Maklumat mengenai leukemia promyelocytic akut

Karsinoma

Bahan-bahan tersebut diterbitkan untuk tujuan maklumat sahaja, dan bukan merupakan preskripsi untuk rawatan! Kami mengesyorkan agar anda berjumpa dengan pakar hematologi di hospital anda!

Pengarang bersama: Natalya Markovets, ahli hematologi

Leukemia promyelocytic akut (APL), atau leukemia promyelocytic, dicirikan oleh sindrom hemoragik yang ketara disebabkan oleh fibrinogenolisis dan / atau pembekuan intravaskular yang disebarkan, serta ketiadaan sindrom hiperplastik dan hepatosplenomegali. Substrat morfologi APL terdiri daripada leukemik promyelocytes - sel besar dengan butiran spesifik terang, batang Auer yang berlimpah, sering disusun dalam kumpulan.

Kandungan:

Penerangan mengenai penyakit ini

Sel leukemia promyelocytic akut

Leukemia promyelocytic akut adalah tipikal leukopenia darah periferal dan blastosis berubah-ubah pada sumsum tulang. Terdapat 10% kes hiperleukosit. Seiring dengan APL klasik, leukemia promyelocytic granular (M3V FAB) dibezakan dengan sel leukemia jenis seperti monosit, adanya inti berbentuk kacang dan sedikit azurofilik, seperti debu, butiran. Sel mempunyai reaksi positif yang tajam dan sering menggambarkan batang Auer ketika diwarnai untuk myelopidase. Sel myeloid - promyelosit - terkumpul secara tidak normal. Mereka mendahului granulosit dan timbul semasa pematangannya pada salah satu peringkat: myeloblast - promyelocyte - myelocyte - grangulocyte.

Penting! Penyakit ini berkembang pesat dan menampakkan dirinya sebagai sindrom hemoragik mukokutaneus yang ketara. Ia membawa kepada komplikasi berbahaya: pendarahan serebrum, pendarahan ginjal dan rahim. Dengan peningkatan leukositosis yang cepat pada darah periferal, komplikasi trombotik muncul dan gejala berkembang.

Tanda dan gejala

Leukemia promyelocytic akut berlaku kerana transformasi malignan dan gangguan pembezaan sel myeloid, yang merupakan pendahulu sel hematopoietik.

Gejala leukemia khas:

  • haba;
  • trombositopenia (kekurangan platelet) dengan pendarahan, lebam, dan lebam
  • pendarahan berbahaya dengan sindrom DIC (pembekuan intravaskular yang disebarkan);
  • jangkitan kerana kekurangan leukosit yang utuh;
  • anemia dengan keletihan, kelemahan dan sesak nafas yang cepat;
  • hati dan limpa yang membesar;
  • pada peringkat terakhir - serangan sakit artikular, gangguan sistem saraf pusat, manifestasi limfadenopati.

Leukopenia, atau penurunan jumlah leukosit dalam darah, adalah keadaan yang agak berbahaya, yang disertai dengan penurunan sifat pelindung tubuh, ketahanan terhadap jangkitan dan kesan dari pelbagai faktor luaran. Akibatnya, ini boleh menyebabkan perkembangan banyak penyakit..

Diagnostik

Sahkan diagnosis dengan pemeriksaan sitologi dan sitokimia tusukan sumsum tulang.

Penting. Analisis genetik sitogenetik atau molekul harus menunjukkan ciri translokasi kromosom.

  • pemeriksaan fizikal;
  • ujian darah primer dan umum untuk mengenal pasti indeks hemoglobin dan tahap eritrosit, leukosit dan sel letupan (leukemik promyelosit);
  • ujian darah biokimia - menilai petunjuk fungsi buah pinggang, hati, elektrolit;
  • menentukan kumpulan darah dan faktor Rh, penanda tumor dan kehadiran hepatitis virus;
  • menjalankan kajian koagulogram;
  • tentukan berapa banyak fibrinogen dikurangkan;
  • koagulogram untuk mengesan fibrinogen, aPTT, Prothrombin;
  • ECG dan ECHO-KG, sinar-x sternum, ultrasound organ peritoneal.

Kami sebelumnya telah menulis mengenai leukemia myeloid akut dan mengesyorkan penanda buku artikel ini.

Kumpulan berisiko

Kumpulan ditentukan mengikut bilangan leukosit:

  • berisiko rendah: bilangan leukosit ≤10 × 10 6 / mm³;
  • berisiko tinggi: kiraan leukosit> 10 × 10 6 / mm³.

Rawatan

Syarat umum rawatan dipenuhi:

  1. Letakkan kateter pusat yang berkualiti.
  2. Terapi transfusi dijalankan dengan kuantiti dan kualiti trombokoncentrat yang mencukupi.
  3. Langkah-langkah organisasi dan perubatan untuk pencegahan penyakit berjangkit diperhatikan.

Langkah-langkah utama setelah pengesahan diagnosis APL:

  • Plasma beku segar, cryoprecipitate dan platelet pekat diperkenalkan untuk mencegah koagulopati dan mengekalkan jumlah fibrinogen> 150 mg / ml dan platelet> 50 × 10 9 / L. Ini amat penting bagi pesakit dengan pendarahan aktif, leukositosis darah tinggi (lebih daripada 10,000 / μl) dan trombositopenia 9 / l.
  • Terapi ATRA dimulakan segera setelah pemantauan klinikal. Sindrom retinoik asid (IBS) didiagnosis untuk tanda-tanda perkembangan: demam, dyspnoea, kenaikan berat badan, edema periferal, infiltrat paru, efusi pleura dan / atau perikardium. Sekiranya sindrom itu disahkan, rawatan dijalankan dengan memasukkan Dexamethasone ke dalam vena pada 20 mg / m 2 / hari - 2-3 kali.
  • Pesakit diberi kapsul ubat Vesanoid dari Hoffmann-La Roche - 25 mg / m 2 / hari dengan makanan (10 mg x 2-3 dos). Kursus - 1.5 bulan (tidak lebih).
  • Kemoterapi dijalankan setelah 4 hari mengambil ATRA: Cytosar dan Daunorubicin.

Penting. Kimia dimulakan dengan segera sekiranya leukositosis melebihi 5000 / μl. Hemogram dilakukan setiap hari untuk mengawal leukosit, platelet dan hemoglobin. Ujian darah menentukan tahap albumin, jumlah bilirubin dan pecahan, urea, kreatinin, K, Na, Mg.

Selepas pemulihan indeks hemogram, kursus kemoterapi ke-2 (skema 7 + 3) dan kursus ke-3 - setelah pemulihan hematopoiesis sepenuhnya dilakukan.

Penting. Sekiranya kekambuhan berlaku kerana terapi dan intoleransi yang tidak berkesan terhadap ATRA, maka rawatan dilakukan dengan Arsenik Trioksida (Trisenoxide, Asadin). Kesan sampingan dapat menampakkan dirinya sebagai sindrom pembezaan, gangguan irama jantung.

Dalam kes yang teruk, pemindahan sumsum tulang autologous atau allogenik digunakan.

Ramalan

Jangka hayat meningkat dengan pengampunan yang berterusan. Prognosis dalam masa 5 tahun untuk pesakit muda adalah 90%, untuk generasi yang lebih tua - 70%. Pesakit dengan APL hidup hanya beberapa minggu tanpa rawatan yang mencukupi.

Leukemia promyelocytic akut

Beberapa gangguan darah lebih kerap berlaku pada kanak-kanak. Leukemia promyelocytic akut adalah salah satunya dan merupakan barah sel darah putih. Mekanisme perkembangan patologi ini terletak pada pembentukan dan pengumpulan sel granulosit yang belum matang dalam sumsum tulang yang berlebihan. Kelainan genetik dan kromosom menyebabkan penyakit ini. Perjalanan penyakit ini akut, dengan gejala klinikal yang khas. Diagnosisnya dengan tanda luaran dan data makmal. Rawatan dijalankan melalui pemberian asid transretinoik. Prognosis untuk jenis penyakit ini agak baik..

Etiologi patologi dan faktor risiko untuk perkembangannya

Penyakit ini ditentukan secara genetik. Penyebab utamanya adalah kecacatan pada gen RAR yang mengekodkan reseptor asid retinoik..

Penyakit bercambah darah putih berkembang kerana sebab-sebab berikut:

  • Keabnormalan genetik dan kromosom. Mereka dicirikan oleh translokasi kawasan kromosom, pengaktifan gen patologi dengan permulaan pendaraban sel mutan yang tidak terkawal.
  • Pendedahan kepada sinaran. Belajar dengan mudah menembusi semua tisu badan, memasuki sumsum tulang, di mana ia mengganggu pembahagian sel.
  • Faktor teratogenik. Sekiranya janin terkena agen fizikal dan kimia semasa kehamilan, ia boleh menyebabkan kecacatan kongenital pada hematopoiesis.
  • Penggunaan racun rumpai dan racun serangga. Makan makanan yang mengandungi kepekatan sisa bahan kimia ini juga menyebabkan kelainan gen.
Kembali ke senarai kandungan

Bagaimana mengenali penyakit?

Leukemia promyelocytic akut muncul dengan gejala klinikal berikut:

  • Asthenization badan. Kanak-kanak atau orang dewasa merasa keletihan, kelemahan, sakit kepala dan keengganan untuk melakukan apa-apa.
  • Anemia. Terhadap latar belakang pelanggaran salah satu bidang garis keturunan darah, anemia berlaku.
  • Sesak nafas dengan gangguan pada irama pernafasan.
  • Hipertermia. Suhu sering disimpan pada bilangan subfebril, tetapi boleh mencapai demam.
  • Gusi berdarah.
  • Lebam spontan. Mereka adalah pendarahan subkutan akibat trombositopenia - jumlah faktor pembekuan darah yang tidak mencukupi.
  • Kecenderungan untuk penyakit berjangkit. Pesakit sering mengalami jangkitan virus dan bakteria, disertai dengan komplikasi yang teruk.
Kembali ke senarai kandungan

Diagnosis penyakit

Leukemia didiagnosis mengikut kriteria berikut:

  • Leukopenia. Ia rendah sel darah putih.
  • Thrombositopenia. Istilah ini menunjukkan kandungan platelet yang rendah, yang memberikan pembekuan darah..
  • Erythropenia. Kiraan darah lengkap memberikan kadar sel darah merah yang rendah - sel yang membawa oksigen ke tisu.
  • Leukositosis berulang dengan letupan. Ini adalah peningkatan kepekatan leukosit yang tidak normal semasa pembebasan sel yang tidak normal dari sumsum tulang.
  • Koagulopati. Istilah ini menunjukkan pelanggaran sifat pembekuan dan antikoagulan darah.
  • Kehadiran pendarahan dengan ujian kulit dan tourniquet.
Kembali ke senarai kandungan

Kaedah rawatan

Leukemia promyelocytic dirawat dengan asid retinoik dan sediaan arsenik. Pesakit dimasukkan ke hospital onkologi, di mana mereka juga diberi sitostatik - Methotrexate dan Mitoxantrone. Semua ubat ini membunuh sel-sel malignan, yang memungkinkan sumsum tulang menghasilkan sel normal. Ubat dari kumpulan anthracyclines juga digunakan. Ini termasuk "Doxorubicin", "Daunorubicin" dan "Idarubicin". Rawatan dijalankan mengikut skema khas, dengan mempertimbangkan kepekaan struktur sumsum tulang. Terdapat sejumlah kesan sampingan yang berkaitan dengan asid transretinoik yang bergabung menjadi sindrom. Komponennya adalah sakit kepala, demam, edema periferal dan sindrom pembekuan intravaskular yang tersebar..

Prognosis untuk patologi

Jangka hayat untuk gangguan darah yang teruk ini adalah 10 hingga 12 tahun. Ini adalah tempoh yang cukup lama jika dibandingkan dengan penyakit keturunan darah yang lain..

Patologi berkembang dalam 70% kes. Oleh itu, prognosisnya agak baik, memandangkan tindak balas positif pesakit terhadap taktik rawatan. Sekiranya pesakit mengalami perubahan dalam sumsum tulang dan darah periferal, ini bermakna peluang hidupnya meningkat. Prognosis juga bertambah baik pada pesakit di mana penyakit ini bermula pada usia yang lebih tua. Pada bayi, diagnosis ini hampir selalu membawa maut..

Prognosis leukemia promyelositik

Sehingga baru-baru ini, leukemia promyelocytic akut (APL) dianggap sebagai varian leukemia myeloid akut (AML) yang paling tidak baik: kematian awal adalah 20-30%. Kepentingan diagnosis cepat leukemia promyelocytic akut (APL) disebabkan oleh kaitannya dengan sindrom DIC, yang sering menyebabkan pendarahan intrakranial semasa terapi sitostatik..

Penggunaan asid all-trans-retinoik (ATRA) adalah contoh penggunaan agen pembezaan pertama yang berkesan dalam rawatan penyakit malignan. Tidak seperti ubat sitostatik, ATRA mendorong percambahan klon patologi, pematangan dan pembezaan akhir. Pada masa yang sama, pengampunan lengkap (CR) dicapai pada 90-95% pesakit, dan terapi pembezaan bebas daripada kesan sampingan yang terdapat dalam kemoterapi (pertama sekali, aplasia hematopoietik tidak berkembang).

Penstabilan dan peningkatan keadaan pesakit dicapai dalam beberapa hari. Kesan biologi ATRA tidak terhad kepada leukemia promyelocytic akut de novo (APL); semasa menggunakan ubat pada pesakit dengan kambuh penyakit setelah kemoterapi, remisi lengkap (CR) dicapai dalam 85-90% kes.

Walaupun terdapat faedah yang jelas, terapi ATRA tidak berpotensi menimbulkan komplikasi. Pada 10% pesakit, kematian dapat terjadi akibat komplikasi trombotik dan perkembangan yang disebut sindrom asid retinoik, dalam 25% kes sindrom gangguan pernafasan akut atau kejutan endotoksik berlaku. Sindrom asid retinoik dicirikan oleh demam, sesak nafas, kemunculan edema periferal dengan peningkatan berat badan, efusi pleura dan perikardial; hipotensi, kadang-kadang kegagalan buah pinggang.

Sekiranya tidak dirawat, komplikasi itu selalu membawa maut. Untuk tujuan pencegahan dan rawatan, kursus glukokortikosteroid pendek dalam dos tinggi digunakan (dexamethasone 10 mg dua kali sehari selama 3 atau lebih hari).

Monoterapi dengan ATRA tidak mencukupi: pada kebanyakan pesakit, dengan latar belakang rawatan yang berterusan, penanda molekul penyakit PML / RAR-berterusan, dan kambuh penyakit ini berkembang dalam beberapa bulan. Dalam hal ini, kemoterapi digunakan dengan latar belakang induksi atau pada periode awal pasca-induksi, biasanya merupakan kombinasi antibiotik antrasiklin dan cytarabine.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, idarubicin sering digunakan dalam kombinasi dengan ATRA untuk mendorong pengampunan. Pesakit yang menerima terapi penyelenggaraan jangka panjang dalam bentuk kemoterapi atau terapi alternatif ATRA dalam kombinasi dengan ubat sitotoksik mempunyai kelangsungan hidup jangka panjang tanpa kambuh yang lebih tinggi. Ini adalah perbezaan mendasar dari bentuk AML lain, di mana terapi penyelenggaraan selepas penggabungan intensif biasanya tidak meningkatkan kadar survival..

Walaupun terdapat hasil yang memberangsangkan setelah pengenalan ATRA dalam praktik, 40% pesakit dengan leukemia promyelocytic akut (APL) mengalami kambuh. Mencapai remisi lengkap kedua (CR) pada pesakit ini, begitu juga dengan varian AML yang lain, adalah tugas yang mencabar. Dengan kambuh awal (dalam 6-12 bulan), pesakit biasanya tahan terhadap retinoid. Apabila remisi lengkap kedua (CR) tercapai, satu-satunya peluang untuk penyembuhan adalah intensifikasi dalam bentuk transplantasi myelogenous allogenik atau autologous..

Pengenalan ATRA ke dalam praktik klinikal telah meningkatkan hasil terapi sehinggakan dalam beberapa tahun kebelakangan ini, leukemia promyelocytic akut (APL) dianggap sebagai varian leukemia myeloid akut (AML) yang paling disukai (dengan kombinasi ATRA dan kemoterapi, kadar kelangsungan hidup bebas kambuh selama 5 tahun mencapai 50-60%).

Leukemia promyelocytic akut

Leukemia promyelocytic akut (APL) adalah jenis leukemia myeloid akut (AML) yang agak jarang berlaku yang dicirikan oleh pengumpulan promyelosit yang tidak normal. Berbanding dengan AML, ini adalah patologi yang agak "muda" (usia rata-rata pesakit adalah sekitar 30-40 tahun), dan juga salah satu bentuk yang paling baik dan dapat dirawat dengan baik.

Mekanisme pembangunan

Tanda pertama leukemia promyelocytic akut adalah pendarahan. Selalunya pendarahan berlaku di tempat-tempat kecederaan, ia juga boleh menyebabkan rahim, mimisan atau lebam. Proses ini disertai oleh trombositopenia sederhana.

Tanda-tanda pendarahan secara beransur-ansur meningkat. Kemudian, gejala keracunan tumor menyertainya. Limpa dan hati jarang membesar, dan kelenjar getah bening praktikal tidak mengambil bahagian dalam proses patologi. Kerana ciri-ciri ini, leukemia promyelocytic dianggap sebagai "lambat" leukemia..

Pada awal perkembangan penyakit ini, jumlah darah merah normal atau sedikit rendah, pada separuh kes, tahap hemoglobin melebihi 100 g / l. Bilangan platelet dan leukosit dikurangkan.

Untuk parameter darah makmal, pelbagai sel letupan adalah ciri, dan kebanyakannya mempunyai proses sitoplasma yang serupa dengan pseudopod. Dalam 80% kes, sel leukemia mempunyai butiran besar, dan kemudian penyakit ini diklasifikasikan sebagai makrogranular. Dalam 20% kes, sel-sel halus mendominasi, dan bentuk ini disebut mikrogranular. Bersamanya, leukositosis dalam darah dan pembebasan sel-sel leukemia ke dalamnya diperhatikan lebih kerap.

Gejala

Leukemia promyelocytic akut cepat. Gejala utamanya adalah pendarahan dengan kerosakan kulit minimum, selepas itu lebam dan pendarahan terbentuk, dan dengan imuniti yang lemah, jangkitan bergabung. Pesakit sering mengalami gusi berdarah, mimisan, dan wanita mengalami aliran haid yang banyak.

Dalam hal ini, anemia, keletihan, kelemahan, kesukaran bernafas paru, dan demam berkembang. Leukopenia menyebabkan penurunan imuniti. Dalam analisis, penurunan kandungan leukosit, trombosit, eritrosit, sel letupan yang tidak normal muncul (dalam 10-30% kes). Gangguan pembekuan darah, termasuk sindrom pembekuan intravaskular yang tersebar (pembekuan intravaskular yang tersebar).

Dengan permulaan terapi sitostatik, gejala APL surut, suhu boleh turun pada keesokan harinya, dan pendarahan juga berkurang. Tetapi ini belum lagi menjadi tanda pemulihan hematopoiesis - hanya kesan sitostatik.

Diagnostik

Untuk menentukan penyakit dan mengecualikan bentuk lain dari leukemia myeloid akut, sumsum tulang dan tisu darah diperiksa. Pada masa yang sama, tanda leukemia promyelocytic akut yang boleh dipercayai adalah peratusan besar letupan atipikal pada sampel..

Kiraan darah yang lengkap akan menunjukkan anemia dan trombositopenia yang teruk. Kajian sitogenetik akan mendedahkan translokasi lengan panjang kromosom 17 dan 15 atau 17 dan 11. Juga, kaedah tindak balas rantai polimerase digunakan untuk menguji gen PML / RARA atau PLZF / RARA. Di samping itu, penyakit ini ditunjukkan oleh kehadiran mayat Auer yang berlebihan di sel-sel letupan darah periferal..

Rawatan

Rawatan leukemia promyelocytic akut memerlukan penyertaan pakar dalam pelbagai bidang, serta perkhidmatan makmal dan transfusi berkualiti tinggi. Sekiranya terdapat kecurigaan APL, pencegahan koagulopati dilakukan terlebih dahulu (pemberian cryoprecipitate plasma dan pekat platelet segar), yang sangat penting sekiranya berlaku pendarahan aktif atau tanda-tanda koagulopati makmal. Pada gejala pertama bentuk leukemia ini, terapi ATRA dilakukan, bahkan sebelum diagnosis disahkan pada tahap sitogenetik. Sebagai tambahan, kemoterapi diberikan pada hari keempat ATRA atau segera (bergantung pada petunjuk).

Selepas fasa intensif, terapi sokongan ditetapkan, yang merangkumi kombinasi kemoterapi dan ATRA. Kursus ini berlangsung selama 24 bulan. Sekiranya terapi ATRA tidak berkesan, tidak dapat ditoleransi oleh pesakit, atau kekambuhan berlaku, arsenik trioksida disyorkan.

Ramalan

Pada masa ini, prognosis jangka hayat dalam bentuk leukemia ini dalam 70% kes adalah 12 tahun tanpa pemburukan. Sebelum ini, bentuk leukemia ini dianggap salah satu yang paling parah dan menyebabkan kematian pesakit dalam masa 24 jam. Tetapi setelah penemuan ubat-ubatan yang berkesan untuk penyakit ini, ia menjadi salah satu patologi malignan yang paling dapat disembuhkan..

Dalam 80% kes, rawatan menyebabkan peningkatan, semakin kerap - berterusan. Tanpa rawatan, jangka hayat pesakit dengan leukemia promyelocytic akut adalah beberapa minggu atau hari.

Artikel ini disiarkan untuk tujuan pendidikan sahaja dan bukan bahan ilmiah atau nasihat perubatan profesional..

Leukemia promyelocytic akut

Leukemia Promyelocytic adalah jenis penyakit darah malignan yang unik, menyumbang kira-kira 10-15% daripada semua kes leukemia myeloid akut. Ia pertama kali dikenali sebagai patologi yang terpisah pada tahun 1957. Selalunya diperhatikan pada orang muda. Dalam leukemia promyelocytic akut, berlaku pengumpulan promyelosit (sel darah putih yang belum matang), yang menyebabkan penindasan pertumbuhan dan pembezaan struktur sumsum tulang yang lain.

Pengelasan

Sebilangan besar orang yang didiagnosis menghidap AML menderita salah satu daripada 8 subtipe penyakit. Terdapat sistem Franco-Amerika-British (FAB) yang membezakan beberapa kelas leukemia akut..

SubjenisNamaKekerapan kejadian pada orang dewasa
M0AML dengan pembezaan minimumSebab dan faktor risiko

Etiologi APL telah lama dikaji, dan terutamanya disebabkan oleh kelainan kromosom tertentu, termasuk pertukaran lokasi 15 dan 17 (t15; 17). Translokasi adalah hasil dari dua rehat kromosom: satu pada 15 dan yang lain pada 17. Penembusan pada kromosom 15 merosakkan gen leukemia promyelocytic yang mengekod faktor transkripsi yang menghalang pertumbuhan sel. Penembusan kromosom 17 mengganggu gen untuk asid retinoik alfa (RARa), yang mengatur pembezaan myeloid. Apabila kawasan kromosom bergabung, gen APL / RARa patologi terbentuk, menghasilkan protein chimeric yang menghentikan pematangan sel-sel myeloid pada tahap promyelocyte. Akibatnya, ini menyebabkan penurunan kandungan sel-sel matang dalam darah..

Menurut data dari SEER National Cancer Institute, rata-rata APL berlaku pada 0.23 setiap 100,000 penduduk. Umur rata-rata pesakit adalah sekitar 44 tahun, yang jauh lebih muda daripada subtipe AML yang lain.

Kejadian APL adalah sama untuk lelaki dan wanita. Beberapa kajian menunjukkan bahawa penyakit ini lebih kerap berlaku di orang Sepanyol dan lebih jarang di Afrika. Juga, kegemukan lebih kerap berlaku pada pesakit dengan APL berbanding dengan pesakit dengan subtipe AML yang berbeza. Biasanya, penyakit ini berlaku antara usia 20 hingga 50 tahun.

Gejala

Dalam kebanyakan kes, APL menampakkan dirinya sebagai kemerosotan kesejahteraan umum dan pendarahan spontan. Ini disebabkan oleh kekurangan sel darah normal dan pengumpulan leukosit yang belum matang di sumsum tulang. Pada peringkat awal, tanda dan gejala APL tidak spesifik dan mungkin termasuk keletihan, jangkitan kecil, atau kecenderungan pendarahan (diatesis hemoragik). Biasanya, terdapat pancytopenia dengan sel darah merah rendah (anemia), penurunan jumlah granulosit dan monosit (jenis sel darah putih yang melawan jangkitan), dan platelet rendah (sel darah yang bertanggungjawab untuk pembekuan).

Tanda dan gejala APL yang biasa termasuk:

  • kulit pucat, sesak nafas dan takikardia yang berkaitan dengan anemia;
  • keletihan;
  • demam ringan;
  • bengkak anggota badan;
  • jangkitan kecil yang kerap;
  • hilang selera makan;
  • pengurangan berat;
  • ketidakselesaan pada tulang dan sendi;
  • pembesaran limpa;
  • hepatomegali;
  • gejala neurologi (sakit kepala, kekeliruan, perubahan visual) - berkaitan dengan APL, mengganggu sistem saraf pusat.

APL dalam gambaran klinikalnya menyerupai pembekuan intravaskular yang tersebar. Kiraan platelet yang rendah dan kekurangan faktor pembekuan mempengaruhi pembebasan sel darah merah dari dinding vaskular. Boleh muncul sebagai ruam petechial (bintik-bintik pendarahan kecil pada kulit), lebam kecil (lebam), dan pendarahan akibat kecederaan ringan, seperti dari tempat suntikan. Wanita yang mengandung anak mungkin mengalami pendarahan haid yang berlebihan dan tidak teratur. Diatesis hemoragik sering mendahului diagnosis leukemia pada 2-8 minggu.

Pendarahan paru-paru dan serebrum, yang sering membawa maut, adalah bahaya khusus bagi pesakit. Namun, dalam kebanyakan kes, penyakit ini dimanifestasikan oleh pendarahan ringan, seperti mimisan dan / atau hematuria (darah dalam air kencing).

Leukosit memainkan peranan penting dalam pengaturan proses pelindung dalam tubuh. Tanpa mereka, tindak balas imun yang mencukupi terhadap kemasukan bakteria asing adalah mustahil. Dengan penekanan pertumbuhan leukosit matang dan pengumpulan prekursor tidak matang yang berlebihan, penyakit berjangkit mula muncul, yang dapat dihilangkan terutamanya setelah permulaan terapi yang mencukupi.

Diagnostik

Sekiranya disyaki leukemia, menentukan jenis penyakit sangat penting dan sangat penting untuk kejayaan pemulihan. Diagnosis yang tepat membolehkan doktor menilai perkembangan penyakit dan menetapkan kursus terapi yang sesuai. Sebilangan pemeriksaan yang digunakan untuk membuat diagnosis dapat dijadwalkan kembali selama dan setelah rawatan untuk menilai keberkesanan prosedur yang digunakan..

Petunjuk diagnostik utama

Karyotyping dan fluoresensi in situ hibridisasi adalah teknik yang digunakan untuk mengesan pelbagai perubahan kromosom dan gen. Ujian makmal yang disebut reaksi berantai polimer dilakukan pada sel darah atau sampel sumsum tulang untuk memeriksa keabnormalan dalam struktur dan fungsi gen.

Sel APL mempunyai kelainan yang sangat spesifik yang disebut translokasi seimbang, di mana bahagian kromosom 15 dan 17 ditukar, menghasilkan gen yang tidak normal yang dikenal sebagai APL / RARa. Gen bermutasi ini bertanggungjawab untuk sejumlah ciri khas penyakit ini. Pengesahan diagnosis APL yang tepat memerlukan demonstrasi translokasi 15; 17 atau gen APL / RARa.

Di APL, promyelosit dihasilkan dalam kuantiti yang banyak dan terkumpul di sumsum tulang. Mereka tidak membezakan lebih jauh, yang menyebabkan pengurangan jumlah sel darah putih yang ketara. Tanda-tanda, gejala dan komplikasi penyakit ini terutama berkaitan dengan kelebihan promyelosit dan kekurangan sel darah yang sihat. Pesakit dengan bilangan leukosit kurang dari 10,000 / μL berisiko rendah, dan mereka yang mempunyai jumlah leukosit lebih tinggi berisiko tinggi..

Doktor menggunakan data darah dan sumsum tulang untuk mengenal pasti sel APL yang tidak normal. Diagnosis tepat pada masanya untuk leukemia promyelocytic adalah penting untuk mengelakkan komplikasi yang mengancam nyawa yang berkaitan dengan penyakit ini.

Setelah subtipe leukemia dikenal pasti, doktor boleh memerintahkan ujian untuk menentukan pembekuan darah, dan juga siri ujian pencitraan untuk menilai keadaan organ dalaman. CT, MRI, dan / atau ultrasound perut sangat sesuai untuk ini. Penyelidikan dapat mendiagnosis dan kadang-kadang bahkan dapat mencegah keadaan yang mengancam nyawa seperti trombosis urat dalam, embolisme paru dan serangan jantung. Pesakit yang mempunyai tanda dan gejala kerosakan otak harus diberi teknik pencitraan untuk menentukan sama ada membran meningeal rosak atau pendarahan pada sistem saraf pusat..

Penyelidikan makmal

Sekiranya disyaki leukemia promyelocytic akut, sejumlah ujian ditetapkan:

  • ujian darah terperinci umum;
  • ujian darah biokimia komprehensif, khususnya, menilai kerja hati dan buah pinggang;
  • penentuan keseimbangan elektrolit;
  • masa prothrombin;
  • masa tromboplastin separa diaktifkan;
  • ujian fibrinogen.

Penyelidikan tambahan

Banyak garis panduan perubatan menunjukkan perlunya tusukan lumbal untuk diagnosis leukemia promyelocytic akut pada pesakit berisiko tinggi. Juga, tusukan boleh diresepkan untuk tujuan perubatan, misalnya, untuk pemberian ubat kemoterapi. Sebelum manipulasi, perlu menormalkan penunjuk koagulogram untuk mengelakkan komplikasi dalam bentuk pendarahan. Cecair serebrospinal diperiksa oleh ahli patologi menggunakan sitometri aliran dan kaedah lain untuk menentukan kehadiran sel klon yang tidak normal.

Di samping itu, adalah perlu untuk menilai kerja jantung menggunakan ekokardiografi atau scintigraphy sebelum menggunakan kemoterapi, kerana ubat-ubatan dari kumpulan ini dapat memberi kesan negatif terhadap miokardium dan mengurangkan pengeluaran darah..

Kajian bahan biologi yang diperoleh dengan tusukan sumsum tulang harus segera dilakukan. Sampel mesti dihantar untuk ujian sitometri aliran dan sitogenetik. Ia juga perlu dilakukan hibridisasi in situ pendarfluor untuk menentukan kehadiran translokasi..

Leukemia promyelocytic akut pada kanak-kanak

Manifestasi klinikal pada kanak-kanak dan remaja mempunyai sejumlah ciri yang agak membezakannya dengan yang terdapat pada orang dewasa. Pada masa yang sama, pesakit kanak-kanak mempunyai risiko yang lebih tinggi, termasuk peningkatan jumlah leukosit dan komplikasi lain..

Sebagai peraturan, rawatan kanak-kanak dengan APL tidak berbeza atau berjalan dengan cara yang serupa dengan orang dewasa. Kajian klinikal juga menunjukkan bahawa terdapat peningkatan risiko kambuh pada masa kanak-kanak setelah sembuh. Taktik utama dalam rawatan pesakit muda adalah pelantikan ATRA dan MTO. Rejimen terapi seperti itu dianggap paling baik bagi anak yang menderita leukemia akut, kerana tidak termasuk penggunaan ubat kemoterapi toksik. Kanak-kanak sangat sensitif terhadap kesan sampingan anthracyclines, yang boleh merosakkan jantung dan organ dalaman yang lain..

Bagi kanak-kanak yang menerima kemoterapi anthracycline dosis tinggi, pemantauan aktiviti jantung secara berkala adalah mustahak. Pemeriksaan buah pinggang dan penilaian pendengaran juga disyorkan. Kanak-kanak yang menderita APL harus berada di bawah pengawasan berterusan pakar hematologi / onkologi dan menjalani rawatan di kemudahan perubatan khusus.

Ciri-ciri kursus pada orang tua

Walaupun pada pesakit berusia lebih dari 60 tahun, APL memberikan respons yang baik terhadap rawatan, pesakit ini mempunyai kadar kematian yang tinggi dalam pengampunan. Menurut beberapa kajian, sehingga 20% pesakit tua meninggal semasa kemoterapi, terutamanya dari sepsis pada tahap penyatuan atau pemeliharaan. Juga, pesakit seperti ini mudah mendapat rawatan dengan ATRA dalam dos yang rendah, tetapi kumpulan ubat ini masih lebih baik untuk digabungkan dengan MTO.

Ciri-ciri kursus pada wanita hamil

Rawatan leukemia promyelocytic akut tidak boleh ditangguhkan dalam keadaan apa pun. Beberapa kajian menunjukkan bahawa ubat ATRA dan MTO mempunyai kesan teratogenik pada awal kehamilan. Atas sebab ini, jika penyakit dikesan pada trimester pertama, pakar mengesyorkan agar pengguguran perubatan dilakukan. Lebih-lebih lagi, jika anda mengambil ATRA, MTO atau anthracyclines pada trimester II atau III, maka, sebagai peraturan, kehamilan akan berakhir dengan baik. Adalah sangat penting sepanjang tempoh kehamilan untuk memantau fungsi pembekuan darah ibu. Untuk mengelakkan kehilangan darah yang banyak, taktik penghantaran yang optimum adalah bahagian caesar..

Rawatan

Pesakit dengan leukemia akut harus dirawat di pusat atau jabatan khusus dengan kakitangan perubatan terlatih. Penting untuk memiliki makmal yang lengkap, dan juga memberi terapi sokongan, yang merangkumi pemindahan massa platelet. Rawatan leukemia promyelocytic akut dibahagikan kepada tiga tempoh: induksi, penyatuan, dan terapi sokongan..

Asid trans retinoik sepenuhnya (ATRA). Campur tangan AML berbeza dari semua bentuk AML yang lain. Pada masa ini, kebanyakan pesakit dengan leukemia promyelocytic akut menerima asid retinoik all-trans. Persediaan dari kumpulan ini secara semula jadi merupakan turunan vitamin A. Mereka mengaktifkan reseptor retinoid, yang menyebabkan promyelocytes matang menjadi sel matang. Walaupun begitu, ini tidak menghilangkan penyebab utama penyakit ini, oleh itu, rawatan mesti dilakukan bersamaan dengan kemoterapi, termasuk ubat anthracycline. Kajian statistik menunjukkan bahawa hanya rawatan gabungan yang dapat mencapai remisi hematologi dan molekul lengkap dan, pada masa yang sama, meningkatkan kadar kelangsungan hidup. Sekiranya hanya dilakukan monoterapi dengan ubat-ubatan dari kumpulan ATRA, hasil seperti itu tidak akan dapat dicapai.

ATRA sering meminimumkan kesan sampingan kemoterapi, kerana jumlah sel darah dari penggunaannya mulai meningkat dan jumlah sel darah putih menurun bahkan sebelum penggunaan ubat antikanker. Sebaliknya, ini mencegah perkembangan anemia, jangkitan, dan trombositopenia. Garis panduan ini menunjukkan bahawa rawatan dengan asid trans-retinoik harus dimulakan sebelum pengesahan diagnosis genetik..

Rawatan ATRA sering dikaitkan dengan sejumlah kesan sampingan seperti demam, gangguan pernafasan, dan hipotensi. Dalam kes ini, penggunaan ubat itu diperlukan pada ketiga-tiga peringkat, kerana ubat ini mampu menyebabkan pengampunan sepenuhnya pada kebanyakan pesakit dengan leukemia promyelocytic..

Anthracyclines. Kategori ubat antikanker yang berinteraksi secara langsung dengan DNA nuklear sel leukemia. Terdapat beberapa ubat dari kumpulan ini, tetapi Daunorubicin dan Idarubicin dianggap paling berkesan dalam rawatan APL. Dalam kombinasi dengan ATRA, kadar remisi dapat mencapai hingga 80%.

Antimetabolit. Ubat antikanker dalam kategori ini menggantikan bahagian DNA dan / atau RNA sel leukemia, yang menghalang pertumbuhannya lebih lanjut. Bagi pesakit yang berisiko tinggi terkena APL, antimetabolit cytarabine boleh ditambahkan ke rejimen ubat semasa induksi atau penggabungan..

Urea trioksida (MTO). Ini termasuk dalam rejimen rawatan standard bersama dengan penggunaan kemoterapi ATRA dan anthracycline pada tahap induksi dan penyatuan. Sehingga baru-baru ini, protokol AIDA, yang termasuk penggunaan ATRA dan idarubicin, diadopsi sebagai standard rawatan untuk leukemia promyelocytic. Walau bagaimanapun, kajian klinikal baru-baru ini yang dilakukan di Itali dan UK menunjukkan bahawa ATRA dan MTO lebih berkesan. Keupayaan untuk mendapatkan kesan klinikal yang stabil tanpa penggunaan ubat kemoterapi sangat relevan dalam rawatan APL pada masa kanak-kanak dan usia tua, ketika tubuh paling tidak tahan terhadap kesan toksik ubat..

Penggunaan MTO juga penting bagi pesakit yang belum mencapai remisi molekul setelah tahap penyatuan. Bagi pesakit yang berisiko tinggi terkena APL, kombinasi urea trioksida, ATRA, dan anthracycline paling sering digunakan.

American Cancer Society mengesyorkan agar pesakit dengan APL yang berisiko rendah mengambil ATRA pada dos 25 mg / m2 setiap hari sehingga pengampunan berlaku. Tambahan, pelantikan arsenik trioksida (MTO), 0.15 mg / kg. Rejimen alternatif untuk pesakit kategori pertama termasuk:

  • ATRA + daunorubicin (50 mg / m2 x 4 hari atau 60 mg / m2 x 3 hari) dan cytarabine (200 mg / m2 x 7 hari);
  • ATRA + idarubicin (12 mg / m 2 pada hari 2, 4, 6 dan 8);
  • ATRA + MTO (0,3 mg / kg pada hari 1-5 kitaran atau 0,25 mg / kg dua kali seminggu pada minggu 2-8 atau sehingga pengampunan klinikal berlaku).

Bagi pesakit berisiko tinggi, American Cancer Society mengesyorkan rejimen berikut:

  • ATRA + daunorubicin dan cytarabine;
  • ATRA + dos idarubicin + MTO yang disesuaikan;
  • ATRA + idarubicin.

Bagi pesakit dengan intoleransi terhadap ubat antrasiklin, digabungkan gabungan ATRA dan MTO.

Pada pesakit yang lebih muda dengan leukemia myeloid akut, idarubicin terbukti lebih berkesan daripada daunorubicin. Kombinasi ATRA dengan kemoterapi adalah andalan rawatan anti-leukemia, yang memastikan jangka hayat yang panjang dan kemungkinan besar untuk mengalami pengampunan lengkap..

Pada pesakit berisiko rendah, terapi induksi harus diteruskan sehingga jumlah darah normal pulih. Selepas itu, anda perlu memulakan fasa penggabungan. Pada pesakit berisiko tinggi, induksi harus diteruskan sehingga histologi sumsum tulang menormalkan.

Pada tahap ini, disarankan untuk meneruskan taktik terapi yang berkesan pada fasa induksi. Sebagai contoh, pesakit yang menerima ATRA + MTO harus terus mengambil ubat ini. Dalam beberapa kes, mitoxantrone boleh ditambah. Persatuan Kanser Amerika juga mengesyorkan kursus dua tahun 6-mercaptopurine, methotrexate dan ATRA sebagai alternatif..

Kesan positif tahap ini untuk meningkatkan prognosis masih kontroversial, terutama bagi pesakit dengan APL berisiko rendah yang dapat mencapai remisi molekul pada akhir penggabungan. Sebilangan besar kajian membuktikan manfaat terapi pemeliharaan dilakukan sebelum persetujuan ATRA, MTO dan cytarabine sebagai rawatan utama untuk leukemia promyelositik akut.

Pemindahan sumsum tulang

Oleh kerana hasil yang baik dapat dicapai dengan bantuan terapi ubat, transplantasi sumsum tulang (BMT) bukanlah pilihan rawatan pertama bagi pesakit ini, tetapi harus ditawarkan kepada pesakit dengan APL berulang. Pada masa yang sama, transplantasi disertai dengan peningkatan risiko kematian, terutama dengan transplantasi allogenik.

Pesakit yang menunjukkan tanda-tanda keterlibatan otak dalam proses patologi harus ditawarkan kaedah pemberian ubat kemoterapi intratekal. Sebagai peraturan, dalam kes seperti itu, pesakit diberi tiga ubat: "Cytarabin" (50 mg), "Methotrexate" (15 mg) dan "Hydrocortisone" (30 mg). Kursus rawatan berlangsung sekitar 5 minggu. Untuk pencegahan, 1 dos diberikan pada fasa induksi dan 4 - semasa penyatuan.

Banyak pusat hematologi dan barah terkemuka menjalankan ujian klinikal ubat anti-leukemia. Sekiranya dikehendaki, pesakit boleh ikut serta dan mencuba sendiri kesan ubat baru.

Ujian klinikal adalah kajian terkawal yang dilakukan dengan teliti di bawah bimbingan ketat doktor dan wakil syarikat farmaseutikal. Ujian sedemikian membolehkan anda menilai kesan positif pengambilan ubat tersebut, serta mengenal pasti kemungkinan kesan sampingannya. Penyertaan pesakit dalam ujian klinikal adalah penting untuk pengembangan rawatan baru dan lebih berkesan untuk APL dan dapat memberi pesakit pilihan rawatan tambahan.

Gemtuzumab-ozogamicin (GO) adalah konjugasi antibodi monoklonal manusiawi kepada CD33. Menggabungkan calicheamicin antibiotik anti-tumor dengan antibodi anti-CD33. Ubat ini diluluskan untuk digunakan di Amerika pada tahun 2000. Suruhanjaya itu memutuskan keputusannya untuk memasarkan ubat tersebut pada prestasi yang baik dalam rawatan pesakit tua dengan AML berulang. Ubat itu kemudiannya dihentikan apabila kajian lain menunjukkan bahawa GO tidak memberikan faedah jangka panjang kerana kemungkinan kesan sampingan. Penggunaannya diperiksa kembali dalam kombinasi dengan ATRA, karena diyakini dapat membantu pesakit dengan gambaran klinikal yang kompleks..

Terapi pembezaan. Teknik ini melibatkan penggunaan asid retinoik all-trans dalam kombinasi dengan beberapa perencat histone deacetylase, seperti valproic acid (VPA), untuk merangsang pertumbuhan dan pembezaan sel leukemia yang belum matang.

Tamibaroten. Ubat ini adalah retinoid sintetik yang baru-baru ini diluluskan di Jepun untuk rawatan APL berulang atau tahan api. Penyelidikan awal menunjukkan bahawa ubat ini dapat bertindak sebagai pemicu pembezaan sel APL yang kuat, bahkan lebih kuat daripada ATRA, sambil menyebabkan kesan sampingan yang lebih teruk. Tamibaroten kini sedang dikaji di Amerika Syarikat sebagai monoterapi dan digabungkan dengan ubat lain untuk pesakit dengan penyakit kambuh atau refraktori.

Pesakit yang berminat untuk mengambil bahagian dalam ujian klinikal harus membincangkannya dengan penyedia penjagaan kesihatan mereka.

Pada masa ini, leukemia promyelocytic bertindak balas dengan baik terhadap terapi ubat. Sebelumnya, dipercayai bahawa APL adalah leukemia yang paling tidak baik dari segi hasilnya, tetapi berkat perkembangan farmakologi baru, tahap ini telah dilalui. Pada masa yang sama, penggunaan teknik perubatan alternatif sangat tidak digalakkan kerana kemungkinan timbulnya prognosis negatif. Anda tidak boleh melakukan rawatan diri dengan diagnosis berbahaya seperti leukemia, tidak kira jenis dan jenisnya. Hasil yang baik untuk pesakit hanya dapat dijamin dengan menggunakan kaedah perubatan tradisional, termasuk penggunaan ubat-ubatan, atau sebagai alternatif untuk pemindahan sel induk dan / atau radiasi gamma.

Pemulihan

Proses pemulihan selepas rawatan boleh memakan masa yang lama, terutama jika pemindahan sel induk telah dilakukan. Normalisasi jumlah darah tidak berlaku dengan segera, oleh itu tubuh sangat mudah dijangkiti dalam tempoh ini. Juga, pesakit sering bimbang tentang kelemahan umum dan sedikit rasa tidak enak, yang disertai dengan peningkatan rasa mengantuk..

Lama kelamaan, gejala ini hilang. Proses pemulihan dapat dipercepat dengan senaman. Beban yang sesuai membolehkan anda kembali ke berat badan, kekuatan dan daya tahan yang ada sebelum penyakit ini.

Kambuh semula

Sekiranya pesakit tidak mempunyai remisi molekul pada akhir penggabungan, maka bentuk APL ini disebut tahan. Dalam kes seperti itu, MTO menunjukkan aktiviti antileukemia yang tinggi, terutama pada pesakit yang sebelumnya pernah menggunakan ATRA. Selepas 2 kitaran penggunaan arsenik trioksida, 78% pesakit mengalami remisi dan pemusnahan lengkap klon leukemia..

Analisis 72 kes pesakit APL yang menerima MTO sahaja menunjukkan kelangsungan hidup keseluruhan yang baik dalam kumpulan berisiko rendah. Monoterapi dengan urea trioksida dalam rawatan leukemia berulang telah menunjukkan dirinya lebih positif daripada terapi standard dengan ubat antrasiklin yang diresepkan pada risiko tinggi. MTO dapat diterima dengan baik oleh pesakit tua dan mempunyai kesan antileukemia pada dos rendah. Kesan sampingan dari penggunaan ubat termasuk:

  • peningkatan selang QT pada kardiogram;
  • hepatotoksisiti;
  • pening dan muntah;
  • pengekalan cecair;
  • gatal dan ruam;
  • Sindrom pembezaan APL.

Komplikasi

Komplikasi yang paling penting yang berkaitan dengan leukemia promyelocytic akut adalah:

  • diatesis hemoragik - 5%;
  • jangkitan - 2.3%;
  • sindrom pembezaan - 1.4%.

Fungsi pembekuan darah harus dipantau dengan teliti sepanjang masa rawatan, kerana masalah ini paling sering dikaitkan dengan kematian pramatang. Juga, APL sering disertai oleh jangkitan bakteria, oleh itu, pada tanda-tanda awal kerosakan pada tubuh, ubat antibakteria harus diresepkan. Pesakit dengan tanda sindrom pembezaan harus dirawat dengan ubat steroid.

Kumpulan ATRA dapat mengawal pembekuan intravaskular yang disebarkan yang berkaitan dengan APL. Penting untuk menjelaskan bahawa rawatan untuk komplikasi ini mungkin merangkumi transfusi jisim platelet atau cryoprecipitate untuk meningkatkan tahap fibrinogen kepada sekurang-kurangnya 100-150 mg / dL.

Kira-kira 25-50% pesakit yang menerima ATRA biasanya mengalami sindrom pembezaan dalam 20 hari pertama memulakan terapi. Gangguan ini pada awalnya disebut sindrom asid retinoik, tetapi kemudian didapati bahawa ia juga dapat diperhatikan pada pesakit yang hanya menerima MTO atau ubat sitostatik lain. Sindrom pembezaan dicirikan oleh yang berikut:

  • kenaikan suhu;
  • tekanan darah rendah;
  • kenaikan berat badan;
  • gangguan pernafasan;
  • serositis (pleurisy, perikarditis, peritonitis);
  • hipokemia;
  • kerosakan buah pinggang akut;
  • disfungsi hati.

Bagi pesakit yang berisiko tinggi, pencegahan sindrom pembezaan harus dilakukan dengan kortikosteroid dosis besar selama beberapa hari. Pada tanda pertama kegagalan pernafasan, kortikosteroid harus segera diresepkan. Dalam kes ini, rawatan dengan ATRA harus dibatalkan sementara sehingga keadaan pesakit stabil. Dalam kes yang teruk, disarankan untuk beralih ke rejimen perawatan yang meliputi penggunaan hidroksiurea, sitraduksi dan antrasiklin.

Jumlah leukosit meningkat sangat biasa dalam sindrom pembezaan, tetapi jumlahnya mungkin normal. Gemtuzumab atau anthracyclines dapat digunakan untuk mengawal jumlah leukosit jika diperlukan.

Selain itu, penggunaan urea trioksida jangka panjang dapat menimbulkan ketidakseimbangan elektrolit yang disebabkan oleh kekurangan ion natrium, magnesium dan kalsium. Ini seterusnya membawa kepada perkembangan gangguan jantung yang dikenali sebagai selang QT yang berpanjangan. Keadaan ini menyebabkan degupan jantung cepat, yang boleh menyebabkan pengsan atau sawan secara tiba-tiba. Tahap elektrolit harus dinilai sebelum dan sepanjang proses rawatan. Pemantauan membantu memastikan jantung berfungsi dalam had normal. Semasa merawat dengan MTO, perlu melakukan elektrokardiografi secara berkala untuk mengecualikan kemungkinan komplikasi pada masa akan datang..

Ramalan (jangka hayat)

Hasil penyakit ini bergantung pada sejumlah faktor, termasuk jumlah sel darah putih yang dikira semasa analisis makmal. Berkat perkembangan teknologi perubatan dan kaedah rawatan moden, prognosis untuk leukemia promyelocytic dianggap lebih positif daripada 50 tahun yang lalu. Kira-kira 90% pesakit dengan APL yang baru didiagnosis dapat mengharapkan pengampunan, dan sekitar 75% pesakit dapat mengharapkan pemulihan sepenuhnya dari penyakit ini. Hasil yang tinggi ini dicapai berkat gabungan ATRA dan kemoterapi. Walau bagaimanapun, kajian menunjukkan bahawa indikator ini dapat memiliki nilai yang jauh lebih rendah jika rawatan tidak dilakukan di pusat hematologi dan barah khusus..

Di samping itu, walaupun tahap pengampunan yang tinggi, perjalanan APL masih dicirikan oleh risiko kematian awal yang tinggi (terutama pada peringkat awal rawatan), terutamanya disebabkan oleh komplikasi yang disebabkan oleh koagulopati..

Risiko kematian akibat pendarahan serebrumKebarangkalian
Di negara maju5-10%
Di negara membangun20-30%

Faktor risiko kematian awal akibat pendarahan termasuk diagnosis yang tertunda, permulaan rawatan yang lambat, dan jumlah sel darah putih yang tinggi.

Sebilangan besar kematian selepas pengampunan disebabkan oleh sebab lain, seperti tumor ganas sekunder, yang diperhatikan pada 8% pesakit dalam satu kajian. Dalam kajian ini, neoplasma ganas lain menyumbang 41% kematian dan penyakit jantung sebanyak 29%..

Diet

Pemakanan harus dipilih sesuai dengan ciri-ciri proses metabolik pesakit dengan leukopenia. Diet ini diresepkan untuk menjaga tubuh dan menyediakan semua elemen yang diperlukan untuk pembinaan sel darah yang mencukupi.

Pemakanan khusus untuk ALF memberikan pengurangan kandungan lemak haiwan (mentega, lemak babi) dari diet. Dalam kes ini, lipid yang diperlukan dapat diperoleh dari minyak sayuran (bunga matahari, zaitun). Juga perlu untuk mengecualikan dari pengambilan makanan yang mengandung logam berat yang menghalang pembezaan sel-sel keturunan darah myeloid (aluminium, plumbum, kobalt).

Sebilangan besar hidangan mesti ditunjukkan oleh sayur-sayuran, buah-buahan, herba, beri dan kekacang. Di samping itu, ikan boleh diterima, terutamanya ikan sungai. Nisbah nutrien semasa menetapkan diet anti-leukemia harus seperti berikut:

  • karbohidrat - 55%;
  • protein - 28%;
  • lemak - 17%.

Untuk mengatasi penyakit serius, pengambilan kalori harian yang mencukupi diperlukan. Pesakit dengan APL harus menerima sekurang-kurangnya 3000 kcal sehari, sementara makanan dibahagikan kepada 5-6 kali makan. Perlu difahami bahawa diet untuk leukemia tidak dapat menyembuhkan penyakit ini, tetapi dapat meningkatkan kesan kemoterapi yang bermanfaat, serta mengurangi keparahan reaksi buruk..

Aktiviti motor harus dikurangkan, terutama pada pesakit dengan trombositopenia yang teruk. Pada pesakit seperti itu, risiko pendarahan spontan meningkat dengan ketara, jadi potensi kecederaan harus diminimumkan..

Pencegahan

Hingga kini, belum ada faktor risiko utama yang dapat mendorong perkembangan leukemia promyelocytic primer. Juga tidak jelas apakah terdapat bentuk pendedahan persekitaran atau faktor pekerjaan yang menentukan peningkatan kerentanan terhadap APL..

Leukemia sekunder boleh dikaitkan dengan penggunaan ubat sitotoksik tertentu (terutama "Mitoxantrone") atau dengan penggunaan terapi radiasi. APL sekunder menyumbang sekitar 10-20% dari semua kes, sementara ciri-ciri kursus penyakit dan taktik rawatan serupa dengan yang digunakan untuk menghilangkan leukemia primer.

Rawatan leukemia promyelocytic akut di Israel

Klinik Israel terkenal dengan kualiti penjagaan, kematian rendah, dan taraf hidup yang tinggi. Sebilangan besar hospital terlibat dalam memperbaiki rejimen terapi yang ada, serta turut serta dalam ujian klinikal ubat farmakologi moden. Pusat perubatan Israel berada di barisan hadapan dalam perkembangan saintifik.

Sebelum memulakan rawatan di klinik Israel, analisis komprehensif dilakukan untuk menentukan subtipe leukemia, untuk menilai keadaan umum pesakit dan, berdasarkan data yang diperoleh, untuk memilih terapi anti-leukemia yang sesuai. Senarai prosedur diagnostik standard merangkumi:

  • analisis darah umum;
  • biopsi sumsum tulang;
  • tusukan serebrospinal;
  • Imbasan CT.

Di Israel, pilihan taktik rawatan dipengaruhi oleh banyak faktor, seperti subtipe leukemia, usia pesakit, kehadiran patologi bersamaan dan pilihan individu untuk rawatan. Pada peringkat induksi, pesakit menerima ubat anti-leukemia dosis tinggi, yang dalam kebanyakan kes memungkinkan untuk berjaya mencapai pengampunan. Pada peringkat penyatuan, dos penyelenggaraan ubat-ubatan ditetapkan, yang diperlukan untuk memperbaiki hasilnya.

Pada tahap kemoterapi, pesakit dengan APL disarankan untuk dimasukkan ke jabatan khusus, kerana tempoh ini memerlukan pemantauan yang teliti terhadap keseluruhan prestasi tubuh. Sekiranya rawatan dengan ubat farmakologi tidak memberikan hasil, maka perlu untuk menetapkannya semula dalam dos yang besar atau mengikut skema terapi lain..

Pemindahan sumsum tulang digunakan ketika ubat tidak berfungsi. Dilakukan semasa fasa penggabungan. Klinik Israel menggunakan protokol rawatan moden untuk menghilangkan kebanyakan kes leukemia akut.

Hospital terbaik di Israel

Pusat perubatan "Asaf-ha-Rofe". Salah satu klinik terbesar di Israel. Onkologi dan hematologi adalah bidang utama hospital, yang menjamin pesakit mendapat rawatan yang berkelayakan dari doktor yang berpengalaman. Klinik ini mematuhi standard tinggi untuk penyediaan perkhidmatan perubatan yang memenuhi cadangan antarabangsa untuk rawatan leukemia akut. Asas rawatan adalah penggunaan sejumlah ubat farmakologi yang memungkinkan untuk mencapai pengampunan secepat mungkin dan tanpa komplikasi yang teruk. Sekiranya taktik ini tidak memberikan kesan positif, maka di gudang doktor ada beberapa cara lain untuk menghilangkan penyakit ini, termasuk penggunaan sel induk dan terapi radiasi. Sekiranya perlu, berdasarkan klinik, prosedur untuk transfusi eritrosit, jisim platelet, dan juga cryoprecipitate dilakukan..

Pusat Perubatan "Herzliya". Ia adalah hospital swasta yang paling popular di Israel. Dengan strukturnya, ia adalah kompleks hospital besar yang menangani rawatan kebanyakan patologi yang diketahui oleh sains. Klinik percaya bahawa leukemia harus diatasi seawal mungkin. Teknik terapi utama yang digunakan di Herzliya termasuk kemoterapi, transfusi darah, transfusi platelet dan terapi antibiotik terpilih. Program rawatan berdasarkan kesihatan umum pesakit, adanya mutasi genetik dan ciri-ciri jenis leukemia. Berdasarkan hospital, infus faktor pertumbuhan dilakukan - ubat-ubatan yang merangsang sumsum tulang untuk penghasilan sel darah merah, pematangan leukosit dan sintesis sel induk.

Jenis prosedurKos, $
Perundingan pakardari 530
Analisis darah umumdari 230
Kimia darahdari 260
Tusukan lumbardari 2500
Pemeriksaan biopsi histologidari 1300
Kursus kemoterapidari tahun 5400
Pemindahan sumsum tulangdari 150,000

Ulasan rawatan di Israel

Rawatan leukemia promyelocytic akut di Jerman

Hospital Universiti Heidelberg. Ini adalah institusi perubatan yang sangat khusus, salah satu bidangnya adalah penyakit onkohematologi. Ratusan ribu pesakit dirawat di sini setiap tahun, di mana kira-kira 5% adalah warga asing yang datang ke sini untuk rawatan perubatan kelas satu. Hospital ini beroperasi di universiti tertua di Jerman, dibuka pada abad XIV. Pengalaman perubatan yang terkumpul selama berabad-abad diteruskan dari doktor ke doktor, yang memungkinkan untuk mengekalkan tradisi universiti dan menggabungkannya dengan penemuan saintifik moden. Klinik ini dilengkapi dengan sempurna untuk melakukan manipulasi dengan pelbagai kerumitan. Dengan berlakunya komplikasi teruk, hospital ini mempunyai unit rawatan intensif yang dilengkapi dengan teknologi terkini.

Hospital Luiseng. Ia dianggap sebagai salah satu kemudahan perubatan termaju di Eropah. Doktor yang bertugas menyediakan pelbagai perkhidmatan perubatan dari segi rawatan perubatan konservatif dan radikal. Kira-kira seribu operasi dilakukan setiap tahun, termasuk yang menggunakan teknologi yang dipatenkan berpemilik yang tidak mempunyai analog di dunia. Bahagian radiologi dilengkapi dengan peralatan moden, dengan bantuan yang memungkinkan untuk melakukan rawatan onkopatologi yang paling berkesan dengan sedikit bahaya pada tisu yang sihat. Rawatan utama untuk leukemia termasuk penggunaan ubat ATRA, ILO, anthracyclines dan pelbagai kombinasi mereka. Sekiranya tidak berkesan, pemindahan sumsum tulang, pemindahan sel darah dan radiasi gamma digunakan. Sebagai peraturan, pengampunan dapat dicapai pada sekurang-kurangnya 85% kes leukemia promyelocytic akut..

Jenis prosedurKos, EUR
Perundingan pakardari 510
Analisis darah umumdari 430
Tusukan lumbardari 3200
Pemeriksaan histologi sumsum tulangdari 280
Kimia darahdari 450
Kursus kemoterapidari 2900
Pemindahan sumsum tulangdari 110,000

Ulasan rawatan di Jerman

Rawatan leukemia promyelocytic akut di Rusia

Moscow

Pusat Onkologi Blokhin. Institusi perubatan paling terkenal di Rusia yang menangani rawatan dan diagnosis kebanyakan jenis patologi onkologi. Hospital mempunyai semua peralatan yang diperlukan dan kakitangan terlatih untuk menyediakan jumlah rawatan perubatan yang diperlukan untuk pesakit yang menderita leukemia promyelocytic akut. Berdasarkan klinik, kaedah baru untuk mengesan penyakit darah sedang dikembangkan, serta teknologi baru untuk penghapusan leukemia secara konservatif dan radikal. Hospital ini menyediakan rawatan perubatan kepada semua pesakit yang memerlukan sebarang jenis penyakit ganas. Berkat pengenalan peralatan moden ke dalam karya, dapat mencapai kecekapan tinggi dan meningkatkan prognosis bagi banyak pesakit. Pada masa ini, pusat ini mengetuai program negara "Onkologi".

Pusat hematologi di GVKG diberi nama Burdenko. Ia terdiri daripada 4 jabatan yang berurusan dengan rawatan pesakit yang menderita pelbagai penyakit darah. Juga, struktur pusat ini merangkumi unit rawatan intensif, yang menyediakan rawatan perubatan kepada pesakit dalam keadaan kecemasan. Berkat peralatan moden jabatan, dan juga tahap latihan pakar yang bekerja di sini, dapat mencapai hasil rawatan terbaik bagi pesakit. Dengan bantuan teknologi terkini, sel induk dikumpulkan dan ditransplantasikan di pusat. Kerja jabatan disokong oleh pusat darah hospital, yang memungkinkan untuk melakukan pemindahan dengan segera sekiranya perlu. Jabatan mempunyai 7 doktor dengan ijazah ilmiah, 3 daripadanya mempunyai gelaran Doktor Kehormat Persekutuan Rusia. Semua doktor adalah pakar yang berkelayakan tinggi dari kategori kelayakan tertinggi.

Jenis prosedurKos, sapu.
Rundingan dengan pakar hematologidari 2500
Analisis darah umumdari 700
Tusukan iliumdari 6100
Pemeriksaan histologi sumsum tulangdari 2300
Ujian darah biokimia (lengkap)dari 4000
MRI limpadari 5300
Pentadbiran pekat sel stem darah hematopoietikdari 6500
Pemindahan sel darah merahdari 6300
Menuai sel induk dari penderma yang tidak berkaitanDari 173000

Ulasan rawatan di Moscow

St Petersburg

Hospital "CM-Clinic". Di institusi ini, pesakit dirawat oleh ahli onkologi hematologi yang berpengalaman, yang menggunakan rejimen rawatan moden dan teknologi inovatif dalam pekerjaan mereka, yang memungkinkan untuk menghilangkan gejala dan penyebab leukemia dengan cepat dan berkesan. Untuk mendapatkan maklumat terperinci mengenai status kesihatan pesakit, dan juga untuk menetapkan ubat-ubatan yang diperlukan dan manipulasi yang diperlukan, pakar pusat ini melakukan ujian perubatan sepenuhnya. Terima kasih kepada peralatan diagnostik yang digunakan di "SM-Clinic", adalah mungkin untuk melakukan semua langkah diagnostik yang diperlukan untuk mengenal pasti penyakit dan mengembangkan taktik optimum untuk penghapusannya. Rawatan leukemia promyelocytic dilakukan dengan bantuan ubat farmakologi moden, yang memungkinkan untuk mencapai pengampunan pada lebih dari 90% kes, separuh daripadanya berakhir dengan penghapusan klon leukemia sepenuhnya.

Dispensari Onkologi Wilayah Leningrad. Institusi perubatan terkemuka di wilayah Leningrad yang menangani rawatan penyakit ganas dari pelbagai asal usul. Berdasarkan dispensari, ada peralatan dan ubat yang diperlukan untuk penyediaan rawatan hematologi, kemoterapi dan radiologi khusus kepada pesakit yang menderita leukemia akut. Hospital ini bekerjasama secara aktif dengan institusi penyelidikan, yang memungkinkan untuk memperkenalkan praktik rejimen rawatan baru yang meningkatkan keberkesanan terapi penggunaan ubat-ubatan. Doktor memberi perhatian yang tinggi kepada pesakitnya, sehingga risiko komplikasi dapat diminimumkan, dan kemungkinan hasil penyakit ini dapat dimaksimumkan.

Jenis prosedurKos, sapu.
Rundingan dengan pakar hematologidari 1500
Analisis darah umumdari 150
Pemeriksaan histologi sumsum tulangdari tahun 2000
Tusukan iliumdari 4100
Kariotyping sumsum tulangdari 4000
Pemindahan sel darah merahdari 6700
Transfusi plasmadari 10000
MRI limpadari 6200
Pentadbiran pekat sel stem darah hematopoietikdari 5500
Menuai sel induk dari penderma yang tidak berkaitandari 160,000

Ulasan rawatan di St. Petersburg

Dalam jangka masa yang singkat, APL telah berkembang dari jenis leukemia yang paling mematikan menjadi yang paling baik. Standard rawatan tidak lagi memerlukan penggunaan ubat kemoterapi toksik untuk merawat penyakit pada pesakit berisiko rendah. Penggunaan gabungan ubat ATRA dan MTO telah mewujudkan revolusi sebenar dalam memerangi APL, yang telah meningkatkan prognosis pesakit secara signifikan. Dalam kes yang teruk, apabila penunjukan rejimen ubat standard tidak berfungsi, perlu menggunakan kemoterapi, penyinaran gamma dan transplantasi sel induk. Diagnosis terutama dibuat berdasarkan pemeriksaan histologi sumsum tulang, tetapi disarankan untuk memulakan rawatan bahkan sebelum hasil pemeriksaan diperoleh.

Terima kasih kerana meluangkan masa untuk menyelesaikan tinjauan. Pendapat setiap orang adalah penting bagi kami.