • pT2 - kerosakan minimum pada saraf optik dan / atau membrannya diperhatikan:
    • pT2a - tumor merebak di sepanjang saraf optik ke plat etmoid, tanpa menembusinya
    • pT2b - terdapat lesi fokus koroid
    • pT2c - tumor merebak di sepanjang saraf optik hingga ke plat etmoid tanpa penembusan melaluinya, digabungkan dengan kerosakan fokus pada koroid
  • pT3 - kerosakan ketara pada saraf optik dan / atau membrannya diperhatikan:
    • pT3a - tumor merebak di sepanjang saraf optik melalui plat etmoid, tetapi tidak mempengaruhi garis reseksi
    • pT3b - terdapat kerosakan besar pada koroid
    • pT3c - tumor merebak di sepanjang saraf optik melalui plat etmoid, tetapi tidak mempengaruhi garis reseksi, digabungkan dengan kerosakan yang luas pada koroid
  • pT4 - tumor merebak di luar bola mata:
    • kerosakan pada saraf optik, termasuk garis reseksi
    • kerosakan orbit
    • dalam orbit dengan penyebaran tumor anterior dan posterior
    • kerosakan otak
    • kerosakan pada ruang subarachnoid
    • kecederaan puncak
    • kerosakan saraf optik kepada kekacauan
    • kekalahan di luar kekacauan
  • pNo - kelenjar getah bening serantau tidak terjejas;
  • pN1 - kerosakan pada kelenjar getah bening serantau;
  • pM0 - tiada metastasis jauh;
  • pM1 - terdapat metastasis yang jauh.

Setiap mata harus dinilai secara berasingan dan, dengan demikian, strategi rawatan yang tepat ditentukan..

Klasifikasi peringkat (Reese-Ellsworth)

  • Kumpulan I (paling digemari)
    • Tumor bersendirian, kurang dari 4 diameter cakera, terletak di atau di belakang khatulistiwa
    • Banyak tumor, tidak lebih daripada 4 diameter cakera, semuanya terletak di atau di belakang khatulistiwa.
  • Kumpulan II (digemari)
    • Tumor bersendirian, 4 hingga 10 diameter cakera, terletak di atau di belakang khatulistiwa;
    • Berganda-ganda tumor, 4 hingga 10 diameter cakera terletak di belakang khatulistiwa.
  • Kumpulan III (ragu)
    • Sebarang luka di hadapan khatulistiwa.
    • Tumor bersendirian lebih besar daripada 10 diameter cakera di belakang khatulistiwa.
  • Kumpulan IV (tidak baik)
    • Banyak tumor, yang mana satu lebih besar daripada 10 diameter cakera.
    • Apa-apa lesi anterior ke ora serrata.
  • Kumpulan V (paling tidak baik)
    • Tumor yang melibatkan lebih daripada separuh retina.
    • Pembenihan vitreous.

Bentuk pertumbuhan retinoblastoma

Terdapat dua bentuk retinoblastoma utama: monokular dan binokular. Bentuk monokular, menurut kebanyakan penyelidik, berlaku pada 60% kes. Umur rata-rata pesakit dengan lesi unilateral adalah 32 bulan. Bentuk teropong berlaku pada 30-40% kes, usia rata-rata adalah 18 bulan, sementara mata terjejas secara metronik. Pengetahuan mengenai sifat pertumbuhan tumor adalah penting untuk menentukan taktik merawat penyakit, prognosis tempatan dan penting..

Dengan sifat pertumbuhan eksofitik, tumor timbul dan tumbuh di antara lapisan luar retina dan epitel pigmen. Semasa retinoblastoma tumbuh, ia mengelupas retina, dan fokus kelabu putih dari struktur tidak rata kelihatan di bawahnya. Pertumbuhan lebih lanjut membawa kepada pengembangan detasmen retina subtotal yang tinggi, mencapai lensa, sementara di bawah kubahnya terdapat nod tumor yang menjanjikan secara mendadak, selalunya dengan fokus tisu padat putih - kalsifikasi.

Tumor endofit merebak ke permukaan dalaman retina dan merebak ke dalam badan vitreous. Permukaan tumor kental, strukturnya berbentuk lobular, meresap dengan pembuluhnya yang baru terbentuk, dengan cepat tumbuh ke badan vitreous, membentuk banyak saringan bulat, berlainan ukuran, melayang di badan vitreous dalam bentuk "titisan stearik". Bentuk retinoblastoma yang meresap menyusup ke semua lapisan retina tanpa membentuk nod dan kalsifikasi yang besar, tumbuh ke bahagian anterior mata, mensimulasikan perubahan keradangan dan membentuk pseudohypopyon.

Rawatan

Pilihan rawatan untuk retinoblastoma bergantung pada peringkat penyakit. Hari ini, ada keinginan untuk mendapatkan rawatan konservatif yang terbaik. Retinoblastoma adalah tumor yang sangat sensitif terhadap radiasi dan dapat dirawat dengan sitostatik (kemoterapi).

Penggunaan kemoterapi dalam rawatan RB secara tradisional telah digunakan untuk pertumbuhan ekosokular tempatan di sepanjang saraf optik atau ke orbit, dalam beberapa kes - untuk metastasis jauh atau tumor primer ektopik, seperti pinealblastoma.

Pemusnahan tumor tempatan

kaedah ini merangkumi brachytherapy, laser photocoagulation dan cryodestruction. Terapi brachytherapy atau ß-aplikasi mula diresepkan untuk rawatan tumor intraokular pada akhir 40-50an abad yang lalu. Penggunaan aplikator radioaktif memungkinkan untuk meningkatkan dos radiasi tumor tanpa merosakkan kesannya, baik pada keseluruhan mata secara keseluruhan, dan pada tisu orbit dan periorbitis..

Sehingga baru-baru ini, kontraindikasi terhadap terapi aplikasi as sebagai kaedah rawatan yang bebas adalah adanya tumor multifokal, penyebaran sel-sel tumor yang jauh ke dalam vitreous, menonjol lebih dari 5 mm dan diameter dasar 14 mm, penyetempatan juxtapapillary dan generalisasi proses..

Syarat utama untuk brachytherapy yang berjaya dari sebarang tumor intraokular, khususnya retinoblastoma, adalah pengiraan dos yang diserap dan perancangan individu. Untuk perancangan yang mencukupi, perlu menggunakan petunjuk berikut: ketebalan tumor, diameter pangkal (radial dan meridian), penyetempatan tepat, panjang paksi anteroposterior mata, keadaan sklera di bawah tumor.

Dos radiasi dikira pada puncak pembentukan dan di permukaan sklera. Semasa menyinari retinoblastoma, dos ke puncak tumor dikira sehingga 1.5-2 mm badan vitreous yang berdekatan dengan tumor, di mana klon sel-sel tumor biasanya ada, jatuh ke zon penyinaran. Dengan mengambil kira penyinaran badan vitreous, dos ke puncak tumor mestilah 60-80 Gy.

Teknik penetapan aplikator. Operasi dijalankan di bawah anestesia intravena, murid diperluas secara maksimum sebelum operasi dengan menyuntikkan 0.2 ml larutan mezaton 1% di bawah konjungtiva. Insisi dan pemisahan konjungtiva dari sklera dilakukan pada kuadran penyetempatan tumor. Bola mata digerakkan dengan menggunakan ligatur sutera ke otot ekstrokular rektus yang berdekatan. Dengan menggunakan diaphanoscopy transpupillary, penyetempatan tumor yang tepat dinyatakan dan sempadannya ditandakan dengan larutan hijau yang cemerlang. Aplikator oftalmik yang dirancang sebelumnya dipasang pada sklera dengan dua jahitan episcleral di belakang "telinga" sehingga tepinya bertindih dengan bayangan tumor yang kelihatan sebanyak 3 mm. Sekiranya perlu, otot yang terletak di kawasan penyetempatan tumor sama ada ditarik ke sebelahnya dengan cangkuk, atau disilangkan sementara setelah menjahit. Setelah memperbaiki aplikator, jahitan berterusan digunakan pada konjunktiva, dan 0.5 ml larutan diprospan disuntikkan periorbital. Masa pendedahan aplikator oftalmik bergantung pada ukuran tumor dan kekuatan aplikator. Setelah mencapai dos yang diperlukan di bahagian atas tumor, aplikator dikeluarkan.

Pada masa ini, brachytherapy adalah salah satu komponen wajib rawatan pemeliharaan organ bukan sahaja pada tumor bilateral, tetapi juga unilateral..

Salah satu kaedah yang paling lembut dan pada masa yang sama sangat berkesan untuk merawat retinoblastoma pasca khatulistiwa rata rata adalah pembekuan fotolaser. Kelebihan kaedah ini adalah pendedahan pendek, kerosakan minimum pada retina sekitarnya dan kemampuan fokus. Petunjuk untuk pembekuan laser adalah adanya fokus terhad dengan keunggulan hingga 1,5-2 mm dan diameter 6-8 mm. Menurut penulis yang berbeza, jumlah sesi boleh berkisar antara 1 hingga 6 dengan selang waktu 2-4 minggu. Kerosakan semacam itu disebabkan oleh keperluan penyerapan semula edema dan pendarahan selepas laser memusnahkan tumor. Pada masa ini, kemungkinan pembekuan laser agak berkembang, yang berkaitan dengan munculnya laser dioda yang lebih kuat dan pembekuan laser menggunakan ophthalmoscopy binokular tidak langsung. Walaupun terdapat semua kelebihan kaedah ini, kaedah ini mesti digunakan dengan sangat berhati-hati, kerana sekiranya terdapat penyimpangan yang tidak masuk akal dari kaedah yang dikembangkan, komplikasi dalam bentuk pendarahan retina dan preretinal, fenomena tumor "mendidih", eksudasi subretinal, daya tarikan retina dan fibrosis preretinal adalah mungkin.

Kaedah yang memungkinkan untuk berjaya memusnahkan fokus pra-khatulistiwa retinoblastoma awal adalah cryodestruction tumor, yang mula digunakan sejak tahun 1968. Kajian eksperimental oleh N. Lincoff pada tahun 1967 menunjukkan bahawa tidak semua tisu dan sel sama-sama sensitif terhadap suhu rendah. Telah terbukti bahawa tumor yang tidak dibezakan kurang bertoleransi terhadap kesan penyejuk daripada yang sangat teratur. Sifat tisu ini digunakan dalam pengembangan indikasi untuk penghancuran cryo tumor intraokular, khususnya retinoblastoma. Nitrogen cair, karbon dioksida atau nitrat oksida digunakan sebagai agen penyejuk. Suhu di permukaan cryoapplicator, bergantung pada bahan pendingin, berkisar antara -90 hingga -187 ° C. Aplikasi Cryo diterapkan sehingga bola es muncul di zon fokus, yang dicapai dengan paparan 40 hingga 60 s. Semasa proses pembekuan, penghabluran intraselular berlaku, yang memecahkan sel-sel tumor.

Hasil rawatan adalah regresi tumor dan pembentukan parut atropik rata. Tumor menonjol tidak boleh melebihi 3 mm, diameter asas - 4-5 mm. Selepas cryodestruction, terutamanya jika teknik ini dilanggar, komplikasi seperti pendarahan tempatan ke dalam badan vitreous, percambahan sekunder epitel pigmen retina, hipotensi, detasmen retina sekunder dan subatrofi bola mata dapat terjadi, oleh itu, untuk mengelakkan komplikasi ini, sangat penting untuk menjaga pendedahan yang tepat. Penggunaan cryodestruction jangka panjang telah menunjukkan keberkesanan dan kecekapannya; pada masa ini, pembedahan cryo-destructive menempati tempat yang tegas dalam sistem rawatan organ-retin retinoblastoma pada retinoblastoma pra-khatulistiwa awal.

Dalam beberapa tahun terakhir, kaedah baru telah diperkenalkan ke dalam praktik merawat retinoblastoma - termoterapi transpupillary, berdasarkan penggunaan radiasi ultrasonik, gelombang mikro atau inframerah. Panas dapat diterapkan ke seluruh mata dalam usaha melindungi segmen anterior mata, atau dapat difokuskan pada segmen mata tertentu. Tujuan kaedah ini adalah untuk membawa suhu di kawasan perapian dalam suhu 42-47 ° С, iaitu ke suhu yang berada di bawah ambang pembekuan. Operasi dilakukan dengan menggunakan laser diod, daya rata-rata adalah 540 mV, jangka masa purata prosedur adalah 51 minit. Penulis menyatakan bahawa keberkesanan rawatan ditingkatkan dengan pemberian ubat kemoterapi secara intravena secara serentak. Walau bagaimanapun, walaupun penggunaan termoterapi aktif, penggunaannya terhad dan dianggap optimum pada peringkat awal perkembangan penyakit ini. Ini biasanya dikaitkan dengan keupayaan laser yang merosakkan, yang tidak melebihi 3 mm. Oleh itu, parameter tumor tidak boleh melebihi 3 mm di tempat yang menonjol, dan pangkalnya - 6-8 mm. Aspek negatif merangkumi jangka masa prosedur dan komplikasi yang timbul semasa rawatan dan menyebabkan penurunan penglihatan (katarak, kelegapan badan vitreous, dll.). Penggunaan termoterapi dibuktikan dalam kes penyetempatan tumor zhstapapillary, di mana terdapat zon "senyap" untuk aplikator oftalmik, dan lokasi parafoveolar fokus tumor untuk memelihara penglihatan.

Kemoterapi

Kemoterapi tumor - penggunaan ubat-ubatan dengan tujuan terapeutik pada neoplasma malignan yang mempunyai kemampuan untuk menghalang percambahan sel tumor atau merosakkannya secara tidak dapat dipulihkan. Mesej pertama mengenai penggunaan kemoterapi untuk retinoblastoma muncul pada tahun 1953 (S. Kupfer), tetapi ia memasuki amalan rawatan lebih dari 30 tahun yang lalu dan mengambil tempat yang tepat di dalamnya..

Kemoterapi tambahan adalah kaedah tambahan yang melengkapkan kaedah pembedahan dan kaedah rawatan lain untuk memusnahkan mikrometastasis setelah penyingkiran atau pemusnahan radiasi fokus utama. Matlamat terapi adjuvant adalah untuk meningkatkan tempoh bebas kambuh. Terapi harus jangka panjang, kerana heterogenitas populasi sel tumor, dan berselang kerana ketoksikan ubat kemoterapi. Tempoh rawatan membawa kepada perkembangan ketahanan tumor dan kekurangan tindak balas terhadap kursus baru. Oleh itu, kemoterapi adjuvan adalah profilaksis semata-mata dan tidak membenarkan memerangi fokus tumor utama..

Sementara itu, peningkatan frekuensi bentuk teropong dengan luka mata multisentrik memaksa para saintis untuk mensintesis ubat-ubatan yang secara langsung mempengaruhi sel tumor primer dan memusnahkannya. Ini adalah bagaimana arah baru kemoterapi tumor muncul - kemoterapi neoadjuvant, yang tugasnya adalah untuk mengurangkan aktiviti biologi tumor, mengurangi ukuran tumor primer, meningkatkan kebolehlihatan, meningkatkan ablastik, dan patomorfosis ubat..

Semasa rawatan awal RB intraokular unilateral dan bilateral, rejimen kemoterapi berikut telah digunakan dalam beberapa tahun terakhir:

  • Monochemotherapy: Carboplatin - 560 mg / m2 IV pada hari pertama, selang antara suntikan adalah 3 minggu, sekurang-kurangnya 6 kursus.
  • Kemoterapi gabungan
    • Mod 1 (kumpulan B) - Vincristine - 1.5 mg / m2 IV pada hari pertama. Carboplatin - 560 mg / m2 IV pada hari pertama.
    • Mod 2 (kumpulan C dan D) Vincristine - 1.5 mg / m2 IV pada hari pertama. Etoposida - 150 mg / m2 IV pada hari ke-1 dan ke-2. Carboplatin - 560 mg / m2 IV pada hari pertama. Kanak-kanak di bawah umur 36 bulan. dos dikira setiap 1 kg berat badan: vincristine - 0,05 mg / kg, karboplatin - 18,6 mg / kg, etoposida - 5 mg / kg.
  • Kemoterapi tempatan
    Kemoterapi intra-arteri terpilih dengan melphalan dilakukan 1 hari sebelum permulaan kursus 2-4, pada dos 5-7,5 mg / m2 setiap mata yang terkena dengan penyebaran tumor yang sesuai dengan kumpulan C atau D. Dosis melphalan 5 mg / m2 digunakan dengan rawatan serentak kedua-duanya mata, semasa dalam RB unilateral, 7.5 mg / m2 diberikan. Secara intravitreally (ke dalam badan vitreous), 16 μg melphalan (0,05 ml) disuntik. Kepekatan ini selamat dan berkesan terhadap pemeriksaan tumor..
    Kedua-duanya untuk tujuan chemoreduction dan dalam tempoh selepas operasi, skema berikut digunakan: Etoposide - 100 mg / m2 (dengan berat badan hingga 12 kg - 3.3 mg / kg) IV pada hari ke-5. Cyclophosphamide - 400 mg / m2 (13 mg / kg) IV pada hari ke-5. Carboplatin - 500 mg / m2 (12 mg / kg) IV pada hari ke-5.
  • Kemoterapi barisan kedua (anti-kambuh) Ifosfamide 1.8 g / m2 (dengan berat badan hingga 12 kg - 60 mg / kg) IV pada hari 1, 2, 3, 4 dan 5 Doxorubicin 20 mg / m2 (dengan berat badan hingga 12 kg - 1 mg / kg) IV pada hari ke-2 dan 4 Vincristine 1.5 mg / m2 (hingga 36 bulan - 0.05 mg / kg) pada hari 1, 8 dan 15. Dos tunggal vincristine setiap 1 m2 tidak boleh melebihi 2 mg.

Keadaan yang mempengaruhi strategi rawatan RB yang kompleks adalah prevalensi tumor, kepekaannya terhadap rawatan ubat, berlakunya kambuh penyakit, yang menentukan tujuan penyinaran luaran, jumlah intervensi pembedahan dari enukleasi ke eksperentasi subperiosteal orbit dan operasi yang lebih lama..

Peningkatan kaedah terapi tempatan setelah chemoreduction yang mencukupi adalah petunjuk utama dalam program rawatan RB moden. Pemilihan taktik rawatan harus dilakukan bergantung pada usia, ukuran dan lokasi tumor pesakit, lesi satu sisi dan dua sisi, keturunan.

Pada peringkat pertama perkembangan tumor, ia dapat dihancurkan sepenuhnya oleh cryodestruction atau photocoagulation (paparan laser). Sekiranya kekambuhan berlaku, ulangi rawatan.

Petunjuk untuk cryotherapy - kerosakan pada retina anterior, pada photocoagulation - kerosakan pada retina posterior.

Pada peringkat kedua dan ketiga proses tumor, rawatan biasanya digabungkan. Pertama, kemoterapi diresepkan, yang membawa kepada penurunan saiz tumor yang ketara. Kemudian tumor yang dikurangkan mengalami cryodestruction atau laser coagulation.

Penyembuhan radikal untuk retinoblastoma adalah mungkin dengan terapi radiasi. Terapi radiasi boleh menjadi kontak (brachytherapy) atau perkutaneus. Pada lesi unilateral dan tumor tunggal, brachytherapy lebih disukai, kerana minimum tisu sekitarnya disinari. Untuk tumor dua hala dengan banyak lesi, keseluruhan retina, saraf optik dan bahagian ruang anterior mata mesti disinari. Oleh itu, sinaran transdermal atau luaran digunakan. Terapi radiasi diberikan kepada anak-anak di bawah anestesia umum menggunakan meja yang dilengkapi khas untuk pemasangan kepala yang kaku. Dengan bantuan terapi radiasi, kira-kira 75% pesakit retinoblastoma sembuh secara radikal.

Sekiranya tumor meluas di luar mata dan tumbuh ke tisu orbit, rawatan pembedahan tidak dapat dielakkan. Dalam kes ini, masalah tidak menjaga penglihatan diselesaikan, tetapi menyelamatkan nyawa anak. Selepas intukleksi mata, orbit disinari. Sekiranya metastasis tumor, kemoterapi digunakan. Dengan luka dua sisi dan ukuran tumor yang besar, mata dengan perubahan yang lebih jelas dikeluarkan, dan yang kedua menjalani terapi radiasi. Kemoterapi adalah wajib dalam kes sedemikian.

Komplikasi selepas PCT termasuk myelosuppression, neuropathy, nefropathy, dan cardiopathy. Alopecia adalah komplikasi sementara tetapi tidak menyenangkan secara psikologi. Pemberian ubat kemoterapi intravena jangka panjang mendorong perkembangan phlebitis toksik, dan dengan extravasation sitostatics, nekrosis berlaku sehingga perkembangan kontraksi. Komplikasi saluran gastrointestinal sangat sering diperhatikan - stomatitis, enteritis, kolitis, cirit-birit, bagaimanapun, komplikasi yang paling biasa dan serius dari segi akibat subjektif dan objektif adalah mual dan muntah.

Pembedahan

Rawatan pembedahan retinoblastoma boleh menjadi pembubaran dan pemeliharaan organ. Kaedah pembasmian merangkumi enukleasi dan eksperensi subperiosteal orbit.

Petunjuk mutlak untuk enukleasi adalah adanya tumor yang memenuhi sebahagian besar rongga mata, pelbagai pemeriksaan sel tumor ke dalam vitreous, pencerobohan tumor ke kawasan anterior mata dengan pembentukan pseudohypopyon dan pseudoprecipitates pada iris dan endotelium, detasmen retina berbentuk corong, hipertensi sekunder.

Operasi dilakukan di bawah anestesia umum. Selepas pemusatan konjungtiva sepusat, ia dipisahkan. Otot-otot rektus diasingkan, dijahit dengan jahitan gelung di kawasan tendon, kemudian jahitan disalurkan melalui sarung konjungtiva dan tenon dan otot dijahit ke sarung tenon di daerah yang melekat pada sklera. Oleh itu, kemungkinan kawalan visual ruang pembedahan dalaman tercapai. Untuk mengurangkan kemungkinan metastasis pada saat daya tarikan mata semasa dikeluarkan, bola mata dipasang dengan cryoapplicator. Pembentukan sfera es di dalam mata menghalang pembebasan sel-sel tumor ke dalam aliran darah. Kemudian hasilkan daya tarikan mata yang lembut dan saraf optik ditransaksikan. Selepas enukleasi, pemeriksaan luaran bola mata dan saraf optik dilakukan, panjang dan diameternya diukur. Selepas hemostasis dengan hidrogen peroksida, jahitan berterusan digunakan pada kapsul tenon dan konjunktiva. Rongga konjungtiva adalah prostetik di atas meja operasi. Sapukan pembalut tekanan selama 1-2 hari.

Prasyarat untuk enukleasi yang betul dalam retinoblastoma adalah persimpangan saraf optik pada jarak 15 mm dari tiang posterior. Analisis retrospektif panjang saraf optik yang ditransaksikan menunjukkan bahawa kekambuhan berlaku dengan lebih kerap apabila panjangnya kurang dari 12.5 mm. Oleh itu, teknik enukleasi adalah faktor prognostik yang paling penting dalam rawatan penyakit ini..

Kontraindikasi untuk enukleasi adalah pertumbuhan tumor di luar kapsul berserat dan kehadiran metastasis serantau dan jauh, namun, dengan sindrom kesakitan yang teruk, walaupun dengan disyaki pencerobohan tumor, enukleasi mungkin dipaksa.

Rawatan pemeliharaan organ adalah satu set tindakan, termasuk kombinasi metode pembedahan, perubatan dan radiasi, yang digunakan untuk memelihara bola mata tidak hanya sebagai kosmetik, tetapi juga sebagai organ berfungsi. Amat penting untuk menjaga fungsi mata dalam kerosakan teropong, ketika mata yang paling teruk biasanya dikeluarkan.

Pilihan taktik rawatan bergantung pada parameter, penyetempatan fokus dan sifat lesi. Rawatan pemeliharaan organ dimulakan setelah pemeriksaan lengkap organ-organ kanak-kanak dan pengecualian metastasis wilayah dan jauh..

Petunjuk untuk rawatan organ-organ pada kanak-kanak dengan retinoblastoma adalah tumor tunggal setebal 6 mm dan dengan diameter maksimum hingga 15 mm, terletak di zon pra dan pasca khatulistiwa, iaitu, sesuai dengan tahap I-II penyakit mengikut klasifikasi TNM.

Kontraindikasi untuk rawatan pemeliharaan organ adalah:

  • tumor multifokal;
  • tumor yang disetapapilar;
  • tumor dengan ketinggian lebih dari 6 mm dan diameter maksimum lebih daripada 15 mm;
  • kehadiran sel-sel tumor di vitreous;
  • tumor merebak ke ruang anterior dan penyusupan iris;
  • penyetempatan tumor di kawasan badan silia,
  • glaukoma sakit sekunder;
  • kehadiran metastasis serantau dan jauh;
  • kehadiran penyakit kronik yang teruk pada organ dalaman dan sistem saraf pusat
  • penyakit mata yang meradang; penyakit keradangan akut; penyakit berjangkit akut.

Sekiranya tidak dirawat, ia boleh membawa maut. Kematian berlaku akibat pencerobohan ke otak dengan pemusnahan strukturnya, serta metastasis hematogen ke organ lain. Organ sasaran retinoblastoma adalah otak, paru-paru, tulang, dan organ perut. Dengan rawatan yang mencukupi di pusat-pusat khusus yang menggunakan rawatan gabungan multifaktorial, kadar kelangsungan hidup untuk retinoblastoma monokular adalah 95%, dan dengan teropong - 85-90%.