Seperti barah mana pun, neuroblastoma mempunyai empat peringkat perkembangan. Dan sementara tahap pertama hampir selalu dapat disembuhkan, ramalan tahap keempat mengecewakan. Selepas penyingkiran tumor, dengan peningkatan kesejahteraan pesakit, kemungkinan terjadinya kambuh, dan di tempat yang sama di mana neoplasma utama.
Tahap keempat penyakit ini terbahagi kepada tiga subkumpulan: A B dan S. Jenis yang paling disukai adalah S: walaupun tahap metastasis tinggi, barah ini sering mundur dan hilang tanpa jejak, terutama jika anak berusia kurang dari satu tahun. Ia adalah satu-satunya bentuk neuroblastoma dengan prognosis yang baik..
Bentuk A dan B sering membawa maut walaupun dos maksimum kemoterapi dan pemindahan sumsum tulang. Bentuk A biasanya mempunyai tumor tunggal dengan metastasis jauh. Bentuk B dicirikan oleh banyak tumor segerak.
Prognosis pada kanak-kanak dengan tahap 4 secara langsung bergantung pada usia. 60% kanak-kanak di bawah satu tahun berjaya hidup lima tahun selepas diagnosis. Sekiranya dari satu tahun hingga dua - 20%, dan hanya 10% kes lebih tua dari dua tahun. Oleh itu, semakin muda anak, semakin tinggi kadar kelangsungan hidupnya..
Selalunya, barah didiagnosis pada tahap keempat, ketika mana-mana rawatan tidak dapat menghentikan proses patologi. Rawatan pembedahan memberikan hasil yang baik pada peringkat awal, tetapi tidak berguna untuk banyak metastasis..
Prognosis yang paling baik adalah pada kanak-kanak di bawah umur satu tahun. Kadar kelangsungan hidup untuk neuroblastoma ruang retroperitoneal lebih tinggi daripada tumor di mediastinum. Sekiranya neuron matang dijumpai di tisu tumor, kemungkinan pemulihan meningkat..
Neuroblastoma adalah salah satu tumor ganas yang paling biasa berlaku pada masa kanak-kanak. Tumor ini berada di kedudukan keempat dalam jumlah neoplasma pada kanak-kanak selepas leukemia, tumor CNS, limfoma malignan dan sarkoma. Tumor dikesan pada usia kanak-kanak yang cukup awal, paling kerap dari 1 hingga 3 tahun. Neuroblastoma pada kanak-kanak dapat dilokalisasi di mana-mana bahagian badan, tetapi penyetempatan di belakang peritoneum dan di mediastinum posterior sangat penting.
Punca penyakit tidak difahami sepenuhnya. Satu-satunya faktor yang boleh dipercayai adalah keturunan..
Terdapat 4 bentuk neuroblastoma pada kanak-kanak, bergantung pada jenis sel dan penyetempatan.
Melulloblastoma - tumor terletak di dalam otak kecil, yang menjadikannya mustahil untuk membuangnya dengan pembedahan. Ia dicirikan oleh permulaan cepat metastasis, yang membawa kepada kematian anak yang cepat. Gejala awal perkembangan tumor ditunjukkan dalam gangguan pergerakan dan keseimbangan..
Retinoblastoma adalah tumor malignan yang mempengaruhi retina mata pada kanak-kanak. Perkembangan retinoblastoma membawa kepada kebutaan dan metastasis otak.
Neurofibrosarcoma adalah tumor sistem saraf simpatik. Dilokalisasikan di kawasan perut, metastasis ke tulang dan kelenjar getah bening.
Sympathoblastoma adalah tumor malignan yang dilokalisasikan dalam sistem saraf simpatik dan kelenjar adrenal. Terbentuk pada janin semasa pembentukan sistem saraf. Sympathoblastoma juga boleh dilokalisasi di rongga dada. Tumor adrenal yang meningkat boleh merosakkan saraf tunjang, menyebabkan kelumpuhan anggota badan.
Terdapat 4 peringkat perkembangan neuroblastoma pada kanak-kanak:
Tahap I - dicirikan oleh penyetempatan neuroblastoma di lokasi tumpuan utama;
Tahap II - tumor melebihi fokus utama, tetapi tidak mempunyai penyetempatan di bahagian lain tulang belakang;
Tahap III - tumor merebak ke kedua-dua belah tulang belakang dengan kerosakan pada kelenjar getah bening;
Tahap IV - neuroblastoma memberikan metastasis jauh ke tisu lembut, tulang rangka, kelenjar getah bening, dll..
Tanda-tanda pertama perkembangan neuroblastoma pada kanak-kanak adalah pucat kulit, penurunan apatit, muntah, keinginan yang tidak masuk akal, sembelit. Kemungkinan demam rendah, degupan jantung meningkat, berpeluh meningkat, keguguran rambut. Semasa tumor berkembang dan berkembang, simptomologi meningkat. Anda mungkin memerlukan oksimeter nadi untuk mengukur kadar degupan jantung anda.
Dengan neuroblastoma retroperitoneal, peningkatan keliling perut diperhatikan; pada palpasi, tumor yang tidak aktif dan kental teraba. Lengkungan kostum mungkin berubah atau terlihat lekuk di kawasan lumbar dari sisi pembentukan tumor. Tidak jarang melihat rangkaian vaskular di bahagian atas perut dan dada. Neuroblastoma retroperitoneal dicirikan oleh perubahan awal ujian darah, iaitu, penurunan tahap hemoglobin.
Neuroblastoma di rantau mediastinal pada liang awal tidak simptomatik. Dengan perkembangan tumor, pencerobohan ke saluran tulang belakang diperhatikan, yang menyebabkan kelumpuhan pada bahagian atas dan bawah ekstremitas, serta peningkatan kencing dan najis..
Selalunya, ibu bapa melihat tanda-tanda penyakit ini, yang bukan disebabkan oleh tumor, tetapi oleh metastasis. Ini disebabkan oleh fakta bahawa tumor metastasis cukup awal. Gejala bergantung pada lokasi metastasis. Ketika tulang tengkorak terjejas, tuberkular tumor dapat dilihat pada kulit kepala, serta mata dan pendarahan yang menonjol. Dengan metastasis di kawasan hati, peningkatan dan tuberositasnya diperhatikan. Kerosakan tulang dicirikan oleh patah patologi.
Untuk mendiagnosis tumor, anak diperiksa dengan palpasi perut, berkat tumor yang dapat dikenal pasti. Juga, ujian darah dan air kencing diresepkan, pemeriksaan ultrasound dan sinar-X, terapi resonans komputer dan magnetik dilakukan. Diagnosis akhir dibuat berdasarkan biopsi tumor dan pemeriksaan histologinya.
Rawatan neuroblastoma merangkumi tiga bidang utama: penggunaan kemoterapi, terapi radiasi dan kaedah pembedahan.
Biasanya, rawatan neuroblastoma kompleks dilakukan dengan menggunakan beberapa kaedah. Tahap pertama dan kedua neuroblastoma berjaya dirawat dengan pembedahan. Walaupun penyingkiran neuroblastoma retroperitoneal tidak selalu dapat dilakukan kerana pertumbuhan tumor ke dalam tisu bersebelahan dan hubungan dengan saluran besar. Kadang-kadang penyingkiran sebahagian tumor dapat dilakukan. Terapi sinaran mempunyai kesan yang baik.
Dengan rawatan yang betul, kemungkinan pemulihan pada kanak-kanak dengan neuroblastoma tahap I dan II cukup tinggi. Tahap keempat mempunyai prognosis penyakit yang buruk, kadar kelangsungan hidup lima tahun walaupun dengan program rawatan yang paling moden tidak melebihi 20%.
Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:
Maklumat tersebut digeneralisasikan dan diberikan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Pengambilan ubat sendiri berbahaya kepada kesihatan!
Neuroblastoma adalah tumor embrio yang timbul semasa hayat intrauterin atau awal selepas bersalin dari sel saraf induk - neuroblas.
Untuk pertama kalinya, penerangan mengenai tumor ini, yang kemudian disebut "glioma kanak-kanak", diberikan oleh Rudolf Ludwig Karl Virchow pada tahun 1864. Kemudian pada tahun 1891, ahli patomorfologi saintis Jerman Felix Marschand menentukan sumber tumor - sel-sel sistem saraf simpatik dan kelenjar adrenal. Sistem saraf simpatik adalah sebahagian daripada sistem saraf autonomi (autonomik). Ia mengawal kerja organ dalaman manusia secara tidak sengaja, misalnya, kerja jantung, usus, pundi kencing, dan proses peredaran darah.
Neuroblastoma menyumbang kira-kira 7-8% daripada semua neoplasma malignan pada zaman kanak-kanak dan remaja. Ini adalah jenis neoplasma yang paling biasa pada kanak-kanak selepas tumor sistem saraf hematopoietik dan pusat. Kira-kira 40% kes penyakit berlaku pada tahun pertama kehidupan, dengan usia jumlah kes menurun. Umur rata-rata semasa diagnosis adalah 19 bulan.
Sebab-sebab kemunculan tumor tidak difahami sepenuhnya. Neuroblastoma berlaku apabila neuroblas normal tidak matang menjadi sel saraf. Sebaliknya, mereka terus tumbuh dan berpecah secara tidak terkawal. Dipercayai bahawa sel-sel saraf (embrio) yang belum matang ini mula bermutasi bahkan sebelum bayi dilahirkan, ketika kromosom mulai berubah dan / atau kerusakan dalam pengaturan gen berlaku. Penyelidikan semasa mengesahkan bahawa kebanyakan kanak-kanak tidak turun-temurun. Hanya sekitar 1% kes neuroblastoma yang turun temurun, selalunya disebabkan oleh mutasi pada gen yang disebut ALK (atau gen limfoma kinase anaplastik) atau pada gen PHOX2B. Sehingga kini, tidak ada kajian klinikal yang membuktikan bahawa faktor luaran (persekitaran, keadaan kerja ibu bapa anak yang berbahaya, mengambil sebarang ubat, merokok dan minum alkohol semasa mengandung) boleh menyebabkan penyakit.
Neuroblastoma boleh berlaku di mana-mana kawasan anatomi di mana sistem saraf simpatik terletak: kelenjar adrenal, kawasan serviks, serviks, toraks dan perut, paraganglia.
Penyetempatan neuroblastoma yang paling biasa adalah ruang retroperitoneal (sama kerapnya, tumor didiagnosis di kelenjar adrenal dan ganglia retroperitoneal paravertebral). Pada 15% kanak-kanak, neuroblastoma dilokalisasikan di mediastinum posterior. Kurang biasa, tumor berlaku di pelvis (6%) dan leher (2%) (Gamb. 1).
Gambar: 1. Penyetempatan neuroblastoma
Pada peringkat awal penyakit ini, banyak kanak-kanak mungkin tidak mengalami sebarang gejala. Tumor ditemui secara kebetulan, misalnya, semasa pemeriksaan ultrasound rutin pada bayi semasa pemeriksaan klinikal. Sebagai peraturan, keluhan pada kanak-kanak muncul ketika tumor telah tumbuh dengan kuat dan menekan organ tetangga, mengganggu kerja mereka, atau ketika tumor telah bermetastasis.
Gejala umum penyakit ini termasuk yang berikut: penurunan berat badan, kelemahan, sakit tulang dan sendi, cirit-birit.
Sebilangan besar manifestasi penyakit dan keparahannya bergantung pada lokasi tumor dan hubungannya dengan organ dan tisu yang berdekatan. Oleh itu, bagi pesakit di bawah umur 2 tahun dengan penyetempatan retroperitoneal, peningkatan ukuran perut, demam dan penurunan berat badan adalah ciri. Neuroblastoma retroperitoneal diraba melalui dinding perut anterior dalam bentuk simpul tumor yang tidak dapat diganti (Gamb. 2). Pada kanak-kanak yang lebih tua, penyakit ini dapat menampakkan dirinya sebagai sindrom kesakitan yang disebabkan oleh lesi tulang metastatik, gangguan pernafasan, peningkatan ukuran perut, dan sembelit. Pada pesakit dengan tumor retroperitoneal yang besar, dapat dijumpai rangkaian urat saphenous yang berkembang, tepi dada yang meluas.
Gambar: 2. Neuroblastoma retroperitoneal
Penyetempatan tumor di tulang belakang serviksothoracic tulang belakang bersimpati menyebabkan sindrom Horner (penyempitan murid, ukuran murid yang berbeza, kemerahan dan / atau terkulai kelopak mata atas dan sedikit ketinggian bahagian bawah). Perubahan lain di kawasan mata mungkin termasuk pendarahan pada kulit atau membran mukus, "lebam" pada kelopak mata dan di bawah mata. Pada peringkat akhir penyakit ini, kadang-kadang lingkaran hitam muncul di sekitar mata (hematoma dalam bentuk kacamata) (Gamb. 3).
Gambar: 3.1. Simptom gelas
Gambar: 3.2. Gejala "titik" dalam metastasis di orbit
Kerosakan pada mediastinum posterior boleh menyebabkan batuk kering, gangguan pernafasan, kecacatan dada, dan regurgitasi yang kerap. Apabila tumor dilokalisasikan di rongga pelvis, terdapat pelanggaran fungsi organ pelvis (inkontinensia kencing berkala, pelanggaran tindakan buang air besar), edema bahagian bawah kaki.
Dengan penyebaran tumor ke saluran tulang belakang dan mampatan saraf tunjang, kelemahan pada kaki, ketidakstabilan berjalan, kelumpuhan pada bahagian bawah kaki, serta disfungsi organ pelvis (penahan kencing atau kencing yang tidak disengaja, sembelit) boleh berlaku.
Jarang, dalam kira-kira 2-4% daripada semua kes, kanak-kanak mempunyai sindrom cerebellar yang berkaitan dengan neuroblastoma ("opsoclonus-myoclonus" atau ensefalopati Kinsburn), yang dicirikan oleh pergerakan batang dan anggota badan yang tidak teratur, mioklonus dan pergerakan bola mata yang kacau.
Neuroblastoma adalah tumor penghasil hormon yang mampu mengeluarkan bahan aktif secara fisiologi - katekolamin - adrenalin, norepinefrin dan dopamin. Dalam air kencing, sebagai peraturan, perkumuhan metabolitnya meningkat - asid vanillilmandelic dan homovanillic. Dalam 95% kes, semakin tinggi tahap keganasannya, semakin besar aktiviti hormon neuroblastoma. Kesan hormon yang dirembeskan menyebabkan gejala klinikal spesifik neuroblastoma - peningkatan tekanan darah yang tajam, cirit-birit (disebabkan oleh rembesan polipeptida usus vasoaktif), berpeluh, ketidakupayaan emosi, demam berkala.
Neuroblastoma metastasis paling kerap ke sumsum tulang, tulang, kelenjar getah bening yang jauh, hati atau kulit, jarang ke otak atau paru-paru. Tanda-tanda metastasis jauh dapat dijumpai dalam bentuk exophthalmos, pendarahan di orbit, nod tumor di kepala.
Antara ciri-ciri perjalanan neuroblastoma adalah seperti berikut:
Klasifikasi histologi yang ada pada neuroblastoma INPC-Shimada berdasarkan tahap kematangan (pembezaan) tisu tumor dan membezakan 4 kategori (dari bentuk yang tidak dibezakan hingga matang):
1) neuroblastoma, lemah dalam stroma Schwann: tidak dibezakan, kurang dibezakan, dibezakan;
2) ganglioneuroblastoma nodular;
Terdapat beberapa sistem pementasan untuk neuroblastoma. Yang paling tepat adalah sistem yang diubah suai yang dibangunkan oleh International Union Against Cancer (INSS) (Jadual 1).
Dalam analisis klinikal darah dengan kerosakan pada sumsum tulang, penurunan jumlah darah dapat diperhatikan: anemia, leuconeutropenia, trombositopenia.
Dalam serum, penanda spesifik neuroblastoma juga dapat ditentukan: enolase khusus neuron (NSE), tahap metabolit katekolamin, dehidrogenase laktat (LDH) dan ferritin.
Ujian khusus yang mudah dilakukan untuk mendiagnosis neuroblastoma adalah penentuan tahap asid vanila-mandelik dan homovanillic dalam analisis air kencing. Ia juga dipanggil ujian metabolit catecholamine urin. Analisis ini dapat dilakukan semasa mengumpulkan air kencing anak pada siang hari atau dalam satu bahagian air kencing.
Sebelum memulakan terapi khusus, diagnosis selalu disahkan; diagnosis neuroblastoma dibuat dengan pemeriksaan histologi spesimen biopsi tumor primer atau metastasis, atau dengan kombinasi kehadiran sel-sel tumor di sumsum tulang dan peningkatan tahap perkumuhan katekolamin setiap hari.
Untuk menentukan tahap keganasan neuroblastoma, sejumlah kajian genetik dilakukan: mutasi MYCN, penghapusan kromosom 1p atau 11q. Kehadiran mutasi ini adalah faktor yang tidak baik dalam prognosis penyakit ini..
Prosedur ultrabunyi
Kaedah penyelidikan ultrasound memungkinkan untuk mengenal pasti kehadiran tumor dan lokasinya yang berkaitan dengan organ dalaman. Ultrasound membolehkan kita menilai tahap penyebaran proses ganas tempatan dan jauh dan mendedahkan lesi metastatik hati dan kelenjar getah bening (Gamb. 4).
Gambar: 4. Ultrasound pembentukan kelenjar adrenal kanan
Mengira tomografi rongga perut dan ruang retroperitoneal
Tomografi yang dikira memberikan maklumat yang lebih terperinci mengenai hubungan anatomi tumor dengan tisu dan organ sekitarnya, membolehkan anda menilai struktur tumor (Gamb. 5).
Gambar: 5. CT pembentukan neurogenik ruang retroperitoneal di sebelah kanan
Pencitraan resonans magnetik rongga perut, ruang retroperitoneal dan tulang belakang
MRI organ perut dan retroperitoneal adalah kaedah penyelidikan yang selamat dan sangat bermaklumat yang membolehkan bukan sahaja memperjelaskan penyetempatan tumor, ukuran tepat neoplasma dan hubungannya dengan tisu di sekitarnya, tetapi juga untuk mengenal pasti fokus metastatik pada hati dan rongga perut. Juga, MRI memungkinkan untuk menilai keadaan struktur tulang dan tisu lembut dari ruang tulang belakang dan saluran tulang belakang (Gamb. 6).
Gambar: 6. MRI pembentukan neurogenik ruang retroperitoneal di sebelah kiri
Salah satu kaedah khusus yang paling bermaklumat untuk diagnosis topikal neuroblastoma adalah scintigraphy dengan metaiodbenzylguanidine berlabel 123I (MIBG). MIBG serupa dalam struktur kimia dengan katekolamin di dalam badan. Bahan ini tertumpu pada tumor yang menghasilkan katekolamin. MIBG diberi label dengan isotop radioaktif iodin (misalnya, 123I) dalam dos yang selamat untuk hidup, dan ubat selesai disuntik secara intravena ke dalam aliran darah. Berkumpul dalam sel tumor, ia mengeluarkan sinaran. Isyarat ini dirakam oleh kamera khas dan ditukar menjadi gambar. Oleh itu, kaedah ini memungkinkan untuk mengesan bukan sahaja tumor primer, tetapi juga kehadiran metastasis serantau dan jauh (Gbr. 7).
Gambar: 7. Scintigraphy dengan metaiodobenzylguanidine (tumor paravertebral primer dengan metastasis pada tulang tengkorak divisualisasikan)
Scintigraphy tulang adalah kaedah mengimbas tulang kerangka dengan menggunakan intravena radiofarmaseutikal. Radiofarmasi terkumpul di kawasan yang terkena sel tumor di tulang, yang dapat dilihat pada gambar yang diambil dengan kamera gamma. Oleh itu, kaedah penyelidikan ini membolehkan kita mengenal pasti kemungkinan metastasis tulang kerangka..
Pemeriksaan sumsum tulang (myelogram dan trepanobiopsy) digunakan untuk menjelaskan kehadiran sel-sel tumor di sumsum tulang.
Dengan mengambil kira pelbagai senario perkembangan hasil penyakit (dari regresi spontan hingga kematian akibat perkembangan), prinsip-prinsip yang disesuaikan dengan risiko dicadangkan dalam rawatan neuroblastoma. Stratifikasi pesakit dilakukan berdasarkan faktor risiko sebelum permulaan rawatan (biasanya data genetik klinikal dan molekul) dan berdasarkan tumor yang disesuaikan dengan tindak balas. Semasa mengenal pasti kumpulan risiko sebelum memulakan rawatan, kriteria prognostik berikut digunakan: tahap penyakit, usia pada saat diagnosis, hasil data genetik molekul - penguatan MYCN dan penghapusan lengan pendek 1p (Gbr. 8).
Gambar: 8. Stratifikasi pesakit ke dalam kumpulan risiko mengikut kehadiran faktor prognosis yang tidak baik
Ciri-ciri rawatan pembedahan
Rawatan ubat harus dimulakan 5-7 hari selepas pembedahan. Sekiranya tidak ada petunjuk untuk polikemoterapi baris kedua, ubat asas yang sama digunakan dalam rejimen rawatan seperti dalam terapi neoadjuvant..
Sekiranya terdapat faktor prognostik yang tidak menguntungkan, khususnya pengesanan mutasi onkogen MYCN pada tumor, disarankan untuk melakukan polikemoterapi dosis tinggi dengan pemindahan sel stem hematopoietik autologous..
Bagi pesakit yang mempunyai risiko kambuh yang tinggi (tahap penyakit yang umum dengan adanya penanda genetik molekul yang tidak baik), disyorkan untuk menjalankan terapi pembezaan "pemeliharaan" dengan asid 13-cis-retinoik dan imunoterapi pasif dengan antibodi monoklonal anti-GD2..
Imunoterapi adalah rawatan baru untuk neuroblastoma yang digunakan untuk membunuh sel barah. Disaloganglioside GD2 adalah molekul antigen yang dinyatakan oleh sel-sel neuroblastoma, yang menjadikannya sasaran ideal untuk imunoterapi antibodi: antibodi bertindak melawan molekul ini. Sel sistem imun boleh menyumbang kepada kematian sel neuroblastoma.
Di Pusat Penyelidikan Perubatan Nasional Onkologi. N.N. Petrov, semua peringkat rawatan dijalankan, termasuk operasi invasif minimum (laparoskopi dan torakoskopi), pemindahan tandem dan imunoterapi pasif.
Dengan memperhebat terapi pada kanak-kanak dengan neuroblastoma berisiko tinggi (dengan kemasukan polimemoterapi dosis tinggi tandem dalam penyatuan dan imunoterapi pasif dalam pasconsolidasi), adalah mungkin untuk meningkatkan kadar survival sebanyak 20%.
BIBLIOGRAFI
Pengarang:
Edisi ilmiah:
Kuleva S.A..
Ketua jabatan onkologi pediatrik, ahli onkologi pediatrik, penyelidik terkemuka, profesor, doktor sains perubatan, ketua onkologi pediatrik bebas Jawatankuasa Kesihatan St Petersburg
Neuroblastoma adalah tumor yang sangat ganas, khas pada awal kanak-kanak. Neuroblastoma adalah tumor yang disebut sistem saraf simpatik - ia adalah salah satu bahagian sistem saraf autonomi (autonomi) yang mengatur fungsi organ dalaman. Penyetempatan tumor yang paling khas dalam neuroblastoma adalah ruang retroperitoneal; selalunya tumor berlaku di salah satu kelenjar adrenal. Walau bagaimanapun, tumor primer juga boleh berlaku di mana sahaja di sepanjang tulang belakang - contohnya, di kawasan toraks (mempengaruhi mediastinum, iaitu, bahagian tengah dada) atau di leher.
Neuroblastoma mempunyai sejumlah ciri yang tidak biasa. Selalunya berkelakuan seperti neoplasma malignan yang agresif dengan kemampuan untuk tumbuh dengan cepat dan mengembangkan metastasis. Tetapi dalam beberapa kes, neuroblastoma, sebaliknya, menunjukkan kemampuan untuk regresi spontan, ketika tumor secara beransur-ansur hilang tanpa rawatan. Fenomena ini lebih kerap berlaku pada kanak-kanak kecil. Kadang-kadang sel-sel neuroblastoma menunjukkan "kematangan" spontan (pembezaan), hingga transformasi tumor malignan menjadi tumor jinak - ganglioneuroma.
Terdapat juga jenis tumor perantaraan - ganglioneuroblastoma, yang menggabungkan ciri-ciri tumor malignan (neuroblastoma) dan jinak (ganglioneuroma).
Seperti pada tumor lain, beberapa tahap dibezakan dalam perkembangan neuroblastoma untuk menentukan strategi dan prognosis rawatan..
Tahap I: Tumor setempat; penyingkiran pembedahan lengkap adalah mungkin (mungkin dengan tanda-tanda mikroskopik sisa tumor). Ketiadaan penglibatan kelenjar getah bening di kedua-dua belah badan.
Tahap IIA: Tumor tempatan; sebahagian besarnya dapat dikeluarkan. Tidak ada penglibatan kelenjar getah bening di kedua-dua belah badan.
Tahap IIB: Tumor unilateral; kemungkinan penyingkiran lengkap atau penghapusan sebahagian besarnya. Mempunyai kelenjar getah bening metastatik pada bahagian badan yang sama.
Tahap III: Tumor merebak ke bahagian tubuh yang berlawanan dengan atau tanpa penglibatan metastatik kelenjar getah bening berdekatan; atau tumor unilateral dengan metastasis pada kelenjar getah bening di bahagian tubuh yang bertentangan; atau tumor garis tengah dengan metastasis kelenjar getah bening di kedua-dua belah pihak.
Tahap IV: Tumor maju dengan metastasis jauh di kelenjar getah bening, tulang, sumsum tulang, hati dan organ lain, kecuali dalam kes yang berkaitan dengan tahap IVS.
Tahap IVS: Tumor primer yang dilokalisasi seperti yang ditentukan pada tahap I dan II dengan penyebaran metastatik yang terbatas pada hati, kulit dan / atau sumsum tulang. Lebih-lebih lagi, usia pesakit kurang dari 1 tahun.
Nota. Jenis tumor yang berasingan adalah esthesioneuroblastoma - tumor malignan yang jarang berlaku yang disebabkan oleh sel reseptor penciuman. Walaupun terdapat persamaan nama, ia tidak boleh dikelirukan dengan neuroblastoma: tumor ini berbeza dari segi sifat dan kaedah rawatannya..
Neuroblastoma adalah tumor kanak-kanak yang hampir tidak pernah berlaku pada orang dewasa. Selalunya ia berlaku pada kanak-kanak di bawah umur 2 tahun (kira-kira separuh daripada semua kes), tetapi kemudian kekerapannya menurun dengan cepat dengan usia; pada kanak-kanak berumur lebih dari 10 tahun, neuroblastoma sangat jarang berlaku. Ini disebabkan oleh fakta bahawa neuroblastoma adalah tumor embrio, iaitu tumor yang telah berkembang dari sel kuman. Oleh kerana perkembangan sistem saraf simpatik berlaku paling intensif pada awal kanak-kanak, kemungkinan tumornya paling tinggi pada usia ini. Kadang-kadang ketumbuhan itu sudah diperhatikan pada bayi baru lahir atau bahkan dikesan semasa pemeriksaan ultrasound pada janin sebelum bayi dilahirkan.
Kejadian keseluruhan neuroblastoma adalah sekitar 1 kes setiap 100 ribu kanak-kanak. Kejadian di kalangan tumor pepejal pada kanak-kanak adalah yang kedua setelah kekerapan tumor sistem saraf pusat, dan pada bayi di bawah satu tahun ia adalah tumor yang paling biasa. Kanak-kanak lelaki dan perempuan jatuh sakit dengan kekerapan yang hampir sama.
Faktor persekitaran nampaknya tidak mempengaruhi risiko neuroblastoma. Dalam kes yang sangat jarang berlaku, kita dapat membicarakan kecenderungan keturunan: kebetulan tumor berlaku pada kanak-kanak yang keluarganya mempunyai kes neuroblastoma.
Gejala tumor bergantung pada lokasinya. Oleh itu, dengan adanya neuroblastoma ruang retroperitoneal, saiz perut meningkat, pesakit mungkin mengadu sakit atau tidak selesa; semasa palpasi, terdapat tumor yang padat dan hampir tidak bergerak. Dengan pertumbuhan tumor di mediastinum, mungkin terdapat batuk, kesukaran bernafas dan menelan, ubah bentuk dinding dada. Apabila tumor merebak ke saluran tulang belakang, kelemahan atau kebas kaki, kelumpuhan separa, dan disfungsi pundi kencing dan usus adalah mungkin. Dengan pertumbuhan tumor di ruang retrobulbar (di belakang bola mata), penonjolan mata adalah mungkin - exophthalmos, lebam di sekitar mata.
Gejala seperti demam dan / atau tekanan darah, kegelisahan, peningkatan degupan jantung, penurunan berat badan dan selera makan, dan kadang-kadang cirit-birit juga sering berlaku. Mampatan saluran darah dan limfa menyebabkan pembengkakan. Kadang-kadang terdapat pergerakan bola mata yang tidak disengajakan, otot berkedut.
Kawasan umum metastasis neuroblastoma adalah tulang dan sumsum tulang dan kelenjar getah bening. Jadi, jika metastasis mempengaruhi tulang, maka rasa sakit dan kepincangan adalah ciri. Apabila sumsum tulang rosak, kekurangan pelbagai sel darah berlaku; manifestasi anemia (pucat, kelemahan), trombositopenia (pendarahan) dan leukopenia (daya tahan rendah terhadap jangkitan) diperhatikan. Kelenjar getah bening membesar. Metastasis kulit muncul sebagai bintik kebiruan atau kemerahan; dengan metastasis ke hati, ia mungkin meningkat. Metastasis otak dan paru-paru sangat jarang berlaku.
Malangnya, dalam kebanyakan kes, tumor dikesan sudah berada di tahap IV, yang memburukkan lagi prognosis..
Dalam diagnosis neuroblastoma, kajian biokimia air kencing sangat penting. Faktanya ialah sel-sel tumor ini mengeluarkan sejumlah besar bahan khas - katekolamin. Ini termasuk adrenalin, norepinefrin, dopamin. Pemprosesan katekolamin lebih lanjut dalam badan membawa kepada pembentukan zat seperti asid homovanillic (HVA) dan asid vaniliil mandelik (VMC). Dalam sebilangan besar kes neuroblastoma, tahap HVA, IUD, dan dopamin dalam air kencing dan darah meningkat, memungkinkan diagnosis yang tepat. Kesederhanaan urinalisis untuk katekolamin membawa kepada idea penyaringan, iaitu, memeriksa banyak bayi jika tidak ada gejala penyakit dengan tujuan diagnosis awal. Pengalaman pemeriksaan seperti itu terdapat di sejumlah negara, tetapi para pakar tidak sepakat mengenai keberkesanannya: banyak kes neuroblastoma, yang juga dikesan dengan pertolongannya, sebenarnya berakhir dengan regresi spontan proses tumor dan tidak memerlukan rawatan..
Ujian biokimia juga merangkumi penentuan tahap enzim khas - enolase spesifik neuron (NSE). Untuk menilai kelaziman proses dan memperbaiki prognosis, adalah berguna untuk mengukur tahap enzim lain, dehidrogenase laktat (LDH, LDH). Penanda biokimia lain boleh digunakan.
Untuk mengesahkan diagnosis neuroblastoma, digunakan biopsi tumor (serta kawasan yang mencurigakan metastasis), diikuti dengan pemeriksaan histologi.
Ujian sumsum tulang juga diperlukan (tusukan sumsum tulang pelbagai titik, trepanobiopsi) untuk mengetahui sama ada ia mengandungi sel tumor.
Ukuran tumor dan lokasi metastasisnya dikesan menggunakan kaedah pencitraan: sinar-x dada, ultrasound (ultrasound), computed tomography (CT), dan magnetic resonance imaging (MRI). Mintiodobenzylguanidine (MIBG) scintigraphy digunakan untuk menentukan tahap penyakit dengan lebih tepat; scintigraphy tulang dengan technetium (99 Tc) digunakan untuk menjelaskan lesi tulang. Tomografi pelepasan positron (PET) adalah kaedah sensitif. Kajian biokimia dan pencitraan juga digunakan selama rawatan untuk menilai tindak balas terhadap terapi..
Untuk menilai risiko dan prognosis perkembangan penyakit, kajian genetik molekul sel-sel tumor adalah penting. Kajian mengenai penguatan (peningkatan jumlah salinan) dan ungkapan (iaitu "aktiviti") onkogen N-MYC sangat penting untuk prognosis. Oleh itu, kehadiran lebih daripada 10 salinan gen N-MYC dalam sel tumor berkorelasi dengan pertumbuhan agresif dan prognosis yang semakin buruk. Ciri genetik sitogenetik dan molekul lain juga penting, termasuk jumlah kromosom dalam sel tumor dan kecacatan kromosom tertentu..
Bergantung pada tahap tumor, penanda biokimia, ciri genetik sel tumor dan usia pesakit, pesakit dapat dibahagikan kepada kumpulan berisiko rendah, menengah dan tinggi. Sekiranya risikonya rendah, pembedahan membuang tumor mencukupi; dalam kes perantaraan, pembedahan dan kemoterapi; berisiko tinggi memerlukan rawatan intensif dengan kombinasi kaedah yang berbeza, termasuk pemindahan sumsum tulang.
Sebilangan besar pesakit dimasukkan ke hospital dengan tumor besar dan memerlukan kemoterapi sebelum pembedahan. Pada neuroblastoma, tumor selalunya besar dan meliputi saluran darah utama (aorta, vena cava inferior, dll.) Atau tumbuh ke saluran tulang belakang. Kemoterapi, jika berjaya, mengurangkan ukuran tumor dan memungkinkan untuk membuangnya sepenuhnya atau sebahagian. Terapi radiasi dan / atau kemoterapi lebih lanjut boleh digunakan untuk menguruskan sisa tumor.
Vincristine, cyclophosphamide, doxorubicin, etoposide, ubat platinum (cisplatin, carboplatin), dacarbazine, ifosfamide, dan ubat lain digunakan dalam protokol kemoterapi untuk neuroblastoma. Sebagai kesan sampingan kemoterapi, sitopenia sering terjadi, jadi pesakit mungkin memerlukan transfusi komponen darah penderma, faktor pertumbuhan, dan antibiotik dan ubat antijamur untuk rawatan dan pencegahan komplikasi berjangkit.
Pesakit berisiko tinggi selepas penyingkiran tumor ditunjukkan untuk kemoterapi dosis tinggi diikuti dengan transplantasi sel stem hematopoietik autologous (dalam kes yang jarang berlaku, transplantasi allogenik digunakan).
Untuk mencegah kambuh, Roaccutane (isotretinoin, 13-cis-retinoic acid) sering digunakan, diambil selama beberapa bulan setelah berakhirnya terapi utama: ia "memprogramkan semula" sel-sel neuroblastoma yang tersisa dari pertumbuhan tumor hingga pematangan normal, mengurangkan kemungkinan penyakit berulang.
Malangnya, walaupun rawatan yang paling intensif sering tidak berkesan pada neuroblastoma tahap IV: pada kebanyakan pesakit, penyakit ini berkembang walaupun menjalani terapi, atau kambuh setelah peningkatan awal. Oleh itu, pakar sentiasa mengembangkan pendekatan baru untuk terapi tumor yang sangat malignan ini. Ubat kemoterapi dari kumpulan perencat topoisomerase I digunakan: topotecan (gicamtin) atau irinotecan (campto). Terapi radioisotop dengan metaiodobenzylguanidine berlabel iodin radioaktif (MIBG) adalah mungkin, kerana sel-sel neuroblastoma mempunyai keupayaan untuk mengumpulkan MIBG (yang merupakan asas penggunaannya untuk tujuan diagnostik). Penggunaan antibodi monoklonal yang mengikat sel neuroblastoma sedang dikaji. Ujian klinikal ubat baru dan pendekatan rawatan sedang dijalankan.
Prognosis untuk neuroblastoma bergantung pada tahap di mana tumor didiagnosis, pada usia anak (pada kanak-kanak kecil, prognosis lebih baik daripada pada kanak-kanak yang lebih tua), pada ciri genetik sel tumor dan pada penyetempatan tumor utama..
Sekiranya neuroblastoma dikesan pada peringkat I-II proses tumor, sebahagian besar pesakit disembuhkan; kekambuhan dalam kes ini jarang berlaku. Malangnya, lebih kerap neuroblastoma didiagnosis lewat, pada peringkat III-IV, yang memberi kesan negatif kepada prognosis: pada tahap III penyakit, kira-kira 60% pulih, dan di kalangan pesakit yang dirawat di hospital dengan neuroblastoma tahap IV, kadar kelangsungan hidup lima tahun dengan rawatan moden tidak lebih dari 20 25%. Beberapa harapan disandarkan pada pengembangan dan penggunaan rawatan baru.
Keadaannya tidak biasa dengan kanak-kanak di bawah satu tahun yang telah menghidap penyakit peringkat IVS. Walaupun metastasis jauh, kemungkinan regresi tumor spontan adalah tinggi. Bagi kanak-kanak ini, kadar kelangsungan hidup adalah 75%.
Neuroblastoma pada kanak-kanak: gejala dan rawatan
Sebab yang jelas untuk perkembangan neuroblastoma belum dapat dijelaskan. Telah diketahui bahawa 25-30% kanak-kanak mempunyai faktor keturunan yang berkaitan dengan mutasi pada gen yang mengawal pembiakan sel-sel tisu saraf.
Neuroblastoma boleh berlaku semasa perkembangan intrauterin, apabila terdapat neuroblas di tubuh bayi. Ini adalah sel yang menimbulkan struktur saraf. Apabila berlaku mutasi di dalamnya dengan latar belakang kesan buruk faktor luaran, neuroblas mula membelah secara tidak terkawal, yang menyebabkan pembentukan tumor.
Neuroblastoma pada kanak-kanak dibahagikan kepada beberapa jenis, bergantung kepada penyetempatan dan keparahan perubahan dalam sel. Klasifikasi utama adalah seperti berikut:
Tahap pembezaan, iaitu kematangan sel mempengaruhi prognosis dan pilihan terapi. Sehubungan itu, semua pesakit menjalani pemeriksaan morfologi tumor..
Ubat-ubatan sendiri atau penggunaan kaedah alternatif untuk neuroblastoma dilarang. Tumornya sangat agresif dan cepat menyebabkan lesi metastatik pada organ dalaman.
Bergantung pada hasil analisis morfologi, jenis tumor berikut dibezakan:
Terlepas dari lokasi dan tahap kematangan fokus tumor, neuroblastoma pada kanak-kanak adalah petunjuk untuk dimasukkan ke hospital kanak-kanak dan untuk terapi yang kompleks..
Neuroblastoma dicirikan oleh perkembangan pesat. Dalam proses perkembangan, tumor melalui empat peringkat, yang berturut-turut saling menggantikan. Pada peringkat pertama pertumbuhan, satu nod tumor dinyatakan, yang tidak melebihi diameter 5 cm. Lesi metastatik organ dalaman dan struktur limfatik tidak hadir.
Tahap kedua neuroblastoma dicirikan oleh peningkatan nod primer hingga 10 cm. Tidak ada metastasis. Tahap ketiga penyakit ini terdedah ketika mereka dikesan menggunakan kaedah penyelidikan tambahan atau tumor terus tumbuh. Adalah kebiasaan untuk membaginya menjadi dua subtipe:
Tahap neuroblastoma mempengaruhi pemilihan kaedah terapi.
Tahap keempat juga dibahagikan kepada dua sub-tahap:
Keberkesanan langkah-langkah terapi untuk anak yang sakit dalam setiap kes bergantung pada tahap perkembangan neuroblastoma, serta ketersediaan terapi onkologi kompleks.
Neuroblastoma ruang retroperitoneal dan penyetempatan lain mempunyai pelbagai gejala
Gejala neuroblastoma berbeza bergantung pada lokasi fokus tumor. Sebagai peraturan, pada tahap pertama pertumbuhan tumor, aduan atau tanda patologi luaran tidak ada. Sebilangan kanak-kanak mungkin mengalami kesakitan dan kemerahan kulit di kawasan yang terjejas. Berat badan mungkin merupakan gejala pertama..
Apabila tumor dilokalisasi di ruang retroperitoneal, ia dikesan sebagai simpul, teraba di bawah kulit. Sekiranya neoplasma terus berkembang, pemampatan tulang belakang dan saraf tunjang berlaku. Pada masa yang sama, sindrom kesakitan yang teruk berkembang, kencing dan gangguan buang air besar.
Penyetempatan berbahaya pada nod tumor - struktur mediastinum. Neoplasma menyebabkan mampatan trakea dan saluran darah yang besar, menyebabkan kegagalan jantung dan pernafasan.
Neuroblastoma retina dicirikan oleh penurunan unilateral progresif dalam ketajaman penglihatan. Pada masa yang sama, kanak-kanak itu mengadu kesakitan dan ketidakselesaan di kawasan orbit. Mungkin perkembangan sindrom Horner dengan ptosis kelopak mata atas, penurunan pupil dan kemerahan kulit pada separuh wajah.
Dengan lesi metastasis organ dalaman, manifestasi klinikal ditentukan oleh penyetempatan metastasis. Pada masa yang sama, pesakit mengalami anemia, kelemahan umum, kecenderungan pendarahan dan penyakit berjangkit. Kekalahan kelenjar adrenal menyebabkan penurunan tekanan darah, peningkatan degupan jantung dan perkembangan kejutan.
Mengenal pasti tahap neoplasma memerlukan pemeriksaan yang komprehensif
Rawatan yang berkesan mungkin dilakukan dengan pengesanan awal patologi. Dalam hal ini, permintaan ibu bapa dengan anak untuk mendapatkan bantuan perubatan adalah sangat penting. Untuk mengesan fokus tumor, kaedah seperti ultrasound rongga perut dan toraks, radiografi, pengimejan resonans dikira dan magnetik digunakan..
Kaedah utama untuk diagnosis akhir adalah biopsi neoplasma dengan pemeriksaan morfologi berikutnya. Doktor memeriksa struktur tisu tumor dan menentukan tahap pembezaannya.
Rancangan terapi dikembangkan untuk setiap anak secara individu, bergantung pada gejala yang ada, tahap perkembangan neoplasma dan penyetempatannya. Ubat kemoterapi, pendedahan radiasi, atau pembedahan dapat digunakan. Sebagai tambahan, rawatan simptomatik ditetapkan, bertujuan untuk menghilangkan manifestasi klinikal individu..
Operasi radikal membolehkan anda menghilangkan fokus tumor sepenuhnya. Mereka dilakukan pada peringkat pertama atau kedua neuroblastoma. Sekiranya terdapat metastasis atau penyetempatan neoplasma pada struktur otak yang dalam, campur tangan pembedahan tidak berkesan. Kemoterapi boleh digunakan sebelum dan selepas pembedahan.
Pilihan terapi mempengaruhi kelangsungan hidup. Sehubungan itu, langkah-langkah rawatan dipilih oleh pakar onkologi setelah memeriksa anak..
Ubat kemoterapi adalah kelas ubat yang mensasarkan sel tumor. Tisu yang sihat tidak sensitif terhadapnya, namun, dengan terapi yang berpanjangan, mereka juga rosak akibat kemoterapi.
Terapi radiasi didasarkan pada kemampuan radiasi pengion untuk menekan pembelahan sel-sel tumor dan menyebabkan kehancurannya. Kesan tempatan digunakan, yang mengurangkan kemungkinan kesan sampingan dan melindungi tisu yang sihat. Terapi radiasi adalah rawatan standard untuk neuroblastoma yang terletak di cerebellum, kerana pembedahan tidak mungkin dilakukan dalam kes ini..
Punca neuroblastoma tidak diketahui. Namun, rawatan awal membolehkan anak pulih.
Kadar kelangsungan hidup lima tahun untuk neuroblastoma kanak-kanak adalah 70-75%. Lebih-lebih lagi, ia bergantung pada tahap pertumbuhan neoplasma - semakin tinggi, semakin banyak kematian yang diperhatikan. Umur kanak-kanak juga mempengaruhi prognosis. Walaupun fakta bahawa patologi sangat agresif, kanak-kanak pada tahun-tahun awal kehidupan memberi respons yang lebih baik terhadap terapi tersebut..
Risiko berulang adalah minimum. Pertumbuhan semula tumor yang paling biasa diperhatikan pada pesakit dengan diagnosis lewat. Ini disebabkan oleh ukuran nod tumor dan risiko metastasis..
Tidak ada profilaksis khusus untuk menghilangkan penyebab neuroblastoma. Ibu bapa dinasihatkan untuk memastikan kesan minimum faktor negatif terhadap kesihatan anak.
Neuroblastoma pada masa kanak-kanak dicirikan oleh pelbagai gejala, yang menyebabkan kesukaran dalam diagnosis tepat pada masanya. Manifestasi klinikal boleh meniru leukemia, neoplasma tisu penghubung dan patologi lain.
Ibu bapa harus selalu mendapatkan pertolongan profesional dari pakar pediatrik atau ahli onkologi apabila tanda-tanda tumor dikesan: penurunan berat badan yang cepat oleh seorang kanak-kanak, sakit kepala, penampilan formasi yang terasa di kulit, dll. berulang pada yang berikutnya.
Tumor malignan yang terbentuk dari sel-sel sistem saraf simpatik paling kerap terjadi pada kanak-kanak dan dilokalisasikan di bahagian tubuh yang berlainan. Penyebab neuroblastoma adalah keturunan, mutasi sel. Para saintis telah menunjukkan bahawa tumor ini terbentuk dari sel-sel neuroblast yang belum matang (mereka tidak terbentuk sepenuhnya, mereka terus membelah). Ini adalah salah satu penyakit yang tidak dapat diramalkan: ia berlanjutan dengan ketara, metastasis tajam, boleh merosakkan diri (kemunduran), kambuh, setelah menjalani rawatan, jarang terjadi daripada jenis tumor lain.
Mereka mengklasifikasikan 1, 2, 3, 4 peringkat perkembangan neuroblastoma. Ia boleh dilokalisasi di cerebellum - melulloblastoma, mempengaruhi retina mata - retinoblastoma, neurofibrosarcoma - di rongga perut, simpatoblastoma - di ruang retroperitoneal (buah pinggang, kelenjar adrenal).
Tumor ini pada dua tahap pertama perkembangannya terletak di organ di mana ia terbentuk, dengan ukuran 5 hingga 10 cm, mempengaruhi kelenjar getah bening.
Neuroblastoma tahap 3 mencapai ukuran purata, mempengaruhi kelenjar getah bening di kedua-dua sisi tulang belakang. Bergantung pada tempat di dalam badan, gejala berikut muncul:
Sekiranya pada peringkat pertama gejala muncul bersifat kontroversial, maka sudah pada 3 tahap adalah mungkin untuk membuat diagnosis dengan tepat dengan bantuan:
Pada tahap ini, tumornya cukup besar. Sekiranya pada peringkat awal perkembangannya dapat dikendalikan, maka pada 3 tahap: dengan bantuan kemoterapi dikurangkan, dan kemudian digunakan kaedah pembedahan. Dalam tempoh selepas operasi, terapi radiasi diresepkan untuk mengelakkan kambuh.
Tumor ini pada tahap perkembangan terakhir mempunyai prognosis yang tidak selesa. Metastasis neuroblastoma tahap 4 ke pelbagai organ, mempengaruhi tulang dan tisu lembut, kelenjar getah bening.
Ia dikelaskan kepada dua sub-tahap:
4 А - tumor tunggal dengan metastasis jauh;
4 B - banyak tumor segerak.
Rawatan neuroblastoma gred 4 tidaklah mudah. Kemoterapi digunakan secara intensif, pemindahan sumsum tulang, terapi radiasi, dan pembedahan digunakan. Prognosis pada tahap ini adalah 20% kelangsungan hidup selama lima tahun. Foto-foto neuroblastoma tahap 4 dapat dilihat dalam pelbagai sumber..
Kanser lebih awal dikesan, semakin besar kemungkinan hasil rawatan positif. Kambuhan neuroblastoma tahap 4 menampakkan diri setelah penyingkiran tumor sepenuhnya dan kelihatan pulih. Tumor malignan baru muncul di tempat yang sama di mana sebelum atau di seluruh badan, yang menyebabkan prognosis yang buruk.
Tumor ini boleh terbentuk di sepanjang tulang belakang. Neuroblastoma retroperitoneal berlaku sangat kerap (50%) dan dianggap salah satu yang paling teruk, kerana di kawasan tubuh ini terdapat ginjal dengan kelenjar adrenal, ureter, pankreas, saluran toraks, batang, bahagian duodenum, kolon, aorta perut, vena cava, dilokalisasikan kelenjar getah bening dan saluran darah.
Gejala neuroblastoma: peningkatan perut, pernafasan menjadi lebih rumit, ubah bentuk dada berlaku, kebas kaki, lumpuh, kerja pundi kencing, usus terganggu, suhu, tekanan meningkat, edema muncul.
Pada peringkat 4, kelenjar getah bening, sumsum tulang terjejas, kepincangan muncul, kekebalan dikurangkan menjadi sifar, seseorang menjadi lemah, pucat, hati membesar, dan bintik-bintik kebiruan diperhatikan pada kulit. Rawatan tumor ganas ini di ruang retroperitoneal bergantung pada tempat asalnya terbentuk, dari mana sel.
Neuroblastoma pada tahap S keempat (1 dan 2 darjah, metastasis ke hati, sumsum tulang, kulit) dapat secara spontan mundur atau menjadi jinak. Ia berlaku pada kanak-kanak di bawah umur 1 tahun.