Leukemia akut

Leukemia akut adalah penyakit onkologi sistem hematopoietik. Sel letupan adalah substrat tumor pada leukemia.

Semua sel darah berasal dari satu sumber - sel stem. Biasanya, mereka matang, melalui pembezaan dan berkembang di sepanjang jalan myelopoiesis (yang membawa kepada pembentukan eritrosit, leukosit, platelet) atau limfopoiesis (membawa kepada pembentukan limfosit). Dalam leukemia, sel induk darah bermutasi pada sumsum tulang pada tahap awal pembezaan dan selanjutnya tidak dapat menyelesaikan perkembangan sepanjang salah satu jalur fisiologi. Ia mula membelah secara tidak terkawal dan membentuk tumor. Lama kelamaan, sel tidak matang yang tidak normal menggantikan sel darah normal.

Kajian sumsum tulang merah adalah kaedah yang paling penting dan tepat untuk mendiagnosis leukemia akut. Penyakit ini dicirikan oleh gambaran khusus - peningkatan tahap sel letupan dan penghambatan pembentukan eritrosit.

Sinonim: leukemia akut, barah darah, leukemia.

Sebab dan faktor risiko

Penyebab sebenar leukemia tidak diketahui, tetapi beberapa faktor telah terbukti yang menyumbang kepada perkembangannya:

• radioterapi, pendedahan radiasi (ini dibuktikan dengan pertumbuhan leukemia secara besar-besaran di wilayah di mana senjata nuklear diuji atau di tempat-tempat bencana nuklear teknogenik);
• jangkitan virus yang menekan sistem imun (virus T-limfotropik, virus Epstein-Barr, dll.);
• pengaruh sebatian kimia agresif dan beberapa ubat;
• merokok;
• tekanan, kemurungan;
• kecenderungan keturunan (jika salah seorang anggota keluarga menderita bentuk leukemia akut, risiko menampakkannya pada orang yang disayangi meningkat);
• keadaan ekologi yang tidak baik.

Bentuk penyakit

Bergantung pada kadar pendaraban sel-sel ganas, leukemia diklasifikasikan menjadi akut dan kronik. Tidak seperti penyakit lain, akut dan kronik adalah pelbagai jenis leukemia dan tidak mengubahnya menjadi satu sama lain (iaitu, leukemia kronik bukanlah kesinambungan dari akut, tetapi jenis penyakit yang terpisah).

Leukemia akut dibahagikan mengikut jenis sel barah menjadi dua kumpulan besar: limfoblastik dan bukan limfoblastik (myeloid), yang selanjutnya dibahagikan kepada subkumpulan.

Leukemia limfoblastik terutamanya mempengaruhi sumsum tulang, kemudian kelenjar getah bening, kelenjar timus, kelenjar getah bening dan limpa.

Bergantung pada sel-sel prekursor limfopoiesis mana yang berlaku, leukemia limfoblastik akut boleh mengambil bentuk berikut:

• bentuk pra-B - pendahuluan B-limfoblas mendominasi;
• B-bentuk - B-limfoblas mendominasi;
• bentuk pra-T - pendahuluan T-limfoblas mendominasi;
• T-bentuk - T-limfoblas mendominasi.

Tempoh purata rawatan untuk leukemia akut adalah dua tahun.

Dengan leukemia bukan limfoblastik, prognosis lebih baik berbanding dengan leukemia limfoblastik. Sel ganas juga pertama kali mempengaruhi sumsum tulang, dan hanya pada peringkat kemudian mempengaruhi limpa, hati dan kelenjar getah bening. Selalunya, dengan bentuk leukemia ini, selaput lendir saluran gastrointestinal juga menderita, yang menyebabkan komplikasi serius hingga luka ulseratif.

Non-limfoblastik akut atau, seperti yang disebut juga, leukemia myeloid, dibahagikan kepada bentuk berikut:

• leukemia myeloid akut - penampilan sebilangan besar prekursor granulosit adalah ciri;
• leukemia monoblastik akut dan myelomonoblastic akut - berdasarkan pembiakan aktif monoblas;
• leukemia eritroblastik akut - dicirikan oleh peningkatan tahap eritroblas;
• leukemia megakaryoblastik akut - berkembang akibat pendaraban aktif pendahulu platelet (megakaryocytes).

Leukemia akut yang tidak dibezakan dibezakan menjadi kumpulan yang berasingan..

Tahap penyakit

Manifestasi klinikal didahului oleh tempoh primer (laten). Selama periode ini, leukemia, secara umum, terjadi tanpa diketahui oleh pasien, tanpa ada gejala yang jelas. Tempoh utama boleh berlangsung dari beberapa bulan hingga beberapa tahun. Selama ini, sel degenerasi pertama berkembang biak sehingga jumlahnya menghalang hematopoiesis normal.

Dengan munculnya manifestasi klinikal pertama, penyakit ini memasuki tahap awal. Gejalanya tidak spesifik. Pada peringkat ini, kajian sumsum tulang lebih bermaklumat daripada ujian darah, peningkatan tahap sel letupan dijumpai.

Pada tahap manifestasi klinikal yang diperluas, gejala penyakit yang sebenarnya muncul, yang disebabkan oleh penindasan hematopoiesis dan kemunculan dalam darah periferi sebilangan besar sel yang belum matang.

Rawatan moden dengan kemoterapi memberikan 5 tahun tanpa kambuh pada kanak-kanak dalam 50-80% kes. Sekiranya tidak ada kambuh dalam masa 7 tahun, ada peluang untuk penyembuhan lengkap.

Pada peringkat ini, varian berikut penyakit ini dibezakan:

• pesakit tidak membuat aduan, tidak ada simptomologi yang jelas, tetapi tanda-tanda leukemia terdapat dalam ujian darah;
• pesakit mengalami kemerosotan kesejahteraan yang ketara, tetapi tidak ada perubahan ketara dalam darah periferi;
• kedua-dua gejala dan gambaran darah menunjukkan leukemia akut.

Remisi (tempoh eksaserbasi mereda) boleh lengkap dan tidak lengkap. Pengampunan lengkap dapat dipertimbangkan jika tidak ada gejala leukemia akut dan sel-sel letupan dalam darah. Tahap sel letupan di sumsum tulang tidak boleh melebihi 5%.

Dengan pengampunan yang tidak lengkap, gejalanya mereda sementara, tetapi tahap sel letupan di sumsum tulang tidak menurun..

Kekambuhan leukemia akut boleh berlaku di sumsum tulang dan juga di luarnya..

Tahap terakhir yang paling teruk dalam leukemia akut adalah terminal. Ia dicirikan oleh sebilangan besar leukosit belum matang dalam darah periferal dan disertai dengan penindasan fungsi semua organ penting. Pada peringkat ini, penyakit ini secara praktikal tidak dapat disembuhkan dan paling sering berakhir dengan kematian..

Gejala leukemia akut

Gejala leukemia akut ditunjukkan oleh sindrom anemia, hemoragik, toksik berjangkit dan limfoproliferatif. Setiap bentuk penyakit mempunyai ciri tersendiri..

Leukemia myeloid akut

Leukemia myeloid akut dicirikan oleh sedikit pembesaran limpa, kerosakan pada organ dalaman badan dan peningkatan suhu badan.

Dengan perkembangan pneumonitis leukemia, fokus keradangan adalah pada paru-paru, gejala utama dalam kes ini adalah batuk, sesak nafas dan demam. Seperempat pesakit dengan leukemia myeloblastik mengalami meningitis leukemia dengan demam, sakit kepala, dan menggigil..

Menurut statistik, kelangsungan hidup bebas kambuh setelah pemindahan sumsum tulang berkisar antara 29 hingga 67%, bergantung pada jenis leukemia dan beberapa faktor lain..

Pada peringkat kemudian, kegagalan ginjal dapat berkembang, sehingga pengekalan kencing selesai. Pada peringkat akhir penyakit ini, formasi berwarna merah jambu atau coklat muda muncul pada kulit - leukemida (leukemia kulit), dan hati menjadi lebih padat dan membesar. Sekiranya leukemia telah mempengaruhi organ saluran gastrousus, sakit perut yang teruk, kembung, dan najis longgar diperhatikan. Ulser boleh terbentuk.

Leukemia limfoblastik akut

Bentuk limfoblastik leukemia akut dicirikan oleh peningkatan ketara dalam limpa dan kelenjar getah bening. Kelenjar getah bening yang membesar menjadi ketara di rantau supraclavicular, pertama di satu sisi, dan kemudian di kedua-duanya. Kelenjar getah bening menebal, tidak menyebabkan kesakitan, tetapi boleh mempengaruhi organ-organ jiran.

Dengan peningkatan kelenjar getah bening yang terletak di kawasan paru-paru, batuk dan sesak nafas muncul. Penglibatan nodus limfa mesenterik di rongga perut boleh menyebabkan sakit perut yang teruk. Wanita mungkin mengalami kegatalan dan sakit pada ovari, sering di satu sisi..

Dalam leukemia eritromeloblastik akut, sindrom anemia muncul, yang dicirikan oleh penurunan hemoglobin dan eritrosit dalam darah, serta peningkatan keletihan, pucat dan kelemahan.

Ciri-ciri perjalanan leukemia akut pada kanak-kanak

Pada kanak-kanak, leukemia akut menyumbang 50% daripada semua penyakit ganas, dan mereka adalah penyebab kematian bayi yang paling biasa..

Prognosis leukemia akut pada kanak-kanak bergantung kepada beberapa faktor:

• usia kanak-kanak pada masa permulaan leukemia (yang paling baik pada kanak-kanak dari dua hingga sepuluh tahun);
• tahap penyakit pada masa diagnosis;
• bentuk leukemia;
• jantina kanak-kanak (kanak-kanak perempuan mempunyai prognosis yang lebih baik).

Pada kanak-kanak, prognosis untuk leukemia akut lebih baik daripada pada orang dewasa, yang disahkan oleh statistik..

Sekiranya kanak-kanak itu tidak mendapat rawatan khusus, kemungkinan kematian. Rawatan moden dengan kemoterapi memberikan 5 tahun tanpa kambuh pada kanak-kanak dalam 50-80% kes. Sekiranya tidak ada kambuh dalam masa 7 tahun, ada peluang untuk penyembuhan lengkap.

Untuk mencegah berulang, adalah tidak diinginkan bagi anak-anak dengan leukemia akut untuk melakukan prosedur fisioterapeutik, terkena insolasi yang kuat dan mengubah keadaan hidup iklim.

Diagnostik leukemia akut

Selalunya, leukemia akut dikesan mengikut keputusan ujian darah apabila pesakit memohon untuk alasan lain - yang disebut krisis letupan, atau kegagalan leukosit (ketiadaan bentuk sel perantaraan) terdapat dalam formula leukosit. Perubahan dalam darah perifer juga diperhatikan: dalam kebanyakan kes, pesakit dengan leukemia akut mengalami anemia dengan penurunan eritrosit dan hemoglobin yang tajam. Terdapat penurunan jumlah platelet.

Bagi leukosit, dua pilihan dapat diperhatikan di sini: kedua leukopenia (penurunan tahap leukosit dalam darah periferal) dan leukositosis (peningkatan tahap sel-sel ini). Sebagai peraturan, sel-sel yang belum matang patologi juga terdapat dalam darah, namun, sel-sel tersebut mungkin tidak ada, ketiadaannya tidak boleh menjadi alasan untuk mengecualikan diagnosis leukemia akut. Leukemia di mana sejumlah besar sel letupan ditemukan dalam darah disebut leukemia, dan leukemia tanpa sel letupan disebut aleukemia.

Kajian sumsum tulang merah adalah kaedah yang paling penting dan tepat untuk mendiagnosis leukemia akut. Penyakit ini dicirikan oleh gambaran khusus - peningkatan tahap sel letupan dan penghambatan pembentukan eritrosit.

Tidak seperti penyakit lain, akut dan kronik adalah pelbagai jenis leukemia dan tidak mengubahnya menjadi satu sama lain (iaitu, leukemia kronik bukanlah kesinambungan dari akut, tetapi jenis penyakit yang terpisah).

Kaedah diagnostik penting lain adalah biopsi trefin tulang. Bahagian tulang dihantar untuk biopsi, yang mendedahkan hiperplasia letupan sumsum tulang merah dan dengan itu mengesahkan penyakit ini.

Rawatan leukemia akut

Rawatan leukemia akut bergantung pada beberapa kriteria: pada usia, keadaan, tahap penyakit pesakit. Rancangan rawatan disediakan untuk setiap pesakit secara individu.

Sebilangan besar penyakit ini dirawat dengan kemoterapi. Sekiranya tidak berkesan, mereka memerlukan pemindahan sumsum tulang.

Kemoterapi terdiri daripada dua langkah berurutan:

• tahap induksi pengampunan - mencapai penurunan sel letupan dalam darah;
• tahap penyatuan - diperlukan untuk memusnahkan sel barah yang tinggal.

Ini mungkin diikuti dengan induksi semula langkah pertama.

Tempoh purata rawatan untuk leukemia akut adalah dua tahun.

Transplantasi sumsum tulang memberi pesakit sel stem yang sihat. Pemindahan terdiri daripada beberapa peringkat.

1. Cari koleksi penderma, sumsum tulang yang serasi.
2. Persediaan pesakit. Dalam proses penyediaan, terapi imunosupresif dijalankan. Tujuannya adalah untuk memusnahkan sel-sel leukemia dan menekan pertahanan tubuh sehingga risiko penolakan transplantasi adalah minimum..
3. Pemindahan sebenar. Prosedurnya menyerupai pemindahan darah.
4. Ukiran sumsum tulang.

Diperlukan sekitar satu tahun untuk sumsum tulang yang dipindahkan sepenuhnya berakar dan mula melaksanakan semua fungsinya..

Menurut statistik, kelangsungan hidup bebas kambuh setelah pemindahan sumsum tulang berkisar antara 29 hingga 67%, bergantung pada jenis leukemia dan beberapa faktor lain..

Kemungkinan komplikasi dan akibatnya

Leukemia akut boleh memprovokasi percambahan tumor barah di tempat pengumpulan kelenjar getah bening, sindrom hemoragik dan anemia. Komplikasi leukemia akut berbahaya dan sering membawa maut.

Prognosis untuk leukemia akut

Pada kanak-kanak, prognosis untuk leukemia akut lebih baik daripada pada orang dewasa, yang disahkan oleh statistik..

Dengan leukemia bukan limfoblastik, prognosis lebih baik berbanding dengan leukemia limfoblastik..

Dengan leukemia limfoblastik, kadar kelangsungan hidup lima tahun pada kanak-kanak adalah 65-85%, pada orang dewasa - dari 20 hingga 40%.

Leukemia myeloid akut lebih berbahaya, kadar kelangsungan hidup lima tahun pada pesakit muda adalah 40-60%, dan pada orang dewasa - hanya 20%.

Pencegahan

Tidak ada profilaksis khusus untuk leukemia akut. Anda perlu kerap berjumpa doktor dan menjalani semua pemeriksaan yang diperlukan tepat pada masanya sekiranya terdapat gejala yang mencurigakan..

Leukemia. Sebab, faktor risiko, gejala, diagnosis dan rawatan penyakit.

Jenis leukemia - akut dan kronik

Anatomi dan fisiologi sumsum tulang

Sumsum tulang adalah tisu yang terdapat di dalam tulang, terutamanya di tulang pelvis. Ini adalah organ terpenting yang terlibat dalam proses hematopoiesis (kelahiran sel darah baru: eritrosit, leukosit, platelet). Proses ini diperlukan untuk tubuh untuk menggantikan sel darah yang mati dengan yang baru. Sumsum tulang terdiri daripada tisu berserat (ia membentuk asasnya) dan tisu hematopoietik (sel darah pada tahap pematangan yang berbeza). Tisu hematopoietik merangkumi 3 garis sel (eritrosit, leukosit dan platelet), yang masing-masing membentuk 3 kumpulan sel (eritrosit, leukosit dan platelet). Nenek moyang sel-sel ini adalah sel stem yang memulakan proses hematopoiesis. Sekiranya proses pembentukan sel induk atau mutasinya terganggu, maka proses pembentukan sel terganggu di ketiga-tiga garis sel.

Sel darah merah adalah sel darah merah yang mengandungi hemoglobin, oksigen terpaku di atasnya, dengan mana sel-sel tubuh memberi makan. Dengan kekurangan sel darah merah, ketepuan sel dan tisu badan yang tidak mencukupi dengan oksigen terjadi, akibatnya pelbagai gejala klinikal dimanifestasikan.

Leukosit termasuk: limfosit, monosit, neutrofil, eosinofil, basofil. Mereka adalah sel darah putih, mereka berperanan dalam pertahanan tubuh dan pengembangan imuniti. Kekurangan mereka menyebabkan penurunan imuniti dan perkembangan pelbagai penyakit berjangkit..
Platelet adalah platelet yang terlibat dalam pembentukan bekuan darah. Kekurangan platelet menyebabkan pelbagai pendarahan.
Baca lebih lanjut mengenai jenis sel darah dalam artikel yang berasingan dengan mengklik pada pautan.

Penyebab leukemia, faktor risiko

Gejala pelbagai jenis leukemia

1. Dalam leukemia akut, 4 sindrom klinikal diperhatikan:

• Sindrom anemia: berkembang kerana kekurangan pengeluaran sel darah merah, mungkin terdapat banyak atau beberapa gejala. Ia menampakkan diri dalam bentuk keletihan, pucat kulit dan sklera, pening, mual, degupan jantung yang cepat, kuku rapuh, keguguran rambut, persepsi patologi terhadap bau;
• Sindrom hemoragik: berkembang akibat kekurangan platelet. Ia ditunjukkan oleh gejala berikut: pada mulanya, pendarahan dari gusi, lebam, pendarahan pada selaput lendir (lidah dan lain-lain) atau pada kulit, dalam bentuk titik atau bintik kecil. Selepas itu, dengan perkembangan leukemia, pendarahan besar juga berkembang akibat sindrom DIC (pembekuan intravaskular yang disebarkan);
• Sindrom komplikasi berjangkit dengan gejala keracunan: ia berkembang akibat kekurangan leukosit dan penurunan imuniti seterusnya, peningkatan suhu badan hingga 39 0 C, mual, muntah, kehilangan selera makan, penurunan berat badan yang tajam, sakit kepala, kelemahan umum. Pesakit mempunyai pelbagai jangkitan: selesema, radang paru-paru, pielonefritis, abses, dan lain-lain;
• Metastasis - melalui aliran darah atau limfa, sel-sel tumor memasuki organ yang sihat, mengganggu struktur, fungsi dan meningkatkan ukurannya. Mula-mula, metastasis sampai ke kelenjar getah bening, limpa, hati, dan kemudian ke organ lain..

Leukemia akut myeloblastik, pematangan sel myeloblastik terganggu, dari mana eosinofil, neutrofil, dan basofil matang. Penyakit ini berkembang pesat, dicirikan oleh sindrom hemoragik yang teruk, gejala mabuk dan komplikasi berjangkit. Peningkatan ukuran hati, limpa, kelenjar getah bening. Dalam darah periferal, jumlah eritrosit yang berkurang, penurunan leukosit dan platelet yang ketara, terdapat sel-sel muda (myeloblastik).
Leukemia akut eritroblastik, sel-sel prekursor terjejas, dari mana eritrosit harus berkembang pada masa akan datang. Ia lebih biasa pada usia tua, dicirikan oleh sindrom anemia yang ketara, tidak ada peningkatan limpa, kelenjar getah bening. Dalam darah periferal, jumlah eritrosit, leukosit dan trombosit dikurangkan, kehadiran sel muda (eritroblas).
Leukemia akut monoblastik, pengeluaran limfosit dan monosit terganggu, masing-masing, mereka akan berkurang dalam darah periferal. Secara klinikal, ditunjukkan oleh demam dan penambahan pelbagai jangkitan.
Leukemia akut Megakaryoblastik, pengeluaran platelet terganggu. Dalam sumsum tulang, mikroskop elektron mengesan megakaryoblast (sel muda dari mana platelet terbentuk) dan peningkatan jumlah platelet. Pilihan yang jarang berlaku, tetapi lebih biasa pada masa kanak-kanak dan mempunyai prognosis yang buruk.
Leukemia myeloid kronik, peningkatan pembentukan sel myeloid, dari mana leukosit terbentuk (neutrofil, eosinofil, basofil), akibatnya tahap kumpulan sel ini akan meningkat. Untuk masa yang lama, ia boleh menjadi tanpa gejala. Kemudian, gejala mabuk muncul (demam, kelemahan umum, pening, mual), dan penambahan gejala anemia, pembesaran limpa dan hati.
Leukemia limfositik kronik, peningkatan pembentukan sel - pendahulu limfosit, akibatnya, tahap limfosit dalam darah meningkat. Limfosit seperti itu tidak dapat menjalankan fungsinya (pengembangan imuniti), oleh itu, pelbagai jenis jangkitan bergabung pada pesakit, dengan gejala keracunan.

Diagnosis leukemia

• Peningkatan tahap dehidrogenase laktat (norma 250 U / l);
• ASAT tinggi (norma hingga 39 U / l);
• Urea tinggi (norma 7.5 mmol / l);
• Peningkatan asid urik (normal hingga 400 μmol / l);
• Peningkatan bilirubin ˃20 µmol / l;
• Penurunan fibrinogen 30%;
• Tahap rendah sel darah merah, sel darah putih, platelet.

1. Trepanobiopsy (pemeriksaan histologi biopsi dari ilium): tidak memungkinkan untuk diagnosis yang tepat, tetapi hanya menentukan percambahan sel tumor, dengan perpindahan sel normal.
2. Kajian sitokimia sumsum tulang: menunjukkan enzim letupan spesifik (reaksi terhadap peroksidase, lipid, glikogen, esterase tidak spesifik), menentukan varian leukemia akut.
3. Kaedah penyelidikan imunologi: mengesan antigen permukaan tertentu pada sel, menentukan varian leukemia akut.
4. Ultrasound organ dalaman: kaedah tidak spesifik, mendedahkan hati, limpa dan organ dalaman lain yang membesar dengan metastasis sel-sel tumor.
5. X-ray dada: adalah, metome nonspesifik, mengesan kehadiran keradangan di paru-paru dengan penambahan jangkitan dan kelenjar getah bening yang membesar.

Rawatan leukemia

Rawatan ubat

1. Polychemotherapy, digunakan untuk tujuan tindakan antitumor:

Untuk rawatan leukemia akut, beberapa ubat antikanker diresepkan sekaligus: Mercaptopurine, Leukeran, Cyclophosphamide, Fluorouracil dan lain-lain. Mercaptopurine diambil pada kadar 2.5 mg / kg berat badan pesakit (dos terapeutik), Leukeran diresepkan pada dos 10 mg sehari. Rawatan leukemia akut dengan ubat antikanker, berlangsung 2-5 tahun pada dos pemeliharaan (lebih rendah);

1. Terapi transfusi: jisim eritrosit, jisim platelet, penyelesaian isotonik, untuk membetulkan sindrom anemia teruk, sindrom hemoragik dan detoksifikasi;
2. Terapi pengukuhan umum:

• digunakan untuk menguatkan sistem imun. Tablet Duovit 1 sekali sehari.
• Persediaan besi untuk membetulkan kekurangan zat besi. Sorbifer 1 tablet 2 kali sehari.
• Imunomodulator meningkatkan kereaktifan badan. Timalin, 10-20 mg intramuskular 1 kali sehari, 5 hari, T-activin, 100 mcg intramuskular 1 kali sehari, 5 hari;

1. Terapi hormon: Prednisolone pada dos 50 g sehari.
2. Antibiotik spektrum luas diresepkan untuk rawatan jangkitan yang berkaitan. Imipenem 1-2 g sehari.
3. Radioterapi digunakan untuk merawat leukemia kronik. Penyinaran limpa, kelenjar getah bening yang membesar.

Pembedahan

Kaedah rawatan tradisional

Gunakan pembalut garam dengan larutan garam 10% (100 g garam per 1 liter air). Rendam kain linen dalam larutan panas, peras kain sedikit, lipat empat, dan sapukan ke tempat yang sakit atau tumor, selamatkan dengan pelekat.

Penyisipan jarum pinus cincang, kulit bawang kering, pinggul mawar, campurkan semua bahan, tambah air, dan didihkan. Berkeras selama sehari, saring dan minum, bukannya air.

Minum jus dari bit merah, delima, wortel. Makan labu.

Infusi bunga chestnut: ambil 1 sudu bunga chestnut, tuangkan 200 g air ke dalamnya, rebus dan biarkan hingga meresap selama beberapa jam. Minum satu teguk pada satu masa, anda perlu minum 1 liter sehari.
Ini membantu dengan baik dalam menguatkan badan, merebus daun dan buah blueberry. Air mendidih kira-kira 1 liter, tuangkan 5 sudu besar daun dan buah blueberry, biarkan selama beberapa jam, minum semuanya dalam satu hari, ambil masa kira-kira 3 bulan.

Leukemia akut: apa itu, penyebabnya, gejala mengikut peringkat, rawatan dan prognosis

Leukemia teruk adalah sejenis leukemia di mana hematopoiesis normal digantikan dengan yang tidak normal: sel-sel yang belum matang diangkut ke tempat tidur. Oleh itu, proses yang biasanya terdapat di dalam badan tidak berjalan.

Ini adalah keadaan yang sangat berbahaya bagi kesihatan dan kehidupan. Sekiranya kepekatan limfosit atau leukosit menderita, penurunan imuniti diperhatikan. Kematian akibat selesema sederhana adalah mungkin. Terdapat puluhan pilihan tersebut dan semuanya mempunyai hasil yang tidak baik..

Oleh itu, sangat penting untuk mengesan proses patologi tepat pada masanya dan memulakan rawatannya, pada mulanya tanpa gejala, kerana alasannya sering kali mustahil untuk dijelaskan.

Ramalan dalam semua kes agak kabur. Prospek utama bergantung pada jenis proses patologi, keagresifan, kadar dan bentuk perkembangannya.

Ahli hematologi menangani masalah itu. Ahli onkologi dan pakar lain terlibat mengikut keperluan.

Mekanisme pembangunan

Leukemia darah akut berkembang dengan beberapa cara.

• Keabnormalan genetik. Penyakit ini, menurut perhitungan statistik, berkembang pada beberapa orang bagi setiap 100 ribu penduduk. Dalam kes ini, terutamanya orang pertengahan umur menderita. Umur sekitar 30-40 tahun. Sebilangan besar wanita. Wakil-wakil dari seks yang lebih kuat sakit tiga kali lebih jarang. Leukemia akut dikodekan pada tahap genetik, oleh itu tidak mungkin untuk menyembuhkannya secara radikal. Anda hanya boleh mengatasi gejala. Terdapat pilihan lain - pemindahan sumsum tulang. Tetapi memandangkan terdapat sedikit penderma, ini adalah senario yang tidak realistik.
• Kesan pada badan sebatian kimia. Semua jenis racun. Selalunya, bentuk leukemia akut berkembang akibat pengaruh arsenik, plumbum. Juga wap bukan logam. Atau garam logam alkali bumi. Keracunan menimbulkan gangguan sementara. Penyimpangan itu tidak akan berlaku dengan sendirinya sekiranya bahan-bahan beracun itu disingkirkan dari badan. Pembetulan seperti itu dilakukan dengan ketat di hospital..
• Faktor Iatrogenik. Dengan kata lain, kesan perubatan. Contohnya, rawatan dengan ubat kemoterapi - Cytostatics. Terapi sinaran tidak kurang berbahaya. Semua kaedah ini menghalang fungsi sumsum tulang. Oleh itu, dia tidak lagi dapat mensintesis sel yang lengkap..
• Sinaran mengion. Penduduk di kawasan yang tidak menguntungkan secara ekologi sering kali menghadapi faktor ini. Di Rusia, ini termasuk wilayah Bryansk. Di Ukraine - Kiev dan wilayah bersebelahan. Bekerja di perusahaan berbahaya, simpanan uranium, loji tenaga nuklear, dan lain-lain juga mempengaruhi.Radiasi menghalang fungsi sumsum tulang. Kemungkinan menghidap leukemia akut menjadi 4-6 kali lebih tinggi daripada keadaan normal.
• Jangkitan yang ditangguhkan. Ia boleh menjadi semacam pencetus proses patologi yang tidak aktif. Walaupun ini berlaku terutamanya pada penyakit yang teruk. Seperti batuk kering, AIDS dan keadaan lain.

Ini adalah mekanisme asas. Peranan utama diberikan kepada faktor keturunan, keturunan. Semua momen lain mencetuskan patologi yang sudah dikodkan pada tahap molekul. Anda perlu meneruskan dari kedudukan ini..

Untuk lebih memahami intinya, anda perlu mempertimbangkan ciri anatomi prosesnya.
Semuanya bermula dengan sel induk. Dia boleh berkongsi seberapa banyak yang diperlukan. Hidupnya tidak terhad.

Pembezaan bermula pada sumsum tulang. Struktur yang dinamakan terbahagi kepada dua jenis yang belum matang: myeloblas dan limfoblas..

• Dari granulosit pertama diperoleh. Seperti sel putih, yang bertanggungjawab untuk tindak balas imun yang normal pada peringkat awal kerosakan.
• Yang terakhir, pendahulu limfosit. Yang juga tergolong dalam struktur pelindung badan.

Pada tahap ini, prosesnya dihambat, dan sel tidak matang. Mereka kekal seperti sekarang. Dalam bentuk yang serupa, unit sitologi letupan memasuki aliran darah.

Sudah tentu, prekursor tidak dapat memainkan peranan sel yang sihat. Akibatnya, masalah bermula dengan kekebalan, dengan pembekuan darah. Semuanya bergantung pada sel mana yang tidak matang.

Proses patologi dibahagikan kepada beberapa tahap keparahan (lihat di bawah). Berdasarkan borang, pelanggaran ini atau pelanggaran tersebut bermula. Kadang-kadang mematikan.

Penyakit ini juga cenderung berkembang dengan cepat. Oleh itu, jangan teragak-agak untuk berjumpa doktor..

Kadang-kadang secara keliru disebut barah darah. Ini tidak sepenuhnya benar, walaupun intinya sama.

Pengelasan

Penyakit ini boleh dibahagikan atas dua alasan. Yang pertama berkaitan dengan bentuk sel yang boleh berubah..

• Pelbagai limfoblastik (SEMUA). Ia berlaku pada 15-20% daripada jumlah kes. Ia dicirikan oleh ketidakmatangan limfosit. Sel-sel ini bertanggungjawab untuk tindak balas imun sekunder yang normal. Mereka memasuki "pertempuran" kemudian, setelah granulosit bertindak balas. Proses patologi tidak kurang berbahaya berbanding dengan yang berikut.

• Pelbagai Myeloid (AML). Dari jenis sel ini, granulosit yang disebut matang. Ini termasuk basofil, eosinofil, dan neutrofil. Ketiga-tiga struktur bertanggungjawab untuk tindak balas imun primer yang normal.

Lebih-lebih lagi, keadaan ini jauh lebih berbahaya daripada yang pertama dijelaskan di atas. Oleh kerana kerja-kerja pertahanan badan terganggu. Selsema pun boleh membawa maut. Leukemia myeloid akut adalah yang paling teruk dapat dirawat, terutama pada tahap yang jelas..

Kaedah klasifikasi kedua adalah berdasarkan pementasan. Iaitu, pada peruntukan keparahan.

• Leukemia akut pada fasa pertama. Ia disertai oleh sekumpulan gejala. Hematopoiesis, iaitu, hematopoiesis normal belum diubah sedikit. Terdapat manifestasi seperti kelemahan, mual, sakit kepala. Imuniti tempatan dan umum juga menurun. Pemulihan masih boleh dilakukan. Ramalan adalah baik.
• Tahap kedua. Gejala fungsi imun yang tidak mencukupi sudah dapat dilihat dengan jelas. Pesakit sering sakit. Terdapat ciri khas lain dari proses patologi..
• Tahap tiga. Ini adalah fasa terminal. Leukemia limfoblastik akut kurang agresif. Terdapat pengecualian. Hematopoiesis terjejas teruk. Pesakit memerlukan rawatan segera. Kebarangkalian kematian adalah maksimum. Prospek tidak menguntungkan.

Terdapat juga klasifikasi gangguan yang lebih terperinci. Dalam kerangka keadaan akut. Tetapi mereka tidak menarik perhatian pesakit..

Gejala

Gambaran klinikal penyakit ini tidak spesifik. Sekurang-kurangnya pada peringkat awal gangguan. Perbezaan antara leukemia akut dan kronik terletak tepat pada gejala dan keagresifannya. Dalam perkembangan, penyakit ini melalui tiga peringkat..

Tahap pertama - manifestasi

Pada masa ini, sekumpulan manifestasi timbul:

• Kelemahan Rasa kelemahan yang ketara. Ketidakupayaan untuk melakukan apa sahaja. Kerja menderita, termasuk kerja rumah. Pesakit sentiasa mahu berbaring. Terdapat kelemahan otot. Tempat tidur diperlukan.
• Hilang selera makan. Hingga ke penghindaran makanan. Ini boleh berkembang menjadi anoreksia sepenuhnya. Cukup lama. Sehingga keadaan akut diperbetulkan.
• Suhu badan yang meningkat adalah ciri khas leukemia akut pada orang dewasa. Demamnya cukup sengit: bacaan termometer mencapai 38-40 darjah dan lebih banyak lagi. Sukar untuk memulihkan tahap normal ketika proses menular bermula.
• Mengantuk Keinginan yang tidak tertanggung untuk berbaring. Seperti kelemahan, ia mempengaruhi pekerjaan rumah tangga dan tugas profesional..
• Menolak toleransi senaman. Sesak nafas dengan percubaan minimum dalam aktiviti mekanikal. Contohnya, mustahil untuk menaiki tangga, dll..

Sebagai peraturan, leukemia akut bermula dengan cepat. Tetapi ada pengecualian. Kemudian gejala dan tanda muncul satu atau dua, secara beransur-ansur, sehingga gambaran klinikal lengkap terbentuk..

Peringkat seterusnya diperluas

Pada masa ini, gejala bertambah buruk. Kumpulan manifestasi baru muncul:

• Anemia. Dengan semua akibatnya. Kelemahan, mengantuk, pucat kulit. Selain itu, terdapat gejala seperti keguguran rambut, kuku rapuh dan lain-lain.

Pemulihan hanya boleh dilakukan ketika menghadapi diagnosis yang mendasari. Perlu untuk mengatasi leukemia, maka keadaannya akan kembali normal. Sindrom anemia dikaitkan dengan peningkatan pendarahan, pemusnahan kapal kecil. Oleh itu penurunan jumlah hemoglobin, zat besi.

• Pendarahan. Ini terutama berkaitan dengan trombositopenia, yang merupakan penurunan kepekatan sel darah merah yang sihat. Dengan bentuk proses patologi yang maju, ini juga dapat dilakukan..

Semuanya bermula dengan penampilan lebam dan lebam kecil. Kemudian berlaku pendarahan usus dan lain-lain.

Ini adalah sindrom yang sangat berbahaya yang boleh menyebabkan kematian pesakit akibat komplikasi. Ubat hemostatik diperlukan untuk menguruskan gejala.

• Sindrom hiperplastik. Ia disertai dengan peningkatan kelenjar getah bening. Juga tanda leukemia tahap akut adalah pembesaran limpa. Pada akhirnya, ia boleh pecah, menyebabkan pendarahan berbahaya. Kematian kemungkinan besar. Ia juga perlu untuk memulakan pembetulan simptomatik..

• Mabuk. Keracunan badan dengan produk buangan bakteria. Biasanya, sel-sel dari siri granulosit terlibat dalam penghapusan "sampah". Tetapi kerana hematopoiesis terganggu, keadaan menjadi lebih teruk..

Juga, struktur yang tidak matang sendiri tidak hidup lama. Oleh itu perlunya pembetulan keadaan kesihatan segera. Pembersihan badan buatan. Contohnya, melalui plasmapheresis.

Fasa terminal

Ia disertai dengan fenomena yang sama, tetapi intensiti mereka jauh lebih besar.

Punca

Faktor-faktor dalam perkembangan proses patologi adalah seperti berikut:

• Pendedahan kepada sinaran. Pengaruh berterusan dari faktor negatif amat berbahaya. Sebagai contoh, pekerja di loji tenaga nuklear, anggota tentera di kapal selam dan kontinjen lain terdedah kepada radiasi biasa..
• Keracunan dengan sebatian kimia. Garam plumbum, arsenik, natrium, kalium, alkali dan logam alkali bumi. Terdapat banyak pilihan. Sehingga terapi detoksifikasi dijalankan, pemulihan tidak dapat diharapkan.
• Genetik, keturunan keturunan adalah sebab utama perkembangan leukemia, menurut saintis perubatan. Walau bagaimanapun, kecenderungan sahaja tidak mencukupi. Untuk memulakan proses patologi, pencetus diperlukan. Yang manakah dijelaskan dalam bahagian ini.
• Gangguan Berjangkit. Contohnya, jangkitan dengan virus influenza, strain herpes. Terdapat beratus-ratus, jika tidak beribu-ribu, pilihan. Ini biasanya tidak normal. Hipersensitisasi badan berkembang. Apa yang akhirnya menjadi faktor dalam pembentukan leukemia akut.
• Penggunaan ubat-ubatan tertentu. Cytostatics, ubat untuk rawatan barah, onkologi ganas memprovokasi penyakit ini. Walaupun ubat itu digunakan dalam jangka masa pendek.
• Ini juga boleh merangkumi persekitaran yang tidak menguntungkan. Tetapi ini lebih merupakan faktor risiko, bukan penyebab langsung pelanggaran..

Leukemia akut boleh disebut penyakit multifaktorial. Biasanya, penyimpangan dari norma terbentuk sebagai hasil gabungan sekumpulan sebab. Bukan satu, tetapi beberapa sekaligus.

Contohnya, kecenderungan genetik dan jangkitan. Atau faktor keturunan + rawatan dengan ubat-ubatan tertentu.

Anda perlu mengetahui sebab yang tepat. Oleh kerana taktik terapi bergantung pada ini.

Diagnostik

Pemeriksaan berlangsung di bawah pengawasan penuh pakar hematologi. Senarai aktiviti selalu hampir sama. Walau bagaimanapun, mustahil untuk menentukan penyakit ini dengan mata..

Antara kaedah untuk menilai keadaan pesakit:

• Soal jawab pesakit secara lisan. Adalah perlu untuk mengenal pasti semua aduan, jadi tidak ada yang perlu disembunyikan. Penyimpangan direkodkan secara bertulis. Selepas itu, doktor mempunyai gambaran klinikal yang lengkap dan dapat mengemukakan hipotesis mengenai proses patologi.
• Mengambil anamnesis. Untuk memahami apa yang menyebabkan gangguan itu.
• Ujian darah am. Kaedah penting untuk mendiagnosis leukemia akut. Menunjukkan perubahan blastik pada gambar darah. Juruteknik makmal segera melihat ciri khas.

• Tusukan sumsum tulang. Ia dijalankan dengan berhati-hati. Tetapi jika anda mengesyaki gangguan yang dijelaskan, teknik ini wajib dilakukan.
  Kemudian sampel dari jarum dihantar ke makmal khas. Di sana, doktor menjalankan penilaian sitologi, histologi tisu. Berikan keputusan mereka mengenai kemungkinan keadaan pesakit.

• Ultrasound saluran pencernaan ditetapkan. Sekurang-kurangnya hati diperiksa.
• Anda tidak boleh melakukan tanpa memeriksa limpa. Oleh kerana berlatarbelakangkan proses patologi, kemungkinan penyimpangan dalam pertumbuhan organ berlaku.

Acara boleh diadakan berkali-kali. Sekerap mana keadaan memerlukan. Pemeriksaan semula sangat penting semasa terapi berjalan. Untuk menilai kualiti dan sifat pemulihan.

Kaedah rawatan

Pembetulan juga dilakukan di bawah pengawasan pakar. Ia adalah wajar di hospital hematologi khusus. Rawatan leukemia akut memerlukan masa 1 hingga 3 bulan. Tambah atau tolak.

Penting untuk menghilangkan provokator secepat mungkin. Orang yang menjadi penyebab leukemia akut.

Kemoterapi adalah rawatan utama untuk gangguan tersebut. Imunosupresan digunakan, mereka juga disebut sitostatik. Dalam dos yang tinggi untuk kesan yang lebih cepat.

Sepanjang keseluruhan tempoh terapi, pesakit berada dalam keadaan steril. Pembersihan premis secara sistematik ditunjukkan. Kuarsa adalah wajib. Semasa pembetulan, doktor melakukan sanitasi rongga mulut untuk mengurangkan risiko komplikasi berbahaya.

Semasa pemulihan berjalan, acara khas ditetapkan. Transfusi jisim platelet, sel darah merah, plasma. Sebagai alternatif, pecahan darah cair digantikan dengan larutan buatan. Kaedah-kaedah ini dapat diguna pakai berulang kali. Permintaan.

Mencapai pengampunan yang berterusan adalah satu-satunya sebab pembuangan kerja. Selebihnya masa pesakit berada di hospital.

Kaedah rawatan radikal adalah pemindahan atau pemindahan sumsum tulang. Masuk akal untuk melakukannya lebih awal. Sekiranya peluang seperti itu ada pada prinsipnya.

Ramalan

Prospek pemulihan agak redup. Menurut statistik, pengampunan kekal dapat dicapai dalam 80% kes. Dalam kira-kira 20% keadaan, penyakit ini ditangani sepenuhnya. Hasil - pemulihan.

Bentuk myeloblastik proses patologi kurang baik dari segi hasil.

Prognosis untuk leukemia akut positif secara kondisional. Tanya doktor anda untuk maklumat lebih lanjut.

Kesan

Terdapat beberapa komplikasi. Antara yang perlu disebut:

• Berdarah. Dalaman dan luaran. Berbahaya, kadang-kadang mematikan. Bergantung pada intensiti.
• Pneumonia. Pneumonia. Dalam kes ini, yang berpotensi mematikan.
• Phlegmon. Keradangan purulen pada lemak subkutan.
• Kemungkinan anemia hemolitik.

Akibatnya, pesakit berisiko hilang upaya atau mati akibat komplikasi yang dijelaskan.

Leukemia akut adalah jenis leukemia yang berbahaya. Ia disertai dengan kekurangan sel darah putih, yang terlibat dalam perlindungan tubuh. Oleh itu manifestasi khas seperti penurunan imuniti, proses keradangan dan berjangkit yang berterusan.

Rawatan diperlukan dengan segera. Sebaik sahaja penyakit itu ditemui. Prognosis bergantung pada permulaan terapi..

Leukemia atau barah darah

Leukemia adalah barah darah. Terdapat pelbagai jenis leukemia; beberapa bentuk lebih biasa pada kanak-kanak, yang lain pada orang dewasa. Leukemia biasanya mempengaruhi sel darah putih, sel yang dirancang untuk melindungi kita dari jangkitan dan yang biasanya hanya berlipat ganda sesuai dengan keperluan tubuh.

Apabila leukemia berkembang, sumsum tulang menghasilkan sejumlah besar sel darah putih yang tidak berfungsi dengan baik. Lebih-lebih lagi, sel-sel ini, tanpa kawalan, mengganggu pertumbuhan normal sel lain yang dihasilkan oleh sumsum tulang, iaitu sel darah merah dan platelet. Akibatnya adalah permulaan jangkitan, keletihan dan pendarahan..

Gejala leukemia

Gejala leukemia bergantung pada jenis leukemia dan selalunya tidak spesifik. Tanda dan gejala yang paling biasa adalah seperti berikut:

• demam atau menggigil
• keletihan berterusan, kelemahan
• jangkitan kerap
• pengurangan berat
• kelenjar getah bening, hati, dan / atau limpa yang bengkak
• pendarahan mudah, pendarahan
• tompok kecil berwarna ungu kemerahan pada kulit yang disebut petechiae
• berpeluh berlebihan, sering pada waktu malam
• sakit tulang

Penyebab Leukemia

Punca leukemia tidak diketahui, tetapi faktor genetik dan persekitaran sepertinya memainkan peranan penting. Secara umum, leukemia berkembang apabila sel darah tertentu memperoleh mutasi DNA. Keabnormalan ini menyebabkan sel tumbuh dan membelah lebih cepat dan bertahan lebih lama daripada sel biasa. Lama kelamaan, sel-sel yang diubah ini dapat menyerang sel normal lain di sumsum tulang, menyebabkan tanda-tanda dan gejala leukemia..

Apakah faktor risiko leukemia

Seperti yang dijelaskan sebelumnya, penyebab leukemia tidak diketahui, namun, ada kemungkinan keadaan yang meningkatkan risiko terkena leukemia.

• Terapi antikanker: Rawatan dengan kemoterapi dan / atau terapi radiasi untuk keganasan lain dapat meningkatkan risiko terkena leukemia.
• Gangguan genetik kongenital: Gangguan genetik yang berperanan dalam permulaan leukemia. Perubahan genetik tertentu semasa kelahiran, seperti sindrom Down, boleh meningkatkan risiko leukemia.
• Pendedahan kepada dos radiasi yang tinggi. Orang yang terdedah kepada tahap radiasi pengion yang tinggi mempunyai peningkatan risiko terkena leukemia.
• Pendedahan kepada bahan kimia. Pendedahan terhadap bahan kimia tertentu, serta bahan yang digunakan dalam industri kimia, dikaitkan dengan peningkatan risiko leukemia.
• Merokok: dikaitkan dengan peningkatan risiko leukemia myeloid akut.
• Riwayat keluarga leukemia: jika ahli keluarga menghidap leukemia, risiko kepada saudara mara meningkat.

Namun, harus diingat bahawa kebanyakan orang dengan faktor risiko yang diketahui tidak menghidap penyakit ini, sementara banyak orang dengan leukemia sepertinya tidak mengetahui faktor risiko yang diketahui..

Jenis leukemia

Pelbagai bentuk leukemia diklasifikasikan mengikut kadar di mana penyakit itu menampakkan diri dan bergantung pada jenis sel asal.

Berdasarkan kadar kejadian penyakit ini, kami membezakan antara:

LEUKEMIA TETAP

Dalam leukemia akut, pengumpulan sel-sel yang belum matang yang disebut leukemia "letupan" berlaku di dalam darah, di sumsum tulang, dan kadang-kadang juga di limpa dan kelenjar getah bening. Sel-sel ini tidak berfungsi dengan baik, mempunyai jangka hayat rata-rata yang sangat lama dan kemampuan untuk membiak, sehingga penyakit ini berlaku dan berkembang dengan cepat. Leukemia akut memerlukan terapi yang cepat dan agresif.

LEUKEMIA KRONIK

Leukemia kronik dicirikan oleh pengumpulan sel darah putih di dalam darah, sumsum tulang, limpa, dan sering di kelenjar getah bening, yang matang hampir normal, tumbuh selama-lamanya dan cenderung berkumpul dari masa ke masa. Untuk jangka masa tertentu, mereka dapat berfungsi dengan normal. Selalunya pada awalnya, leukemia kronik adalah asimtomatik dan asimtomatik untuk jangka masa yang panjang sebelum diagnosis.

Walau bagaimanapun, berdasarkan jenis sel asal, mereka berbeza:

LEUKEMIA LYMPHATIC

Leukemia jenis ini termasuk limfosit, yang merupakan sebahagian daripada sistem imun kita. Limfosit terdapat dalam darah dan tisu limfa yang beredar.

Leukemia myeloid - jenis leukemia ini melibatkan sel yang berasal dari myeloid, yang mengakibatkan sel darah merah, sel darah putih dan platelet.

Jenis leukemia

Subtipe utama leukemia adalah:

• Leukemia limfoblastik akut (LLA) adalah leukemia akut yang paling biasa pada kanak-kanak, walaupun boleh berlaku pada orang dewasa.
• Leukemia myeloid akut (AML) adalah bentuk leukemia yang sangat biasa dan bentuk yang paling biasa pada orang dewasa, walaupun ia juga boleh mempengaruhi kanak-kanak.
• Leukemia limfatik kronik (LLC) adalah bentuk leukemia kronik yang paling biasa pada orang dewasa dan boleh menyakitkan dan tidak simptomatik untuk waktu yang lama tanpa memerlukan rawatan.
• Leukemia myelogenous kronik (CML). Leukemia jenis ini terutama menyerang orang dewasa. Seseorang dengan bentuk leukemia ini mungkin mempunyai beberapa gejala atau tidak simptomatik selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun sebelum memasuki fasa penyakit, di mana sel-sel mula tumbuh lebih cepat. Terdapat jenis leukemia yang lebih jarang berlaku.

Diagnosis leukemia

Ada kemungkinan bahawa diagnosis leukemia, terutama bentuk kronik, berlaku sepenuhnya secara tidak sengaja, semasa ujian rutin atau untuk alasan lain. Dalam kes ini, atau jika terdapat tanda-tanda atau gejala leukemia, selain pemeriksaan perubatan (mencari tanda-tanda penyakit seperti pucat, kelenjar getah bening, hati dan limpa yang membesar), ujian berikut akan dilakukan:

Ujian darah: Ujian darah akan menunjukkan kemungkinan adanya sel darah putih yang tidak normal, sel darah merah, dan jumlah platelet.

Analisis sumsum tulang: Untuk mendiagnosis leukemia, sampel sumsum tulang dari tulang pelvis perlu diambil untuk menganalisis ciri-ciri sel yang terkena. Pemeriksaan dilakukan selepas anestesia tempatan dengan jarum halus dan merupakan prosedur pesakit luar.

Rawatan leukemia

Rawatan leukemia bergantung kepada pelbagai faktor, seperti jenis penyakit (leukemia akut atau kronik, myeloid atau limfoid), usia dan keadaan fizikal pesakit, kehadiran penyakit lain.

Bentuk terapi utama merangkumi:

• Kemoterapi: Ini adalah rawatan utama untuk leukemia dan bergantung pada penggunaan ubat atau kombinasi ubat yang diberikan secara lisan atau intravena untuk membunuh sel yang berpenyakit.
• Terapi yang disasarkan: ia didasarkan pada penggunaan ubat yang bertujuan untuk perubahan spesifik yang terdapat pada sel tumor, sehingga menyekat percambahan sel.
• Terapi biologi: Ini adalah ubat yang membantu sistem kekebalan tubuh mengenali sel leukemia dan mengawal penyakit.
• Terapi radiasi: pengenalan sinaran pengion untuk menghentikan percambahan sel yang berpenyakit. Seluruh badan dapat disinari, tetapi lebih sering radiasi diarahkan pada sasaran tertentu, seperti sumsum tulang.
• Pemindahan sel stem: Ini adalah prosedur untuk menggantikan sumsum tulang yang berpenyakit dengan sel dari sumsum tulang yang sihat. Sebelum transplantasi, dosis tinggi kemoterapi dan / atau terapi radiasi diberikan untuk memusnahkan sumsum tulang yang berpenyakit, maka sel induk penderma disuntik secara intravena untuk mengisi kembali sumsum tulang.

• 3.21
• 1
• 2
• 3
• 4
• lima

Undian: 48 5 0

Dalam leukemia akut, ia sering berkembang

Leukemia akut (AL) adalah penyakit tumor pada sistem hematopoietik, di mana sel-sel letupan membentuk substrat tumor. Transformasi tumor berlaku pada tahap awal pembezaan sel induk hematopoietik dan pematangan selanjutnya tidak berlaku. Istilah "leukemia akut" tidak menggambarkan faktor masa (tempoh perjalanan penyakit ini), tetapi ciri-ciri morfologi dan sitokimia sel-sel tumor.

OB adalah salah satu penyakit yang paling teruk dari kumpulan hemoblastosis, mereka menduduki tempat utama dalam struktur kejadian proses ini, menyumbang kira-kira V3 dari jumlah mereka. O L dijumpai pada orang-orang dari segala usia, sementara terdapat dua puncak morbiditi: pada usia 3-4 dan 60-69 tahun (lelaki lebih kerap sakit berbanding wanita). Pada masa lalu (hingga pertengahan tahun 60-an), OB selama beberapa bulan menyebabkan kematian pesakit (atas dasar ini, istilah "leukemia akut" sebelumnya telah diusulkan). Pada masa ini, kejayaan yang signifikan telah dicapai dalam rawatannya: dalam kebanyakan kes (20 - 40%), pengampunan lengkap dapat dicapai, yang dapat bertahan lebih dari 5 tahun pada 10 - 20% pesakit dengan leukemia non-limfoblastik akut dan pada 50% pesakit dengan leukemia limfoblastik akut. Faktor masa sangat penting dalam kejayaan rawatan OB: lebih awal penyakit ini didiagnosis dan rawatan lebih awal dimulakan, semakin besar kemungkinan kejayaannya..

Etiologi Etiologi penyakit ini tidak diketahui. Walaupun begitu, kewujudan sejumlah faktor yang menyumbang kepada perkembangan OB diakui: 1) kelainan kromosom; 2) penyinaran; 3) kesan toksik akibat pencemaran alam sekitar, terapi ubat; 4) penyakit terdahulu dari sistem hematopoietik (bentuk anemia refraktori, hemoglobinuria nokturnal paroxysmal, yang disebut myelodysplasia).

Kajian epidemiologi menunjukkan bahawa dalam keluarga pesakit dengan O L, risiko morbiditi meningkat hampir 3-4 kali. Kepentingan faktor genetik dalam pengembangan OB juga ditunjukkan oleh peningkatan kejadian gangguan genetik tertentu dan kelainan perkembangan (penyakit Down, beberapa jenis anemia, dll.). Diandaikan bahawa peranan faktor genetik terbatas pada pembentukan kecenderungan untuk pengembangan OB, yang kemudian disedari di bawah pengaruh pelbagai faktor (kesan radiasi, kimia, ekso dan endotoksik).

Patogenesis. Seperti yang telah disebutkan, penyakit ini didasarkan pada percambahan sel-sel letupan tumor di sumsum tulang, yang kemudian bermetastasis ke pelbagai organ (limpa, hati, otak, dll.). OB disertai dengan penghambatan kuman hematopoiesis normal, yang berkaitan-

tetapi dengan beberapa faktor: 1) "kerosakan" pada persekitaran hematopoietik di sekitar tumor; 2) "anjakan" kuman normal hematopoiesis; 3) penghasilan penghambat oleh sel tenaga yang menekan pertumbuhan sel hematopoietik normal.

Klasifikasi. Transformasi tumor dalam OL berlaku pada tahap pembezaan sel hematopoietik induk. Dalam hal ini, O L terutamanya dibahagikan kepada limfoblastik, iaitu berkaitan dengan sel progenitor limfopoiesis dan merupakan 15% dari semua OB, dan sel bukan limfoblastik, yang berkaitan dengan sel progenitor myelopoiesis dan merupakan sebahagian besar OB pada orang dewasa. Setiap dua kumpulan besar OB ini adalah heterogen, dan bentuk yang berbeza dibezakan di dalamnya:

1) leukemia limfoblastik akut (SEMUA):

a) bentuk am (bentuk "T atau B") - sehingga 70% SEMUA;

b) T-bentuk - sehingga 25%;

c) B-bentuk - sehingga 3 - 5%;

2) leukemia myeloid akut (AML) - sehingga 60%;

3) leukemia myelomonoblastic akut (AMML) - sehingga 20%;

4) leukemia monoblastik akut (AMnL) - 3 - 7%;

5) leukemia promyelocytic akut (APRL) - 2 - 5%;

6) eritromelosis akut (OEM) - 2 - 5%;

7) leukemia akut yang tidak dibezakan (ONL) - 2-3%.

Semasa OB, beberapa peringkat dibezakan:

I. Permulaan dinilai paling kerap secara retrospektif.

II. Dikembangkan - dengan klinikal dan hematologi yang jelas
fenomena penyakit, pada gilirannya, mereka dibezakan:

1) "serangan" pertama; 2) pengampunan (lengkap atau tidak lengkap); 3) kambuh penyakit; 4) kambuh kedua, dll..

III. Terminal - tiada kesan dari tera sitostatik
fii, penekanan ketara terhadap hematopoiesis normal, ulser nekrotik
proses iCal.

Pengasingan tahap OB perlu, pertama sekali, dalam pengertian praktikal, kerana rawatan yang berbeza dilakukan pada tahap yang berbeza (terapi sitostatik yang kuat - pada tahap yang diperluas semasa "serangan" atau kambuh pertama, menyokong - semasa pengampunan).

Gambaran klinikal. Manifestasi OB boleh sangat berbeza, dan oleh itu ia dapat ditunjukkan dalam bentuk sindrom "besar" berikut:

I. Sindrom hiperplastik (juga disebut sindrom proliferasi leukemia) yang disebabkan oleh pertumbuhan tumor di sumsum tulang dan di luarnya (metastasis):

1) pembesaran limpa, hati, kelenjar getah bening (pinggiran)
cheskie, di mediastinum, rongga perut), tonsil;

2) luka kulit (infiltrat leukemia kulit - tidak spesifik
hemoderma fizikal, atau leukemida), meninges
(neuroleukemia, atau neuroleukemia), buah pinggang, miokardium, paru-paru.

II. Sindrom anemia.

III. Sindrom hemoragik - dari tempat kecil dan bintik kecil
ruam tunggal atau jarang berlaku pada kulit dan membran mukus hingga
pendarahan yang meluas dan pendarahan yang mendalam (hidung, rahim
nye, renal, gastrointestinal, dll.).

IV. Sindrom intoksikasi - penurunan berat badan, demam,
berpeluh, kelemahan teruk.

Pada peringkat pertama pencarian diagnostik, beberapa varian permulaan penyakit dan perjalanan selanjutnya dapat diperhatikan. Dalam kira-kira separuh daripada kes (terutamanya pada orang muda), terdapat permulaan penyakit yang akut. Biasanya mereka adalah orang yang aktif dan bertenaga yang tidak terbiasa memperhatikan kesejahteraan mereka dan hanya berjumpa doktor dalam kes-kes yang melampau. Permulaan akut penyakit ini berlaku dengan penyamaran tonsilitis, selesema, penyakit pernafasan akut. Pada beberapa pesakit, selain mabuk dan demam yang teruk, serangan sakit perut yang teruk, disertai dengan gangguan dyspeptik, berkembang. Pesakit seperti itu sering dihantar ke jabatan penyakit berjangkit dengan kecurigaan penyakit kumpulan tifoid-paratyphoid..

Pada 10% pesakit, penyakit ini bermula dengan pendarahan yang banyak (hidung, rahim, gastrointestinal); sebilangan pesakit pertama kali dirawat kerana gingivitis hiperplastik dan stomatitis ulseratif. Dalam kira-kira 20% kes, tahap awal OB melewati perhatian doktor dan pesakit itu sendiri, yang disebabkan oleh gejala yang tidak spesifik, dinyatakan pada tahap yang sangat tidak signifikan. Walaupun demikian, dengan penilaian retrospektif mengenai perkembangan penyakit ini, mungkin untuk membuktikan bahawa sebelum pergi ke doktor, pesakit mengalami peningkatan kelemahan, peningkatan keletihan, sakit pada tulang, otot dan sendi, sedikit peningkatan kelenjar getah bening atau pendarahan tunggal pada kulit, yang tidak diperhatikan oleh pesakit., menjelaskan mereka dengan kecederaan ringan, dan hanya apabila jumlah "lebam" meningkat, mereka pergi ke doktor. Kesakitan pada tulang dan sendi kadang-kadang berterusan, dan pesakit seperti itu boleh berada di bawah pengawasan perubatan dengan diagnosis osteoarthritis, rheumatoid arthritis (namun, sayangnya, ujian darah untuk pesakit tersebut tidak dilakukan tepat pada waktunya).

Akhirnya, pada 52% pesakit, perubahan yang jelas dalam keadaan umum tidak berlaku, dan penyakit ini dikesan dengan ujian darah secara rawak (contohnya, semasa pemeriksaan dispensari, membuat kad spa, dll.).

Kemungkinan yang lebih realistik untuk mendiagnosis OB timbul dalam jangka masa penyakit ini. Namun, pada masa ini, gambaran klinikal sangat berubah-ubah, kerana sindrom tertentu dinyatakan pada tahap yang berbeza-beza. Sindrom keracunan tumor menjadi ketara dan menampakkan dirinya sebagai peningkatan suhu badan, kelemahan teruk, berkeringat, dan penurunan berat badan yang progresif.

Sindrom hiperplastik ditunjukkan oleh peningkatan kelenjar getah bening dan limpa, yang dikesan oleh pesakit sendiri. Dengan lesi metastatik, aduan sangat pelbagai: sakit kepala yang teruk, batuk, sesak nafas, "sciatica" berterusan, sakit perut, muntah, cirit-birit, paresthesia, pruritus - sering "menghilangkan" pemikiran doktor dari OB dan memungkinkan untuk menganggap penyakit bebas dari pelbagai organ.

Dengan peningkatan sindrom anemia, tanda-tanda sindrom hipoksia-peredaran darah mulai berlaku dalam gambaran klinikal dan menunjukkan sebarang bentuk anemia.

Begitu juga, manifestasi sindrom hemoragik boleh menjadi sangat ketara (pendarahan luas, pendarahan).

Beberapa pesakit mungkin melaporkan bahawa mereka telah didiagnosis dengan AL dan telah menerima terapi sitostatik. Dalam kes ini, cukup untuk mengaitkan kemerosotan keadaan dengan penyakit yang dikenal pasti sebelumnya..

Oleh itu, pada peringkat pertama pencarian diagnostik, mungkin ada cukup data untuk pemeriksaan mendalam pesakit (dan ujian darah wajib).

Pada peringkat II pencarian diagnostik pada tahap lanjut penyakit, manifestasi sindrom di atas dapat dikesan.

Sindrom hiperplastik menampakkan diri: 1) pembesaran kelenjar getah bening, sering serviks, pada satu atau kedua-dua belah pihak, konsistensi yang padat, tidak menyakitkan (ciri SEMUA); 2) pembesaran limpa yang agak jelas: padat, tidak menyakitkan atau sedikit sensitif, menonjol dari bawah pinggir kostum sebanyak 3 - 6 cm); 3) peningkatan hati: padat, sensitif, teraba 2 - 4 cm di bawah margin kos.

Data fizikal ini tidak diperlukan dalam OB dan dapat dilihat pada hemoblastosis lain, limfoma. Kerosakan pada organ lain menampakkan diri dalam pelbagai gejala..

Dengan lesi kulit, infiltrat padat terdapat pada kulit berwarna merah jambu atau coklat muda, biasanya berganda (leukemides).

Sekiranya berlaku kerosakan paru-paru, gejala penyumbatan bronkus diperhatikan (kelemahan pernafasan, pernafasan memanjang, mengi kering), perubahan infiltratif fokus (kekaburan bunyi perkusi, pernafasan yang lemah atau sesak nafas, kering dan basah mengi). Walau bagaimanapun, sukar untuk membezakan pneumonitis leukemia spesifik dari pneumonia bakteria, yang sering merumitkan OB..

Dengan kerosakan miokardium, sedikit pengembangan batas jantung, takikardia, bunyi jantung kusam, dalam kes yang teruk, tanda-tanda kegagalan jantung terungkap.

Kekalahan saluran pencernaan semasa pemeriksaan fizikal boleh muncul sebagai rasa sakit pada palpasi di epigastrium.

Dengan kerosakan pada sistem saraf pusat (neuroleukemia), kekejangan otot-otot oksipital, gejala Kernig, disfungsi saraf kranial, penurunan nada otot dan gejala lain dijumpai.

Fenomena ini memberi alasan untuk mengesyaki bukan OL, melainkan penyakit bebas dari satu atau organ lain.

Sindrom anemia ditunjukkan oleh pucat kulit, takikardia, murmur sistolik pada semua titik, dan penurunan tekanan darah. Sindrom hemorrhagic dicirikan oleh pendarahan kulit yang bersifat bintik-bintik, terutama yang dinyatakan dalam APRF.

Perlu diingat bahawa manifestasi klinikal yang beragam ini mungkin tidak ada, dan pemeriksaan fizikal dalam kes ini tidak memberikan maklumat apa pun. Oleh itu, anggapan mengenai O L pada tahap II mungkin tidak timbul. Tahap III sangat menentukan untuk diagnosis OL..

Tugas tahap III pencarian diagnostik adalah menetapkan diagnosis AL dan menentukan bentuknya, serta mengenal pasti lesi dan komplikasi organ.

Tahap diagnosis ini agak mudah: untuk mengesahkan transformasi tumor hematopoiesis sumsum tulang, perlu dilakukan kajian mengenai darah periferal dan sumsum tulang. Di OL, gejala klinikal menjadi sangat pasti apabila "jambatan kepala" hematopoiesis diganti dengan sel letupan. Diyakini bahawa pada peringkat lanjut penyakit ini, jumlah jisim tumor adalah 10 12 sel per 1 m 2 kawasan tubuh.

Semasa memeriksa darah periferal, jumlah leukosit dapat berkisar dari jumlah yang rendah hingga hiperleukositosis tinggi (saat ini, berkat diagnostik moden, telah terbukti bahawa ia adalah 20-5010 9 / l, sangat kerap (dalam 50% kes) leukopenia dapat diperhatikan. kehadiran sel-sel letupan tumor dalam darah (blastemia). Sel-sel ini terdapat dalam darah smear dalam jumlah 5-10 hingga 80-90%. Yang disebut leukemia gaping adalah ciri - sebilangan kecil granulosit dewasa - segmen dan hampir tidak lengkap adanya tusukan Dalam fasa aleukemia penyakit, letupan di darah periferal sporadis atau sama sekali tidak ada. mengesahkan diagnosis OL).

Terdapat peraturan: perlu menyimpan tusukan sumsum tulang dan smear darah periferi sepanjang hayat pesakit O L, kerana di bawah pengaruh terapi sitostatik, gambaran sumsum darah dan tulang menjadi tidak biasa untuk O L (yang disebut letupan terapeutik dengan inti yang lebih kasar dan mereka praktikalnya tidak dapat dibezakan daripada limfosit). Dengan lawatan pesakit berulang kali ke institusi perubatan lain, diagnosis OB dapat disahkan hanya dengan mempelajari ubat utama.

Parameter hematologi lain tidak mempunyai nilai diagnostik bebas, walaupun anemia dan trombositopenia yang menyertai OB sering dapat dianggap sebagai kriteria tidak langsung untuk diagnosis OB, terutama jika anemia dan trombositopenia digabungkan dengan demam asal tidak diketahui dan splenomegali..

Anemia (biasanya jenis normokromik dan makrocytic) meningkat dengan perkembangan penyakit dan dianggap sebagai manifestasi penindasan hematopoiesis normal. Thrombocytopenia mempunyai asal usul yang sama. Dalam beberapa kes, anemia dan trombositopenia berasal dari autoimun, yang disertai oleh icterus sederhana, retikulositosis, peningkatan kadar bilirubin tidak langsung dalam darah, dan ujian positif Coombs.

Dalam beberapa kes, mungkin terdapat bentuk OB peratusan rendah yang disebut. Ia dicirikan oleh gejala klinikal yang ringan, kecenderungan sitopenia, terutama anemia, dengan peningkatan sel letupan hingga 20% baik dalam darah dan sumsum tulang. Pola ini dapat bertahan selama beberapa bulan, akhirnya mengembangkan corak OB khas..

Sel daya dalam semua bentuk OB dicirikan oleh ukuran besar, nukleus besar yang menempati hampir keseluruhan sel dan dicirikan oleh struktur retikular halus kromatin dengan nukleoli tunggal besar. Sitoplasma sel dalam bentuk tepi sempit berwarna kebiruan atau kelabu-biru, dengan butiran kecil tunggal atau tanpa granulasi.

Biasanya, pemeriksaan morfologi sel-sel letupan yang diwarnai dengan pewarna hematologi (dalam smear darah) tidak memungkinkan untuk membezakan dengan pasti bentuk OB; pengecualian adalah letupan dengan APRL (granularity ungu besar sitoplasma dengan kehadiran badan Auer dan pelbagai bentuk inti sel).

Adalah mungkin untuk membezakan sel letupan dalam OB yang berbeza dengan kebolehpercayaan yang besar berdasarkan sifat sitokimia mereka (Jadual 14). Untuk penentuan SEMUA, reaksi PAS yang paling khas (pewarnaan untuk glikogen) menunjukkan butiran besar dalam sitoplasma, sering dalam bentuk kalung. Dalam ONLL, pertama sekali, tindak balas positif terhadap peroksidase adalah ciri, dan untuk pelbagai bentuknya, juga digabungkan dengan reaksi positif terhadap esterase nonspesifik (AMnL dan AMML), mukopolisakarida asid (APRL) dan beberapa yang lain.

Jadual 14. Ciri-ciri sitokimia sel letupan pada leukemia akut

Borang OL	Tanda sitokimia sel letupan
peroksidase	lipid	glikogen (reaksi PAS)	esterase bukan spesifik	sakarida mukopoli berasid
SEMUA OMML OMML OMnL OEM ONL	1 1 + + + 1	+ (dalam sel berasingan) ±	+ (berbutir) + (meresap) + (meresap) ± (meresap) + (berbutir)	1 1 + + + 1	-

Untuk pembezaan SEMUA, kaedah imunologi juga sangat penting (pengesanan imunoglobulin permukaan, keupayaan untuk membentuk roset, dll.). Akhirnya, kaedah untuk mengesan antigen pembezaan sel permukaan, yang, dalam ciri gabungan setiap jenis sel, muncul dan hilang ketika sel matang (untuk tujuan ini, antisera monovalen tertentu digunakan) mulai memperoleh peranan yang semakin meningkat..

Penentuan tahap kerosakan organ diselesaikan dengan kaedah instrumental makmal dan, jika perlu, dengan kajian morfologi..

Yang terakhir menjadi sangat relevan dalam tempoh pengampunan untuk menilai kelengkapannya. Untuk tujuan ini, tusukan sumsum tulang dari kelenjar getah bening yang membesar, limpa, hati, infiltrat kulit, testis yang diperbesar dilakukan..

Pengesanan sel letupan pada titik baca, serta cairan serebrospinal dan pleura, menunjukkan kerosakan organ yang sesuai dan tidak termasuk pengampunan lengkap setelah terapi..

Sekiranya terdapat kecurigaan kerosakan pada kelenjar getah bening mediastinum dan akar paru-paru, tomografi dan x-ray dada dilakukan. Dalam kes pneumonitis leukemia, radiografi dada menunjukkan corak paru yang lebih baik dan menunjukkan bayangan fokus kecil dan besar di seluruh tisu paru-paru.

Dengan penyusupan miokardium leukemia, mungkin ada perubahan pada EKG dalam bentuk penurunan voltan dan kemunculan gelombang T negatif.

Walau bagaimanapun, perubahan ECG ini dapat dikaitkan tidak hanya dengan penyusupan miokardium tertentu, tetapi juga dengan distrofi miokard yang disebabkan oleh keracunan tumor, kesan kardiotoksik ubat sitostatik yang digunakan dalam rawatan OB..

Sekiranya penyusupan leukemia hati, pemeriksaan ultrasound menunjukkan peningkatannya dan perubahan fokus kecil pada echogenicity organ. Skintigrafi isotop dalam kes seperti ini juga membantu mengesan pembesaran organ, penurunan penyerapan radiofarmaseutikal dengan pengumpulannya yang tidak rata. Walau bagaimanapun, perubahan ini bersifat tidak spesifik dan hanya menunjukkan perubahan yang meresap pada tisu hati, yang dapat berkembang akibat hepatitis reaktif yang tidak spesifik, dan juga genesis hepatitis toksik ubat (sitostatics). Dalam kes terakhir, penafsiran yang betul dari data instrumental ini akan difasilitasi oleh hasil anamnesis, pemeriksaan fizikal (peningkatan ukuran hati, penyakit kuning) dan reaksi biokimia yang menunjukkan hiperenzimemia, hiperbilirubinemia yang signifikan..

Kerosakan buah pinggang yang spesifik dapat muncul pada pemeriksaan ultrasound pembesaran organ, biasanya dua hala, dengan struktur gema yang meresap dalam tisu. Dalam analisis air kencing - proteinuria sederhana, hematuria, silindruria. Perubahan ini boleh menjadi manifestasi keracunan tumor. Untuk neuroleukemia, gambaran cecair serebrospinal adalah ciri: sitosis tinggi, peningkatan kandungan protein dan pengesanan sel letupan pada smear. Komplikasi serius terapi sitostatik adalah pengembangan agranulositosis, yang dinilai oleh penampilan leukopenia tajam dalam darah (hingga 110 9 / l atau kurang) dan perubahan dalam formula leukosit dalam bentuk penurunan jumlah neutrofil (hingga hilangnya) dan peningkatan relatif dalam jumlah limfosit.

Diagnostik. Walaupun gambaran klinikal OB digariskan dengan jelas, praktikalnya tidak ada tanda-tanda yang bersifat patognomonik hanya untuk penyakit ini. Dalam hal ini, walaupun gejala hemoblastosis yang kelihatan seperti pembesaran limpa, hati, kelenjar getah bening, anemia, membolehkan doktor hanya mengesyaki OB dan melakukan ujian darah dengan segera. Hanya kaedah morfologi - pemeriksaan sumsum tulang dan darah periferal, memungkinkan untuk mendiagnosis OB.

Terdapat sebilangan peraturan yang harus diingat oleh mana-mana doktor agar tidak terlepas OB. Ujian darah dinamik adalah wajib untuk semua radang amandel dan berulang, penyakit pernafasan, selesema, terutamanya jika penyakit ini disertai dengan limfadenopati, manifestasi hemoragik, dan

juga arthralgias. Kewaspadaan hematologi khas harus berlaku dalam semua kes limfadenitis dan gingivitis hiperplastik. Menetapkan pelbagai prosedur fisioterapeutik dan termal kepada pesakit seperti itu tanpa ujian darah awal boleh membahayakan.

Diagnosis pembezaan. Apabila diagnosis OB dibuat, terutamanya dengan leukopenia, ketiadaan granulosit, pembezaan harus dilakukan dengan sejumlah penyakit.

Agranulositosis tidak disertai oleh blastosis sumsum tulang, pengurangan pertumbuhan eritroid hematopoiesis, sindrom hemoragik jarang berlaku, limpa tidak membesar.

Anemia hipoplastik tidak berlaku dengan kelenjar getah bening dan limpa yang membesar. Tusukan luar pada smear tidak menunjukkan peningkatan jumlah sel letupan. Trepanobiopsi sangat penting untuk diagnosis: dominasi tisu adiposa pada trepanate menunjukkan adanya anemia hipoplastik.

Dalam penyakit tisu penghubung yang tersebar, hepatitis aktif kronik, limfadenopati, pembesaran limpa, anemia, trombositopenia, neutropenia dapat diperhatikan, jumlah letupan pada tusukan sumsum tulang dapat meningkat menjadi 10 - 20%. Dalam kes sedemikian, trepanobiopsi sayap iliac dan pemeriksaan berulang darah dan sumsum tulang diperlukan. Di samping itu, dengan mengambil kira keseluruhan gambaran klinikal membantu dalam penilaian gejala yang betul..

Gambaran klinikal mononukleosis berjangkit serupa dengan gejala OB - permulaan akut, demam, radang amandel; pembesaran hati, limpa, kelenjar getah bening; leukositosis dengan kehadiran mononuklear dalam hemogram. Walau bagaimanapun, tidak seperti OL, tidak ada anemia dan sindrom hemoragik, kelenjar getah bening yang menyakitkan diperbesar di sepanjang pinggir posterior sternocleidomastoid otot. Dalam smear darah, bukannya sel letupan, terdapat 60 70% sel mononuklear, yang kebanyakannya adalah limfosit plasma sederhana dan lebar, bilangan monosit meningkat, trombositopenia tidak hadir.

Kesukaran yang ketara timbul dalam pembezaan OB dan leukemia myeloid kronik (CML), yang bermula dengan krisis letupan. Tanda-tanda klinikal, pemeriksaan darah dan sumsum tulang tidak membenarkan pembezaan penyakit. Dalam kes seperti itu, kajian mengenai kromosom memberi manfaat yang besar. Pengesanan ph-kromosom menunjukkan leukemia myeloid kronik.

Perkataan diagnosis klinikal yang terperinci mengambil kira: 1) bentuk OB; 2) peringkat penyakit; 3) kehadiran lesi sumsum tulang tambahan; 4) kehadiran komplikasi.

Rawatan. Matlamat terapi moden untuk OL pada orang dewasa adalah untuk mencapai kelangsungan hidup jangka panjang (tanpa berulang penyakit). Ini ternyata mungkin bergantung pada pengenalan rawatan terprogram, yang mewakili pemusnahan sel leukemia secara beransur-ansur menggunakan pelbagai kombinasi agen sitostatik, serta satu set langkah yang bertujuan untuk memerangi (dan mencegah) agranulositosis, trombositopenia, anemia, sindrom pembekuan intravaskular yang tersebar ( ICE). Penggunaan program sedemikian membolehkan mencapai pengampunan pada 60 - 80% pesakit dewasa dan pemulihan sepenuhnya dari leukemia pada 20 - 30%.

Dengan OL, mereka dipandu oleh prinsip-prinsip rawatan tertentu.

• Ia dimulakan sejurus selepas diagnosis.

• Ia harus dibezakan dan bergantung pada morfologi
jenis OB ical dan sitokimia.

• Beberapa ubat diresepkan pada masa yang sama (polikemoterapi
piya).

• Anda harus berusaha untuk mencapai leukopenia.

• Pada tahap pengampunan, perlu dilakukan terapi pemeliharaan
piyu.

Ubat tidak mendorong transformasi sel leukemia menjadi sel normal, tetapi memusnahkannya. Tugas utama terapi adalah membersihkan badan dari sel leukemia, yang dicapai dengan menggunakan sebilangan besar ubat kemoterapi dengan mekanisme tindakan yang berbeza. Ubat antileukemia paling aktif berkaitan dengan pembelahan sel, dan sebilangannya aktif semasa tempoh mitosis tertentu (ubat khusus fasa dan kitaran - mer-captopurin, sitobarin, atau sitosar, methotrexate), yang lain sepanjang kitaran mitosis (siklon-spesifik - siklofosfamid, vin-christine, prednisolone).

Terdapat tahap tertentu dalam kemoterapi:

• induksi remisi (induksi) dilakukan pada "serangan" pertama
Mengenai penyakit L dan kambuh;

• penyatuan (penyatuan) remisi - 2-3 kursus rawatan
paratum yang menyebabkan pengampunan (kurang kerap - yang lain);

• terapi anti-kambuh (pemeliharaan pengampunan) dijalankan
sepanjang tempoh pengampunan;

Kegagalan untuk melakukan salah satu tahap perawatan yang diprogramkan, perubahan yang tidak masuk akal dalam rejimen kemoterapi menyebabkan perkembangan kambuh yang tidak dapat dielakkan dan menghilangkan peluang pesakit untuk pemulihan sepenuhnya. Ia juga harus difahami dengan jelas berdasarkan tanda-tanda apa yang dapat kita bicarakan mengenai permulaan pengampunan atau kambuh.

Remisi dicirikan oleh petunjuk berikut yang berterusan sekurang-kurangnya 1 bulan:

Mar dalam sumsum tulang jumlah sel letupan tidak melebihi 5%, sebelumnya
semua hematopoiesis bercambah dengan tanda normal dengan
pematangan, megakaryosit dikesan, selular tulang
otak lebih daripada 20%;

Blood dalam darah periferal - bilangan mutlak neutrofil tidak
kurang daripada 1.510 9 / l, platelet tidak kurang dari 100-10 9 / l, sel letupan
tidak dapat dikesan;

▲ tidak ada fokus pertumbuhan leukemia ekstramedullary
(termasuk ketiadaan neuroleukemia).

Relapse didiagnosis apabila 5-20% letupan dijumpai pada sumsum tulang (pengesanan berulang letupan di sumsum tulang lebih daripada 5% mengesahkan kambuh), serta sebarang luka leukemik extramedullary (walaupun tanpa penglibatan sumsum tulang dalam proses patologi).

Semasa menetapkan polikemoterapi, perlu diingat bahawa varian morfologi OB tertentu sensitif terhadap kombinasi ubat tertentu.

Dalam leukemia limfoblastik akut dan akut yang tidak dibezakan, induksi remisi terdiri daripada dua fasa 4 minggu: fasa pertama: vincristine, rubomycin, L-asparaginase, prednisolone; Fasa ke-2: siklofosfamid, sitosar, 6-merkaptopurin.

4 minggu setelah selesainya induksi, penyatuan awal yang disebut dilakukan - sitosar dalam kombinasi dengan vepezide (2 kursus lima hari). Dalam selang waktu antara kursus lima hari, 6-mercaptopurine ditetapkan. Terapi anti-kambuh (penyelenggaraan) dilakukan dengan dua ubat sitostatik - metotreksat dan 6-merkaptopurin.

Pencegahan neuroleukemia dilakukan menggunakan pemberian methotrexate, sitosar dan prednisolon endoluminal atau penyinaran kepala dari kedua-dua bidang lateral.

Dalam leukemia non-limfoblastik akut, induksi pengampunan dilakukan dengan menggunakan sitosin-arabinoside (sitosar) dengan rubomycin (kursus berlangsung 7 hari). Cytosar juga digabungkan dengan mitoxantrone; kombinasi rubomycin, sitosar dan thioguanine adalah mungkin. Terapi induksi melibatkan dua kursus polikemoterapi yang serupa.

Penyatuan remisi dilakukan menggunakan Cytosar dalam kombinasi dengan ubat lain (mitoxantrone).

Terapi sokongan dijalankan dengan sitosar dan rubomycin. Terdapat pilihan lain untuk rawatan sokongan. Terhadap latar belakang terapi penyelenggaraan, kawalan tusukan sternal harus dilakukan (3 bulan sekali). Pencegahan neuroleukemia dilakukan dengan pemberian cytostatics endolumbar (methotrexate, sitosar) dalam kombinasi dengan prednisolone. Sebaliknya, penyinaran kepala juga dilakukan..

Dengan penyetempatan fokus penyusupan leukemia di mediastinum, faring, testis, terapi sinar-X kawasan ini dilakukan.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, pemindahan sumsum tulang (allogeneic atau autologous, diperoleh semasa pengampunan) setelah pemberian awal siklofosfamid dos besar (50 mg per 1 kg berat badan selama 4 hari) dan penyinaran total dalam dos 10 Gy.

Komplikasi berjangkit OB sangat sukar, dan oleh itu terapi aktif dengan antibiotik spektrum luas harus dilakukan tepat pada masanya dan dalam dos yang mencukupi. Pencegahan komplikasi berjangkit, terutama pada pesakit granulositopenia, menjaga kulit dan mukosa mulut, penempatan pesakit di ruang aseptik khas, pensterilan usus menggunakan antibiotik yang tidak diserap (kanamycin, neomycin).

Dengan perkembangan diatesis hemoragik, pemindahan massa platelet (1-2 kali seminggu) atau darah segar diperlukan.

Prognosis Semasa rawatan, perkara berikut dapat dicapai:

1) pengampunan klinikal dan hematologi lengkap (pampasan klinikal tanpa tanda penyusupan leukemia limpa, hati dan organ lain, normal atau hampir dengan ujian darah normal, pada tulang punat-

bilangan sel letupan di otak bawah tidak melebihi 5%, dan jumlah sel limfoid dan letupan tidak melebihi 40%);

2) pengampunan separa klinikal dan hematologi (com klinikal
pampasan atau peningkatan, perubahan kecil dalam ujian darah dengan peningkatan
peningkatan bilangan sel matang, penghilangan atau penurunan mendadak dalam
bilangan sel letupan dalam darah dan sumsum tulang);

3) pemulihan (keadaan lengkap klinikal dan hematologi
misi dengan kursus bebas kambuh selama 5 tahun atau lebih). Bila
Terapi program ONL dan ONL membolehkan lebih daripada 50% kanak-kanak di bawah umur
mengatasi kemerosotan klinikal dan hematologi yang lengkap selama 5 tahun.

Remisi diperoleh pada 74 - 79% pesakit dewasa, tempoh remisi rata-rata 2 tahun. Rawatan AMI yang paling berkesan secara prognostik dan semua bentuk OB dengan sitopenia separa dan pancytopenia.

Pencegahan Tidak ada pencegahan utama OB. Pencegahan sekunder dikurangkan untuk memantau keadaan pesakit dengan teliti dan menjalankan terapi anti-kambuh yang betul. Pesakit O L dimasukkan ke pendaftaran dispensari.