Leukemia myeloid akut

Lipoma

Patologi darah malignan, termasuk leukemia myeloblastik, sering sukar didiagnosis, itulah sebabnya ia dikesan pada saat mereka sudah berada dalam tahap serius. Pesakit mempunyai pertumbuhan sel hematopoietik yang tidak terkawal. Penyakit ini sangat berbahaya, kerana darah bersentuhan dengan semua tisu dan organ, akibatnya sel-sel patologi cepat menyebar ke seluruh tubuh.

Apa itu Leukemia Myeloid Akut

Myeloblas dalam darah

Patologi adalah tumor saluran darah myeloid, yang menyebabkan pendaraban aktif leukosit yang diubah secara patologi. Mereka menekan perkembangan sel darah yang sihat, itulah sebabnya pesakit mengalami penurunan jumlah trombosit, eritrosit dan leukosit tidak bermutasi penuh.

Patologi adalah bentuk leukemia akut yang paling biasa pada orang dewasa. Semakin tua usia seseorang, semakin besar risiko mereka terkena penyakit ini. Ambang kelangsungan hidup selama 5 tahun bergantung pada tahap penyakit di mana terapi dimulakan dan keadaan umum orang tersebut.

Kumpulan berisiko

Mempunyai kelainan genetik meningkatkan risiko anda menghidap leukemia

Kumpulan risiko penyakit ini merangkumi orang berusia lebih dari 40 tahun dan mereka yang saudara terdekatnya telah didiagnosis dengan penyakit ini. Yang lebih rentan terhadap leukemia myeloid adalah mereka yang mengalami gangguan dalam fungsi sistem hematopoietik. Orang dengan sejumlah patologi genetik kongenital, seperti sindrom Down, juga menderita lebih banyak penyakit ini.

Punca penyakit

Sebab yang jelas bahawa patologi berkembang belum dapat dipastikan. Doktor hanya mengenal pasti faktor yang boleh menyumbang kepada permulaan penyakit ini. Yang utama adalah:

  • pendedahan jangka panjang terhadap racun herba atau racun perosak;
  • kesan sinaran;
  • jangkitan dengan virus onkogenik yang menyebabkan mutasi dalam DNA sel, termasuk keturunan myeloid.

Terlepas dari sebab yang menyebabkan penyakit ini, ia mempunyai jalan yang sama. Doktor juga melihat kemungkinan besar kemunculan patologi selepas kemoterapi bentuk onkologi lain. Oleh kerana itu, pemantauan perubatan berterusan terhadap keadaan pesakit diperlukan selama 5 tahun selepas rawatan..

Klasifikasi penyakit

Tahap kerosakan menentukan jenis leukemia

Skema klasifikasi patologi yang paling biasa adalah Perancis-Amerika-Inggeris. Penyakit ini terbahagi kepada 9 subspesies. Pembahagian ini berdasarkan pada kematangan leukosit yang diubah secara patologi dan sel-sel pendahulunya. Sesuai dengan jenis patologi, taktik terapi dan prognosis untuk pesakit ditentukan. Tindak balas terhadap terapi tidak sama dan dibahagikan bergantung kepada bentuk penyakit.

Mekanisme pengembangan penyakit

Patologi berkembang jika pesakit mengalami pelanggaran struktur DNA sel sumsum tulang yang belum matang. Dengan kerosakan patologi seperti itu, bahagian kromosom kusut dan menukar tempatnya, yang membentuk helai DNA baru yang tidak betul. Sel yang dibuat di sepanjang rantai yang terganggu tidak dapat menjalankan fungsinya dan dilahirkan semula menjadi sel ganas. Sel-sel yang rosak berkembang biak dan penyakit ini merebak dan berkembang.

Bagaimana manifestasi leukemia myeloid akut??

Separuh daripada tanda tidak khusus untuk leukemia

Dengan penyakit, seseorang mempunyai gabungan sindrom anemia, toksik dan hemoragik. Pesakit mula mengadu gejala berikut:

  • keletihan yang cepat;
  • hampir tidak mengalami malaise umum;
  • kelemahan berterusan;
  • pucat membran mukus dan kulit yang ketara;
  • berpeluh kuat tanpa sebab yang jelas;
  • pembengkakan kaki dengan perkembangan bengkak pada muka dan leher ketika penyakit ini berlanjutan;
  • demam, yang berterusan dan tidak melegakan antipiretik;
  • nadi cepat;
  • sesak nafas pada aktiviti fizikal yang sedikit;
  • peningkatan saiz kelenjar getah bening;
  • sakit pada otot, sendi dan tulang;
  • cirit-birit;
  • loya hingga muntah;
  • pembesaran hati dan rasa berat di kawasannya;
  • peningkatan saiz limpa;
  • kerapuhan saluran darah dan pendarahan terhadap latar belakang ini;
  • penurunan imuniti;
  • sakit kepala.

Pelbagai gejala disebabkan oleh fakta bahawa darah yang dijangkiti sel barah memasuki semua organ sekaligus, menyebabkan perkembangan infiltrat di dalamnya.

Diagnostik

Diagnostik komprehensif diperlukan untuk diagnosis yang betul

Kaedah berikut digunakan untuk mendiagnosis penyakit:

  • kimia darah;
  • ujian darah klinikal;
  • myelogram;
  • tusukan sumsum tulang;
  • Ultrasound;
  • ECG;
  • sinar-x;
  • analisis air kencing umum.

Juga, doktor yang hadir boleh menetapkan langkah-langkah diagnostik tambahan, jika keperluan untuknya dijumpai.

Rawatan penyakit

Untuk menentukan taktik rawatan, pemeriksaan tambahan diperlukan

Selanjutnya, rawatan dijalankan bertujuan untuk mencegah kambuhnya patologi dan memulihkan proses normal hematopoiesis. Pada peringkat ini, kemoterapi, rawatan hormon dan pemindahan sel sumsum tulang merah dilakukan.

Setelah mencapai pengampunan yang stabil, pesakit menjalani pemindahan sel induk sumsum tulang. Dengan prosedur yang berjaya, pemulihan lengkap berlaku.

Komplikasi

Dengan latar belakang penyakit ini, komplikasi berkembang, yang memburukkan keadaan pesakit dengan ketara. Ini termasuk jangkitan virus, bakteria dan kulat. Mereka mengalami masalah yang teruk dan sukar dirawat..

Ramalan

Prognosis untuk pesakit kecil lebih baik

Prognosis untuk leukemia myeloid adalah serius. Bergantung pada bentuk penyakit dan sejak saat itu mulai dirawat, kadar kelangsungan hidup lima tahun antara 40 hingga 70%. Kanak-kanak lebih cenderung untuk pulih atau dalam pengampunan kekal daripada orang dewasa.

Pencegahan

Pencegahan khusus penyakit ini belum dikembangkan. Untuk mengurangkan kemungkinan patologi, perlu mengurangkan kesan pada badan dari faktor-faktor buruk.

Leukemia myeloid - penyebab, gejala, rawatan dan prognosis.

Petunjuk makmal

Gejala

  1. Gejala keracunan:
  • Suhu 38 - 40 ° C
  • Sakit kepala
  • Berpeluh berlebihan
  • Sakit otot
  1. Gejala peningkatan pendarahan akibat penurunan platelet:
  • Pendarahan subkutan kecil
  • Lebam mudah
  • Gusi berdarah
  • Mimisan, gastrousus, rahim
  1. Gejala yang disebabkan oleh penurunan sel darah merah (anemia)
  • Pucat kulit
  • Kelemahan umum
  • Kekurangan udara semasa bersenam
  • Pening
  • Kardiopalmus

  1. Gejala yang berkaitan dengan percambahan sel myeloblastik yang berlebihan:
  • Kelenjar getah bening yang diperbesar (jarang berlaku)
  • Hati dan limpa yang membesar (tidak dalam semua kes)
  • Sakit sendi (jarang berlaku)
  • Tompok-tompok merah-biru pada kulit (leukemides) - jarang
  • Kerosakan sistem saraf (jarang berlaku)
  • Penipisan organ vital yang cepat (jantung, ginjal, paru-paru)
  1. Gejala komplikasi berjangkit kerana penurunan jumlah leukosit:
  • Jangkitan bakteria dan kulat (stomatitis nekrotik, tonsilitis, bronkitis, radang paru-paru, paraproctitis, dll.).

Apa itu leukemia myeloid akut dan berapa jangka hayatnya

Leukemia myeloid akut (AML) adalah istilah yang menyatukan sejumlah leukemia myeloid akut, yang dicirikan oleh perkembangan gangguan dalam mekanisme pematangan myeloblas.

Pada peringkat awal perkembangan, penyakit ini tidak simptomatik dan didiagnosis terlambat.

Untuk mengenal pasti leukemia tepat pada masanya, anda perlu mengetahui apa itu, gejala apa yang menunjukkan permulaan perkembangan penyakit dan faktor apa yang mempengaruhi kejadiannya..

Kod ICD-10

Kod penyakit - C92.0 (Leukemia myeloid akut, tergolong dalam kumpulan leukemia myeloid)

Apa ini?

AML - transformasi malignan yang melibatkan keturunan sel darah myeloid.

Sel darah yang terjejas secara beransur-ansur menggantikan sel-sel yang sihat, dan darah berhenti berfungsi sepenuhnya..

Penyakit ini, seperti jenis leukemia lain, disebut barah darah dalam komunikasi sehari-hari..

Kata-kata yang membentuk definisi ini memungkinkan untuk memahaminya dengan lebih baik..

Leukemia. Dengan leukemia, sumsum tulang yang diubah mula aktif menghasilkan leukosit - unsur darah yang bertanggungjawab untuk mengekalkan sistem imun - dengan struktur patologi, malignan.

Mereka menggantikan sel darah putih yang sihat, menembusi ke bahagian tubuh yang berlainan dan membentuk luka di sana, sama dengan neoplasma malignan.

Perbezaan antara darah yang sihat dan pesakit dengan leukemia

Myeloblastik. Dengan AML, pengeluaran berlebihan myeloblas terjejas bermula - elemen yang mesti berubah menjadi salah satu jenis leukosit.

Mereka menggantikan unsur prekursor yang sihat, yang menyebabkan kekurangan sel darah lain: platelet, eritrosit, dan sel darah putih normal.

Akut. Definisi ini menunjukkan bahawa unsur-unsur yang belum matang dihasilkan. Sekiranya sel-sel yang terjejas matang, leukemia disebut kronik..

Myeloblastosis akut dicirikan oleh perkembangan pesat: myeloblast dalam darah menyebar ke seluruh badan dan menyebabkan penyusupan tisu.

Gejala

AML biasanya berkembang pada orang dewasa dan orang tua. Tahap awal leukemia myeloid dicirikan oleh ketiadaan gejala yang jelas, tetapi ketika penyakit ini telah menyebar ke tubuh, pelanggaran serius terhadap banyak fungsi terjadi..

Sindrom hiperplastik

Ia berkembang kerana penyusupan tisu di bawah pengaruh leukemia. Kelenjar getah bening perifer tumbuh, limpa, amandel palatine, hati membesar.

Kelenjar getah bening di kawasan mediastinal terjejas: jika tumbuh dengan ketara, maka mereka akan menghancurkan vena cava yang unggul.

Aliran darah di dalamnya terganggu, yang disertai dengan penampilan bengkak di kawasan leher, pernafasan cepat, sianosis kulit, pembengkakan saluran darah di leher.

Gusi juga terjejas: Stomatitis Vincent muncul, yang dicirikan oleh perkembangan gejala yang teruk: gusi membengkak, berdarah dan sakit banyak, sukar untuk makan dan merawat rongga mulut.

Sindrom hemoragik

Lebih daripada separuh pesakit mempunyai satu atau satu lagi manifestasi, berkembang kerana kekurangan platelet yang teruk, di mana dinding saluran darah menjadi lebih tipis, pembekuan darah terganggu: terdapat banyak pendarahan - hidung, dalaman, subkutan, yang tidak dapat dihentikan untuk waktu yang lama.

Peningkatan risiko strok hemoragik - pendarahan serebrum, di mana kematian adalah 70-80%.

Pada peringkat awal leukemia myeloid akut, gangguan pembekuan menampakkan diri dalam bentuk mimisan yang kerap, gusi berdarah, lebam pada bahagian tubuh yang berbeza yang muncul akibat pengaruh kecil.

Anemia

Disifatkan oleh penampilan:

  • Kelemahan yang teruk,
  • Keletihan,
  • Kemerosotan keupayaan bekerja,
  • Kerengsaan,
  • Apatis,
  • Sakit kepala yang kerap,
  • Pening,
  • Pengsan,
  • Aspirasi adalah kapur,
  • Mengantuk,
  • Kesakitan di kawasan jantung,
  • Kulit pucat.

Bahkan aktiviti fizikal yang tidak signifikan adalah rumit (terdapat kelemahan teruk, pernafasan cepat). Rambut dengan anemia sering gugur, kuku rapuh.

Mabuk

Suhu badan meningkat, penurunan berat badan, selera makan hilang, kelemahan dan berpeluh berlebihan diperhatikan.

Manifestasi awal mabuk diperhatikan pada peringkat awal perkembangan penyakit ini..

Neuroleukemia

Sekiranya penyusupan telah mempengaruhi tisu otak, ia akan memburukkan lagi prognosis.

Gejala berikut diperhatikan:

  • Muntah berulang,
  • Sakit tajam di kepala,
  • Epidemi,
  • Pengsan,
  • Hipertensi intrakranial,
  • Gangguan dalam persepsi realiti,
  • Masalah pendengaran, pertuturan dan penglihatan.

Leukostasis

Mereka berkembang pada peringkat akhir penyakit, apabila jumlah myeloblas yang terkena darah menjadi melebihi 100,000 1 / μl.

Darah menebal, aliran darah menjadi perlahan, peredaran darah di banyak organ terganggu.

Leukostasis serebrum dicirikan oleh berlakunya pendarahan intraserebral. Penglihatan terganggu, ada keadaan soporotik, koma, kematian mungkin.

Dengan leukostasis paru, pernafasan cepat diperhatikan (tachypnea mungkin berlaku), menggigil, dan demam. Jumlah oksigen dalam darah berkurang.

Dalam leukemia myeloid akut, sistem kekebalan tubuh sangat rentan dan tidak dapat mempertahankan tubuh, oleh itu, kerentanan terhadap jangkitan tinggi, yang sukar dan dengan banyak komplikasi berbahaya.

Punca

Penyebab sebenar AML tidak diketahui, tetapi ada beberapa faktor yang meningkatkan kemungkinan mengembangkan penyakit ini:

  • Pendedahan sinaran. Berisiko adalah orang yang berinteraksi dengan bahan dan alat radioaktif, pelikuidasi akibat loji tenaga nuklear Chernobyl, pesakit yang menjalani terapi radiasi untuk penyakit onkologi lain.
  • Penyakit genetik. Dengan sindrom anemia Faconi, Bloom dan Down, risiko mengembangkan leukemia meningkat.
  • Pendedahan kepada bahan kimia. Kemoterapi dalam rawatan penyakit ganas memberi kesan negatif kepada sumsum tulang. Juga, kemungkinan meningkat dengan keracunan kronik dengan bahan toksik (merkuri, plumbum, benzena dan lain-lain).
  • Keturunan. Orang yang saudara terdekatnya menderita leukemia juga boleh jatuh sakit.
  • Sindrom myelodysplastic dan myeloproliferative. Sekiranya rawatan untuk salah satu sindrom ini tidak ada, penyakit ini dapat berubah menjadi leukemia..

Pada kanak-kanak, jenis leukemia ini jarang sekali direkodkan, dalam kumpulan risiko - orang berusia lebih dari 50-60 tahun.

Bentuk AML

Leukemia myeloid mempunyai sejumlah varietas, yang bergantung pada prognosis dan taktik rawatan..

Nama dan klasifikasi FABPenerangan
AML dengan pembezaan kecil (M0).Kerentanan rendah terhadap rawatan kemoterapi, mudah mendapat ketahanan terhadapnya. Prognosis tidak baik.
AML tanpa pematangan (M1).Ia dicirikan oleh perkembangan pesat, sel letupan terkandung dalam jumlah besar dan menyumbang sekitar 90%.
AML dengan pematangan (M2).Tahap monosit dalam varieti ini kurang dari 20%. Sekurang-kurangnya 10% unsur myeloblastik berkembang ke tahap promyelosit.
Leukemia Promyelocytic (M3).Dalam sumsum tulang, promyelosit berkumpul secara intensif. Ini termasuk yang paling baik untuk kursus dan prognosis leukemia - sekurang-kurangnya 70% hidup selama 10-12 tahun. Gejala serupa dengan jenis AML yang lain. Ia dirawat dengan arsenik oksida dan tretinoin. Purata usia orang sakit adalah 30-45 tahun.
Leukemia myelomonocytic (M4).Ia didiagnosis pada kanak-kanak lebih kerap daripada jenis penyakit lain (tetapi secara amnya, AML dari segi peratusan, berbanding dengan jenis leukemia lain, jarang dikesan pada kanak-kanak). Ia dirawat dengan kemoterapi intensif dan pemindahan sel induk (THC). Prognosis yang lemah - kadar kelangsungan hidup dalam tempoh lima tahun - 30-50%.
Leukemia monoblastik (M5).Dengan kepelbagaian ini, sumsum tulang mengandungi sekurang-kurangnya 20-25% unsur letupan. Dirawat dengan kemoterapi dan THC.
Leukemia eritroid (M6).Spesies yang jarang berlaku. Ia dirawat dengan kemoterapi dan pemindahan sel stem. Prognosis tidak baik.
Leukemia Megakaryoblastik (M7).Orang dengan sindrom Down terdedah kepada jenis AML ini. Ia dicirikan oleh jalan cepat dan kerentanan rendah terhadap kemoterapi. Bentuk penyakit kanak-kanak lebih kerap mengalir dengan baik.
Leukemia basofilik (M8).Ia lebih biasa pada masa kanak-kanak dan remaja, prognosis hidup M8 tidak baik. Selain unsur malignan, unsur tidak normal dikesan dalam darah, yang sukar dikenal pasti tanpa peralatan khas.

Selain daripada varietas yang disebutkan, terdapat spesies langka lain yang tidak termasuk dalam klasifikasi umum..

Diagnostik

Leukemia akut dikesan menggunakan sejumlah langkah diagnostik.

Diagnostik merangkumi:

  • Ujian darah terperinci. Dengan bantuannya, kandungan unsur letupan dalam darah dan tahap sel darah yang tersisa dikesan. Dengan leukemia, terdapat banyak letupan dan kandungan platelet yang berkurang, leukosit dewasa, eritrosit dijumpai.
  • Mengambil biomaterial dari sumsum tulang. Ia digunakan untuk mengesahkan diagnosis dan dilakukan setelah ujian darah dilakukan. Kaedah ini digunakan bukan hanya dalam proses diagnostik, tetapi juga semasa rawatan..
  • Analisis biokimia. Memberi maklumat mengenai keadaan organ dan tisu, kandungan pelbagai enzim. Analisis ini ditugaskan untuk mendapatkan gambaran terperinci mengenai kekalahan tersebut..
  • Jenis diagnostik lain: pemeriksaan sitokimia, genetik, ultrasound limpa, rongga perut dan hati, sinar-x kawasan dada, langkah-langkah diagnostik untuk mengenal pasti tahap kerosakan otak.

Kaedah diagnostik lain mungkin ditetapkan, bergantung pada keadaan pesakit..

Rawatan

Rawatan untuk AML merangkumi kaedah berikut:

  • Kemoterapi. Ubat bertindak pada sel, menekan aktiviti dan pembiakannya. Rawatan utama untuk leukemia.
  • Penyatuan. Rawatan yang diberikan semasa pengampunan bertujuan untuk mengurangkan kemungkinan kambuh.
  • Pemindahan sel stem. Transplantasi sumsum tulang untuk leukemia digunakan dalam rawatan pesakit di bawah usia 25-30 tahun dan diperlukan dalam situasi di mana penyakit ini tidak menguntungkan (neuroleukemia diperhatikan, kepekatan leukosit sangat tinggi). Sama ada sel anda sendiri atau sel penderma dipindahkan. Biasanya saudara terdekat menjadi penderma.
  • Terapi pelengkap. Memulihkan keadaan darah, termasuk pengenalan unsur darah.

Imunoterapi juga boleh digunakan - arahan yang menggunakan ubat imunologi.

Memohon:

  • Ubat berdasarkan antibodi monoklonal,
  • Terapi Sel Adaptif,
  • Perencat pusat pemeriksaan.

Dengan diagnosis seperti leukemia myeloid akut, jangka masa rawatan adalah 6-8 bulan, tetapi dapat ditingkatkan.

Ramalan hidup

Ramalan bergantung pada faktor berikut:

  • Jenis AML,
  • Kepekaan kemoterapi,
  • Umur, jantina dan status kesihatan pesakit,
  • Tahap leukosit,
  • Tahap penglibatan otak dalam proses patologi,
  • Tempoh pengampunan,
  • Petunjuk analisis genetik.

Sekiranya penyakit ini sensitif terhadap kemoterapi, kepekatan leukosit adalah sederhana, dan neuroleukemia belum berkembang, prognosisnya positif.

Dengan prognosis yang baik dan tanpa komplikasi, kelangsungan hidup selama 5 tahun lebih daripada 70%, kadar berulang kurang dari 35%. Sekiranya keadaan pesakit rumit, maka kadar kelangsungan hidup adalah 15%, sementara keadaan dapat berulang dalam 78% kes..

Untuk mengesan AML tepat pada masanya, perlu menjalani pemeriksaan perubatan rutin dan mendengarkan badan: pendarahan yang kerap, keletihan yang cepat, lebam akibat pendedahan kecil, kenaikan suhu yang tidak masuk akal yang berpanjangan dapat menunjukkan perkembangan leukemia.

Leukemia myeloid akut

Leukemia myeloid akut adalah penyakit ganas sistem darah, disertai dengan pendaraban leukosit yang diubah, penurunan jumlah sel darah merah, platelet dan leukosit normal. Ini ditunjukkan oleh peningkatan kecenderungan untuk mengembangkan jangkitan, demam, keletihan, penurunan berat badan, anemia, pendarahan, pembentukan petechiae dan hematoma, sakit pada tulang dan sendi. Kadang-kadang kulit berubah dan bengkak gusi menjadi terang. Diagnosis dibuat berdasarkan gejala klinikal dan penemuan makmal. Rawatan: kemoterapi, pemindahan sumsum tulang.

ICD-10

  • Penyebab Leukemia Myeloid Akut
    • Klasifikasi leukemia myeloid akut
  • Gejala Leukemia Myeloid Akut
  • Diagnosis dan rawatan leukemia myeloid akut
    • Prognosis leukemia myeloid akut
  • Harga rawatan

Maklumat am

Leukemia myeloid akut (AML) adalah lesi malignan saluran darah myeloid. Percambahan sel leukemia yang tidak terkawal di sumsum tulang menyebabkan penindasan pertumbuhan darah yang tinggal. Akibatnya, jumlah sel normal dalam darah periferal menurun, anemia dan trombositopenia berlaku. Leukemia myeloid akut adalah leukemia akut yang paling biasa pada orang dewasa. Kemungkinan menghidap penyakit ini meningkat secara mendadak setelah 50 tahun. Purata usia pesakit adalah 63 tahun. Lelaki dan wanita muda dan pertengahan umur sering menderita. Pada kumpulan usia yang lebih tua, terdapat keutamaan lelaki. Prognosis bergantung pada jenis leukemia myeloid akut; kadar kelangsungan hidup lima tahun antara 15 hingga 70%. Rawatan dijalankan oleh pakar dalam bidang onkologi dan hematologi.

Penyebab Leukemia Myeloid Akut

Pelbagai kelainan kromosom adalah penyebab langsung perkembangan AML. Antara faktor risiko yang menyumbang kepada perkembangan gangguan tersebut adalah keturunan yang tidak baik, radiasi pengionan, kontak dengan bahan toksik tertentu, pengambilan sejumlah ubat, merokok dan penyakit darah. Kemungkinan leukemia myeloid akut meningkat dengan sindrom Bloom (perawakan pendek, suara tinggi, ciri khas wajah dan pelbagai manifestasi kulit, termasuk hipo- atau hiperpigmentasi, ruam kulit, ichthyosis, hipertrikosis) dan anemia Fanconi (perawakan pendek, kecacatan pigmentasi, neurologi gangguan, anomali kerangka, jantung, ginjal dan alat kelamin).

Leukemia myeloid akut sering terjadi pada pesakit dengan sindrom Down. Terdapat juga kecenderungan keturunan jika tidak ada penyakit genetik. Dengan AML pada saudara terdekat, kemungkinan timbulnya penyakit ini 5 kali lebih tinggi daripada purata bagi populasi. Tahap korelasi tertinggi terdapat pada kembar yang sama. Sekiranya leukemia myeloid akut didiagnosis pada satu kembar, risiko untuk yang lain adalah 25%. Salah satu faktor terpenting yang memprovokasi AML adalah penyakit darah. Leukemia myeloid kronik dalam 80% kes diubah menjadi bentuk penyakit yang akut. Sebagai tambahan, AML selalunya merupakan hasil sindrom myelodysplastic..

Sinaran pengion menyebabkan leukemia myeloid akut apabila dos 1 Gy melebihi. Kejadian meningkat berkadar dengan dos radiasi. Dalam praktiknya, penting untuk tetap berada di zon letupan atom dan kemalangan di loji tenaga nuklear, bekerja dengan sumber radiasi tanpa peralatan pelindung yang sesuai, dan radioterapi yang digunakan dalam rawatan penyakit onkologi tertentu. Penyebab perkembangan leukemia myeloid akut apabila bersentuhan dengan bahan toksik adalah aplasia sumsum tulang akibat mutasi dan kerosakan pada sel stem. Kesan negatif toluena dan benzena telah terbukti. Biasanya AML dan leukemia akut lain didiagnosis 1-5 tahun selepas terdedah kepada mutagen.

Di antara ubat-ubatan yang boleh memprovokasi leukemia myeloid akut, para pakar menamakan beberapa ubat untuk kemoterapi, termasuk perencat DNA topoisomerase II (teniposide, etoposide, doxorubicin dan anthracyclines lain) dan agen alkylating (thiophosphamide, embihin, cyclophosphamide, chlorambucyl) busulfan). AML juga boleh berlaku setelah mengambil ubat kloramfenikol, fenilbutazon, dan arsenik. Bahagian leukemia myeloid akut perubatan adalah 10-20% daripada jumlah kes. Merokok tidak hanya meningkatkan kemungkinan mengembangkan AML, tetapi juga memperburuk prognosis. Rata-rata kelangsungan hidup lima tahun dan CRM lebih rendah pada perokok berbanding bukan perokok.

Klasifikasi leukemia myeloid akut

Klasifikasi WHO leukemia myeloid akut sangat kompleks dan merangkumi beberapa jenis penyakit, dibahagikan kepada kumpulan berikut:

  • AML dengan perubahan genetik khas.
  • AML dengan perubahan berkaitan dengan displasia.
  • Leukemia myeloid akut sekunder yang disebabkan oleh rawatan penyakit lain.
  • Penyakit dengan percambahan keturunan myeloid dalam sindrom Down.
  • Sarkoma myeloid.
  • Tumor sel dendrit plasmacytoid letupan.
  • Jenis lain leukemia myeloid akut.

Taktik rawatan, prognosis dan tempoh pengampunan dalam pelbagai jenis AML boleh berbeza dengan ketara.

Gejala Leukemia Myeloid Akut

Gambaran klinikal merangkumi sindrom toksik, hemoragik, anemia dan sindrom komplikasi berjangkit. Pada peringkat awal, manifestasi leukemia myeloid akut tidak spesifik. Terdapat peningkatan suhu tanpa tanda-tanda keradangan catarrhal, kelemahan, keletihan, penurunan berat badan dan selera makan. Dengan anemia, pening, pingsan dan pucat kulit bergabung. Dengan trombositopenia, peningkatan pendarahan dan pendarahan petechial diperhatikan. Pembentukan hematoma dengan lebam ringan adalah mungkin. Dengan leukopenia, timbul komplikasi berjangkit: kerapuhan luka dan goresan, keradangan berulang nasofaring, dll..

Berbeza dengan leukemia limfoblastik akut, dalam leukemia myeloid akut, tidak ada perubahan ketara pada kelenjar getah bening periferal. Kelenjar getah bening kecil, bergerak, tidak menyakitkan. Kadang-kadang peningkatan kelenjar getah bening di kawasan serviks-supraclavicular dikesan. Hati dan limpa normal atau sedikit membesar. Tanda-tanda kerosakan pada alat osteoartikular adalah ciri. Ramai pesakit dengan leukemia myeloid akut mengadu kesakitan yang berbeza-beza di tulang belakang dan bahagian bawah kaki. Kemungkinan pergerakan dan perubahan gaya berjalan.

Antara manifestasi ekstramedullari leukemia myeloid akut adalah gingivitis dan exophthalmos. Dalam beberapa kes, terdapat pembengkakan pada gusi dan peningkatan amandel palatine akibat penyusupan dengan sel leukemia. Dengan sarkoma myeloid (kira-kira 10% daripada jumlah kes leukemia myeloid akut), kemunculan tumor berwarna hijau, kelabu, putih atau coklat (kloroma, leukemida kulit) muncul pada kulit pesakit. Kadang-kadang dengan lesi kulit, sindrom paraneoplastik (sindrom Sweet) dijumpai, yang ditunjukkan oleh keradangan kulit di sekitar leukemida.

Dalam perkembangan leukemia myeloid akut, lima tempoh dibezakan: awal atau praklinikal, puncak, remisi, kambuh dan terminal. Pada tempoh awal, leukemia myeloid akut tidak simptomatik atau menampakkan diri sebagai gejala tidak spesifik. Pada masa puncak, sindrom toksik menjadi lebih ketara, sindrom anemia, hemoragik dan berjangkit terungkap. Semasa tempoh pengampunan, manifestasi leukemia myeloid akut hilang. Relaps berulang seperti masa puncak. Tempoh terminal disertai dengan kemerosotan progresif keadaan pesakit dan berakhir dengan kematian..

Diagnosis dan rawatan leukemia myeloid akut

Ujian makmal memainkan peranan yang menentukan dalam proses diagnostik. Analisis kajian darah periferal, myelogram, mikroskopik dan sitogenetik digunakan. Biopsi aspirasi sumsum tulang (tusukan sternal) dilakukan untuk mendapatkan sampel tisu. Dalam analisis darah periferi pesakit dengan leukemia myeloid akut, terdapat penurunan jumlah eritrosit dan platelet. Bilangan leukosit boleh meningkat atau berkurang (lebih jarang). Letupan dapat dikesan pada smear. Asas untuk diagnosis leukemia myeloid akut adalah pengesanan lebih daripada 20% sel letupan dalam darah atau sumsum tulang.

Rawatan utama untuk leukemia myeloid akut adalah kemoterapi. Terdapat dua peringkat rawatan: induksi dan penyatuan (terapi pasca remisi). Pada tahap induksi, langkah-langkah terapeutik dilakukan bertujuan untuk mengurangi jumlah sel leukemia dan mencapai keadaan pengampunan. Pada tahap penyatuan, sisa gejala penyakit dihilangkan dan kambuh dicegah. Taktik terapeutik ditentukan bergantung pada jenis leukemia myeloid akut, keadaan umum pesakit dan beberapa faktor lain.

Rejimen rawatan induksi yang paling popular adalah "7 + 3", yang memperuntukkan pemberian cytarabine secara intravena berterusan selama 7 hari dalam kombinasi dengan pemberian antibiotik antrasiklin cepat dan berselang yang cepat untuk 3 hari pertama. Seiring dengan skema ini, program rawatan lain dapat digunakan dalam rawatan leukemia myeloid akut. Sekiranya terdapat penyakit somatik yang teruk dan berisiko tinggi mengalami komplikasi berjangkit akibat penindasan keturunan myeloid (biasanya pada pesakit tua), terapi paliatif kurang intensif digunakan.

Program induksi dapat mencapai pengampunan pada 50-70% pesakit dengan leukemia myeloid akut. Namun, tanpa penyatuan lebih lanjut, kebanyakan pesakit mengalami kambuh, oleh itu tahap kedua rawatan dianggap sebagai bahagian terapi yang wajib. Rancangan untuk penyatuan leukemia myeloid akut dibuat secara individu dan merangkumi 3-5 kursus kemoterapi. Transplantasi sumsum tulang ditunjukkan jika risiko berulang tinggi dan kambuh telah berkembang. Rawatan lain untuk AML berulang masih dalam ujian klinikal.

Prognosis leukemia myeloid akut

Prognosis ditentukan oleh jenis leukemia myeloid akut, usia pesakit, kehadiran atau ketiadaan sindrom myelodysplastic pada anamnesis. Purata kadar kelangsungan hidup lima tahun untuk pelbagai bentuk AML berkisar antara 15 hingga 70%, kemungkinan kambuh adalah dari 33 hingga 78%. Prognosis pada orang tua lebih buruk daripada pada orang muda, yang dijelaskan oleh adanya penyakit somatik yang bersamaan, yang merupakan kontraindikasi untuk kemoterapi intensif. Dalam sindrom myelodysplastic, prognosisnya lebih teruk daripada pada leukemia myeloid akut primer dan AML, yang timbul dengan latar belakang farmakoterapi untuk penyakit onkologi lain.

AML: simptom, adakah ia dapat disembuhkan dan jangka hayat

Dalam kehidupan seharian, kita sering mendengar mengenai barah, khususnya mengenai barah darah. Salah satunya adalah leukemia myeloid akut (AML) atau leukemia akut, yang dalam kehidupan sehari-hari disebut sebagai barah darah atau leukemia. Kerumitan AML, pertama, adalah bahawa tidak ada tanda-tanda penyakit yang jelas pada peringkat awal. Kedua, proses rawatan itu sendiri sangat sukar, baik dari sudut perubatan dan emosi bagi pesakit..

Oleh itu, mari kita ketahui apa itu - leukemia myeloid akut, apa sebabnya, bagaimana ia dirawat, apa prognosis untuk penyembuhan, adakah mungkin untuk disembuhkan dan apa bergantung kepadanya.

  1. AML: definisi
  2. AML menyebabkan
  3. Gejala penyakit
  4. Diagnostik AML
  5. Rawatan
  6. Ramalan
  7. Video: leukemia akut

AML: definisi

Leukemia myeloid akut adalah kerosakan tumor pada keturunan myeloid sel darah. Kerosakan ini menekan unsur sel yang sihat, dan pada masa yang sama ia tidak dapat menjalankan fungsinya. Ia akut kerana penyakit ini berkembang pesat kerana pengeluaran aktif sejumlah besar leukosit yang belum matang..

Penyakit ini mempunyai beberapa subspesies, seperti:

  • Leukemia myelomonablastik;
  • Myelomonocytic;
  • Leukemia monoblastik (jenis monositik);
  • Megokarnoblastik;
  • Erythroblastic.

Senarai ini tidak dapat disimpulkan, dan beberapa di antaranya baru ditemui oleh para saintis. Terdapat juga jenis penyakit sumsum tulang lain seperti leukemia myeloid (myeloid leukemia). Ia lebih mempengaruhi orang dewasa dan orang tua berbanding kanak-kanak..

Klinik terkemuka di Israel

AML menyebabkan

Sebab berat mengapa penyakit ini berlaku, saintis belum membuktikan. Hanya ada beberapa faktor yang boleh meningkatkan kemungkinan penyakit ini. Pertimbangkan mereka:

    Karsinogenesis kimia. Sebabnya ialah sebatian kimia siri racun perosak dan racun herba yang mempengaruhi sel-sel sumsum tulang. Telah diperhatikan bahawa dalam jangka waktu dari 3 hingga 5 tahun setelah kemoterapi, kemungkinan pembentukan salah satu jenis leukemia meningkat. Ejen alkilating serta anthracyclines dan epipodophylotoxins boleh membahayakan. Persoalan sama ada benzena dan penyelesaian aromatik lain mempengaruhi pembentukan AML masih kontroversi di kalangan pakar. Sekurang-kurangnya, zat-zat ini bukan merupakan faktor utama perkembangan penyakit ini, melainkan tambahan.
    Logam berat seperti plumbum, besi, strontium memberi kesan negatif terhadap fungsi sumsum tulang. Di bawah pengaruh toksin yang dihasilkan olehnya, proses hematopoiesis terganggu. Terutama pada peringkat pematangan leukosit. Myeloblas adalah pendahulu siri leukosit. Dengan AML, bilangan leukosit yang dihasilkan meningkat beberapa kali. Fenomena ini disebut krisis letupan..

Sinaran mengion

  • Sinaran mengion. Sinaran adalah dorongan untuk perkembangan penyakit ini. Contoh yang mencolok adalah hasil pelepasan senjata nuklear di Hiroshima dan Nagasaki. Kita semua tahu akibat tragedi mengerikan ini. Pada masa itulah kejadian leukemia myeloid akut meningkat. AML juga biasa berlaku di kalangan radiografi yang telah mengabaikan peralatan pelindung..
  • Karsinogenesis biologi. Sebabnya ialah transformasi malignan sel keturunan myeloid. Sekiranya seseorang dalam keluarga telah menderita penyakit ini, kemungkinan besar akan diturunkan kepada generasi berikutnya. Faktor ini menunjukkan kecenderungan genetik untuk leukemia myeloid. Selain itu, kemungkinan AML pada orang dengan kelainan kongenital, seperti sindrom Down, meningkat 10-20 kali.
  • Gejala penyakit

    Tidak dapat dikatakan bahawa hanya gejala tertentu yang melekat hanya untuk penyakit ini yang sesuai dengan leukemia myeloid. Semuanya bergantung pada usia pesakit dan bentuk leukemia. Tetapi pada masa yang sama, leukemia akut menampakkan dirinya sebagai gambaran klinikal yang jelas. Kita semua tahu dari kurikulum sekolah bahawa organ kita sentiasa dibekalkan dengan darah. Ini perlu agar seluruh badan berfungsi dengan normal. Tetapi ketika darah "tidak sihat", dan dalam istilah perubatan, ada sel-sel ganas, secara semula jadi semua organ tubuh menderita ini. Secara beransur-ansur, ini menampakkan dirinya sebagai kelemahan, kelesuan, keletihan. Sindrom anemia diperhatikan pada 80% pesakit. Pesakit menjadi berpeluh, kulit menjadi sianotik pucat, pembengkakan anggota badan dan muka berlaku. Selaput lendir mulut dan saluran gastrointestinal juga terjejas. Terdapat peningkatan kelenjar getah bening hingga 5 cm.

    Kerana peningkatan tekanan pada sumsum tulang, tulang belakang, sendi, tulang sakit. Berjalan menjadi menyakitkan. Pada sinar-x, perubahan osteoporotik pada tulang tubular dapat dikesan. Pada kebanyakan pesakit, limpa membesar, dari bawah pinggir lengkungan kostum, hati menonjol sekitar 3 cm. Selalunya, pesakit mengalami peningkatan amandel palatine, perubahan pada mukosa nasofaring. Sebabnya adalah penyusupan. Dalam kes yang jarang berlaku (3% pesakit), myelosarcoma boleh berkembang. Ia terletak di luar sumsum tulang. Prognosis untuk pembentukannya tidak baik. Selalunya disertai dengan krisis letupan.

    Sekiranya penyakit ini tidak dapat dikesan pada waktunya, komplikasi serius muncul, seperti neuroleukemia (ia berlaku ketika sel-sel otak rosak, disertai dengan pengsan, sakit di kepala, muntah, gangguan pertuturan, penglihatan. Keadaan ini sangat memburukkan lagi prognosis), leukostasis (jumlah myeloblas mencapai 100,000 1) / μl).

    Semua gejala di atas ditunjukkan pada tahap yang lebih besar atau lebih kecil, bergantung pada banyak faktor. Menurut ICD 10 (klasifikasi penyakit antarabangsa) dan Pertubuhan Kesihatan Sedunia, gejala di atas tidak muncul pada masa yang sama, tetapi muncul satu demi satu ketika penyakit itu berkembang..

    Diagnostik AML

    Oleh kerana semua gejala AML dianggap sebagai tanda penyakit yang tidak boleh dipercayai, ada diagnosis penyakit yang diatur dengan jelas:

    • Ujian darah klinikal umum. Kaedah pertama dan penting diagnosis awal. Walaupun dengan analisis yang tersedia untuk umum ini, kelainan dapat dikesan, dan pengesanan awal sangat diperlukan untuk rawatan yang berjaya. Pemeriksaan mikroskopik menunjukkan bahawa jumlah eritrosit dan platelet terus menurun, dan tahap jenis leukosit malignan (sel letupan) meningkat. Ketiadaan leukosit "sihat" membawa kepada keadaan krisis letupan yang disebut. Juga disebut kegagalan leukemia.
    • Ujian darah biokimia. Analisis ini bukanlah petunjuk utama untuk mendiagnosis penyakit, tetapi peningkatan vitamin B12, beberapa enzim, asam urat, dapat menjadi dasar untuk diagnosis yang lebih menyeluruh..
    • Tusukan sumsum tulang. Juga disebut biopsi sumsum tulang. Analisis ini dianggap paling tepat dalam diagnosis AML. Sampel sumsum tulang diambil dari sternum atau sayap ilium. Diagnosis ini disahkan oleh pengesanan leukosit belum matang melebihi norma..
    • Kaedah lain adalah: ECG, analisis air kencing umum, sinar-x paru-paru, ultrasound organ dalaman. Seperti yang ditunjukkan, dengan leukemia, kerja organ dalaman terganggu, oleh itu, jenis pemeriksaan ini dapat mengesahkan diagnosis jika terjadi penyimpangan.
    • Penyelidikan genetik. Dengan diagnosis ini, kelainan kromosom diperhatikan. Kajian mereka memungkinkan untuk menentukan kaedah rawatan dan membuat ramalan. Terdapat apa yang disebut varian morfologi yang memberikan prognosis yang baik. Ini adalah M1, M2, M3, M4. Bentuk lain dianggap sering menyebabkan kambuh.

    Rawatan

    Rawatan AML lambat dan bergantung kepada banyak faktor. Rawatan dijalankan secara eksklusif di bawah pengawasan doktor. Pesakit disimpan dalam keadaan antiseptik, komunikasi terhad. Protokol ICD secara ketat mengatur tahap dan kaedah rawatan. Terapi terdiri daripada 2 peringkat: induksi dan penyatuan. Tahap pertama adalah yang utama dalam memerangi penyakit ini. Tujuannya adalah untuk mencapai pengampunan yang stabil, setelah itu para doktor melangkah ke tahap kedua. Tahap kedua tidak kurang penting daripada yang pertama. Tujuannya adalah untuk memusnahkan sisa sel berbahaya. Sekiranya tahap penyatuan tidak selesai, kemungkinan kambuh penyakit adalah tinggi..

    1. Terapi induksi. Tugas utama terapi ini adalah untuk memulihkan hematopoiesis yang sihat dengan memusnahkan sel-sel letupan. Yang ada dua kursus kemoterapi. Sitostatik yang dipanggil digunakan: sitosin-arabinoside, etoposide, daunorubicin, thioguanine. Ubat generasi baru juga digunakan, keberkesanannya sedang dikaji.
    2. Tahap rawatan atau penyatuan anti-kambuh. Setelah terapi induksi berjaya, kemungkinan terjadinya kambuh. Oleh itu, perlu menjalani terapi pemeliharaan, yang terdiri daripada 3 titik: kemoterapi penyelenggaraan, terapi hormon dengan glukokortikoid, dan pemindahan sel sumsum tulang merah. Prosedur ini akan memulihkan hematopoiesis.
    3. Pemindahan sumsum tulang. Terdapat dua jenis pemindahan. Yang pertama dipanggil allogeneic. Intinya adalah untuk memberikan reaksi terhadap sel-sel ganas, dicapai dengan menanamkan sel asing yang sihat. Sel-sel ini menjalani rawatan kimia khas sebelum implantasi. Yang kedua adalah autogenous. Jenis transplantasi ini digunakan hanya jika penyembuhan penyakit sepenuhnya dicapai..

    Setelah semua prosedur rawatan dan hasilnya berjaya, pesakit berada di bawah pengawasan pakar selama lima tahun lagi. Sekiranya penyakit itu kembali, mereka menggunakan rejimen rawatan yang lebih kuat..

    Ingin mendapatkan sebut harga untuk rawatan?

    * Hanya dengan syarat data penyakit pesakit diterima, seorang wakil klinik dapat mengira anggaran yang tepat untuk rawatan.

    Ramalan

    Prognosis bergantung pada banyak faktor, seperti kecenderungan genetik, usia, penyakit bersamaan, bagaimana rawatan tepat pada masanya dimulakan, dan banyak lagi. Sebagai contoh, pada pesakit muda, pengampunan dicapai lebih cepat daripada pada orang tua. Ini disebabkan oleh fakta bahawa imuniti pesakit tua jauh lebih rendah kerana usia. Dan kanak-kanak membawa penyakit lebih mudah dan prognosis lebih baik..

    Kadar kelangsungan hidup pada orang dewasa adalah antara 20-40%, sementara bagi kanak-kanak prognosis untuk pemulihan lebih tinggi dan berjumlah 40-50%. Dalam lima tahun ke depan, peratusan pemulihan lengkap pada pesakit yang telah melalui semua peringkat rawatan berkisar antara 70 hingga 75%. Tetapi masih ada kambuh dan kurang dari 35%.

    Tetapi jika penyakit ini disertai oleh komplikasi, misalnya, genetik dengan mutasi pada kromosom 3, 5 dan 7, sayangnya, prognosis, jauh lebih teruk. Kadar kelangsungan hidup pesakit jenis ini adalah 15% dan kadar kambuh sekitar 80%.

    Leukemia myeloid akut

    Pendidikan tinggi:

    Universiti Perubatan Negeri Samara (SamSMU, KMI)

    Tahap pendidikan - Pakar
    1993-1999

    Pendidikan tambahan:

    "Hematologi"

    Akademi Perubatan Pascasiswazah Perubatan Rusia

    Leukemia myeloid akut adalah gangguan darah yang dianggap oleh hematologi sebagai malignan. Masalah terbesar dengan patologi barah adalah mustahil untuk mencari fokus khusus. Lapisan sel tertentu terjejas. Penyakit ini bersifat sistemik. Ia hanya boleh dirawat dengan kemoterapi. AML dikesan pada orang yang berumur berbeza, tetapi pelajar sekolah dan warga tua adalah yang paling mudah terdedah.

    Apakah intipati penyakit ini

    Darah adalah medium khas yang mengandungi bahagian cecair (plasma) dan unsur sel. Sel-sel matang di sumsum tulang. Proses ini sedang berjalan, ia mengatur sendiri. Mereka berada dalam tahap perkembangan yang berbeza-beza. Setiap spesies mempunyai "sel pendahulunya" sendiri. Melalui serangkaian tahap, transformasi, bentuk matang diperoleh yang menjalankan fungsinya sepenuhnya.

    Dengan leukemia myeloblastik, pada tahap perkembangan tertentu, mekanisme pematangan rosak. Sel-sel berhenti membezakan atau menjadi lebih "khusus". Dan pada masa yang sama, proses percambahan (pembiakan) berubah menjadi longsoran longsor. Terdapat banyak bentuk yang tidak matang. Ini adalah substrat penyakit yang disebut AML..

    Sebab dan faktor risiko

    Faktor predisposisi yang paling banyak dibincangkan adalah keturunan. Sesungguhnya, terdapat bentuk leukemia myeloblastik yang ketat, yang boleh kita katakan bahawa ia diwarisi. Ini adalah "kromosom Philadelphia" yang timbul dari sebab yang tidak diketahui. Kami bercakap mengenai mutasi di mana terdapat translokasi (pemindahan) bahan genetik dari satu kromosom ke yang lain. Akibatnya, proses percambahan dan pembezaan sel hematopoiesis (hematopoiesis) berubah. Penyakit ini diwarisi, bukan berkaitan dengan seks.

    Kumpulan faktor risiko seterusnya dikaitkan dengan sinaran radioaktif dan sinaran secara umum. Dos tidak signifikan yang diterima secara berterusan dan sistematik tidak mempengaruhi hematopoiesis. Tetapi kesan mutagenik dos tinggi diketahui. Ini jelas dalam contoh bencana buatan manusia. Berisiko adalah radiologis, dan juga mereka yang telah menerima terapi radiasi sebagai sebahagian daripada rawatan.

    Dalam pertanian, racun serangga digunakan untuk membunuh serangga, dan juga racun herba. Peranan mereka dalam permulaan AML juga mungkin..

    Dari faktor biologi, seseorang dapat mengingat beberapa jenis virus onkogenik (contohnya, Papova atau limfotropik).

    Pengelasan

    Leukemia adalah akut dan kronik. Dalam kes pertama, ia mencerminkan apa yang disebut "kegagalan" leukemia, atau ketiadaan bentuk pembezaan sel darah tertentu. Sekiranya leukemia kronik, mereka ada di sana, walaupun dalam jumlah kecil. Bentuk letupan mungkin tidak dapat dikesan sama sekali.

    Leukemia akut juga dikelaskan oleh jumlah leukosit dalam darah. Terdapat jenis berikut:

    • varian leukemia - apabila jumlah leukosit melebihi 100,000,000 sel seliter atau leukemia;
    • leukemia subleukemia dengan jumlah sel darah putih 9,000,000 hingga 100,000,000 seliter;
    • varian aleukemia leukemia tidak disertai dengan perubahan jumlah sel darah putih secara umum;
    • leukopenia lebih tipikal untuk permulaan patologi, apabila leukosit ditentukan kurang dari norma yang ditetapkan (kurang dari 4.000.000 per liter).

    AML dibezakan secara berasingan dengan latar belakang kelainan genetik yang diketahui, terapi radiasi, sindrom Down.

    Apa yang berlaku di dalam badan dengan leukemia myeloid akut?

    Pertumbuhan sel myelocytic yang tidak terkawal menyebabkan peningkatan jumlahnya. Selain kenyataan bahawa terdapat banyak dari mereka, mereka belum matang, dan menjalankan fungsinya dengan tidak mencukupi. Iaitu, perlindungan terhadap penyakit berjangkit menurun. Mekanisme antiallergik kurang jelas terhadap latar belakang AML.

    Myeloblasts (ini adalah bagaimana bentuk sel myelositik muda dipanggil), seperti sebelumnya, "mengganti" wakil kuman lain. Ini membawa kepada penurunan jumlah sel darah merah (eritrosit) dan platelet (platelet). Sebilangan besar sel yang belum matang membawa kepada perubahan komposisi darah.

    Lebihan myeloblas tersebar di pelbagai tisu dan organ, terutamanya parenkim. Ini adalah bentuk metastasis, kerana proses ini biasa disebut oleh ahli onkologi..

    Manifestasi klinikal AML

    Penyakit ini sangat jarang dikesan dengan latar belakang aduan tertentu. Ini banyak dijumpai semasa pemeriksaan pencegahan atau dispensari berikutnya. Leukemia myeloid akut didiagnosis pada pesakit tua ketika mereka meminta bantuan perubatan untuk dekompensasi (kemerosotan) penyakit kardiovaskular yang mendasari..

    Secara umum, gambaran klinikal AML hampir tidak dapat dianggap spesifik. Terdapat 4 sindrom utama, manifestasi yang akan dijelaskan di bawah..

    Sindrom anemia

    Anemia dianggap penurunan kadar hemoglobin di bawah normal. Bagi lelaki itu adalah 140-160 g / l, bagi wanita kandungan optimum protein ini kurang 20 unit. Kriteria lain untuk tahap sindrom anemia adalah penurunan bilangan eritrosit di bawah 5.0 x 1.000.000.000.000 / l.

    Mengapa eritrosit dan hemoglobin dikurangkan pada pesakit dengan leukemia myeloid akut? Mekanisme pertama dikaitkan dengan perpindahan sel-sel eritroid oleh myeloblast, di mana terdapat banyak darah dan sumsum tulang. Yang kedua secara langsung disebabkan oleh pendarahan, genesis yang berkaitan dengan penghambatan keturunan megakaryocytic (beberapa platelet terbentuk).

    Manifestasi di atas merujuk kepada sindrom hipoksia yang disebut. Ia dikaitkan dengan bekalan oksigen yang tidak mencukupi ke tisu dan organ periferal. Sindrom penting kedua dalam anemia adalah sideropenik. Seperti namanya, ada kekurangan zat besi.

    Zat besi adalah sebahagian daripada banyak enzim dan protein. Oleh itu, sekiranya tiada unsur penting ini, aduan berikut muncul:

    • keletihan, keletihan dan kelemahan yang tidak bermotivasi;
    • penurunan toleransi terhadap tahap aktiviti fizikal yang biasa;
    • pening;
    • loya;
    • inkontinensia kencing dan tinja pada orang tua.

    Anemia jangka panjang memperburuk perjalanan masalah jantung yang sudah ada di dalam badan. Khususnya, ia menyebabkan keausan yang lebih cepat disebabkan oleh takikardia refleks (jantung berdebar) dan kegagalan jantung yang berkembang lebih cepat daripada biasa. Secara umum, hipoksia mempengaruhi semua organ.

    Otak dan buah pinggang sangat sensitif terhadapnya. Di sini juga, anda dapat mengetahui perkembangan kegagalan fungsi dengan pembentukan ensefalopati diskirkulasi dan penyakit ginjal kronik (penurunan tahap penapisan glomerular).

    Sindrom hemoragik

    Penurunan tahap platelet dalam darah adalah akibat yang dapat dimengerti dari peningkatan pembentukan sel tumor pada leukemia myeloid akut. Seperti yang anda ketahui, mereka bertanggungjawab untuk fasa pembekuan darah. Bagaimanapun, pada platelet (pada membrannya) faktor penting terletak - tromboplastin.

    Hemostasis platelet menderita AML sebagai sebahagian daripada sindrom hemoragik. Pendarahan jenis petechial atau petechial spotted secara klinikal. Dengan kata lain, letusan tepat muncul. Mereka berlaku di tempat-tempat di mana pakaian menekan, serta di mana terdapat suntikan, pukulan, lebam. Walaupun setelah mengukur tekanan darah di tempat manset memampatkan bahu, berlaku pendarahan.

    Jenis pendarahan yang mungkin kedua adalah bercak petechial. Pada pesakit dengan leukemia myeloid akut, lebam pada kulit dapat dilihat walaupun selepas strok ringan. Mereka berwarna biru, ungu pada mulanya. Memudar, kulit menjadi kuning kehijauan. Kawasan kulit yang lebih gelap dan hiperpigmen juga berterusan untuk beberapa lama..

    Dalam leukemia myelobolic akut yang teruk, sindrom hemoragik dapat disedari oleh komplikasi yang sangat hebat - pembekuan intravaskular (DIC). Pendarahan berbahaya berlaku, yang tidak selalu dapat dihentikan, walaupun di unit rawatan rapi.

    Sindrom komplikasi berjangkit

    Kejadiannya dikaitkan dengan kekurangan leukosit matang yang berfungsi, khususnya granulosit. Granulositopenia menyebabkan penurunan imuniti. Lebih sukar bagi tubuh untuk melawan jangkitan, termasuk patogen oportunistik yang tidak menyebabkan penyakit dalam keadaan normal.

    Pada kanak-kanak, angina dan jangkitan pernafasan akut menjadi kerap. Mereka mengalami komplikasi dalam bentuk bronkitis dan juga radang paru-paru..

    Sindrom intoksikasi

    Permulaan keracunan dikaitkan dengan pemecahan sel-sel tumor di tempat pertama. Sebab kedua ialah serangan mikroorganisma dan virus. Akibatnya, terdapat suhu subfebril atau demam (di atas 38.5 ° C). Keadaan menggigil sangat teruk pada kanak-kanak. Pada puncak kenaikan suhu badan, kejang juga mungkin berlaku. Orang dewasa juga mengalami demam, tetapi mereka mengalaminya lebih mudah..

    Kelemahan dan keletihan semakin meningkat. Pesakit mungkin melihat penurunan selera makan yang ketara. Atas sebab ini, berat badan hilang, pada peringkat kemudian, tahap keletihan yang melampau adalah mungkin - cachexia. Selalunya risau akan loya dan muntah.

    Diagnostik

    Pertama sekali, ujian darah umum dilakukan. Ia mesti dikerahkan. Dalam leukemia myeloid akut, leukositosis diperhatikan. Dengan latar belakang ini, pergeseran jelas terdapat pada leukoformula. Letupan melebihi 20%. Bilangan granulosit menurun (agranulositosis terbentuk). Basofil, eosinofil tidak berlaku sama sekali. Dengan anemia, jumlah kandungan eritrosit dan hemoglobin menurun, dan dengan sindrom hemoragik, jumlah platelet menurun. Pecutan ESR diperhatikan.

    Dalam ujian darah biokimia, peningkatan kreatinin dan urea dilihat, mencerminkan pemecahan sel. Ini pasti akan mempengaruhi fungsi buah pinggang. Dengan fokus metastatik di hati, tahap transaminase hepatik, bilirubin meningkat.

    Untuk mengesahkan diagnosis, diperlukan tusukan sumsum tulang (sternal), diikuti dengan pemeriksaan histologi, biokimia dan sitologi. Dalam leukemia myeloid akut, jumlah sel muda yang meletup melebihi 30%. Menghambat kuman eritroid dan megakaryocytic.

    Reaksi biokimia diperlukan untuk mengenal pasti subtipe leukemia. Aktiviti peroksidase dan esterase sedang disiasat. Kaedah imunologi melengkapkan spektrum. Dengan antigen yang dikesan, jenis leukemia dikenal pasti, terapi khusus dipilih.

    Untuk mengecualikan kehadiran metastasis, dilakukan pemeriksaan ultrasound organ perut, pelvis kecil, dan ruang retroperitoneal. X-ray paru-paru diperlukan, lebih baik dalam beberapa unjuran. Sekiranya perlu, periksa kelenjar getah bening jika doktor mengesyaki pembesarannya.

    Rawatan

    Resep kemoterapi dibenarkan secara patogenetik. Kerana kaedah pembedahan untuk leukemia tidak relevan. Pengecualian - pemindahan sumsum tulang.

    Dalam kemoterapi, terdapat beberapa tahap penting dan asasnya berbeza antara satu sama lain. Yang pertama dan paling sukar adalah aruhan remisi. Ini adalah dos sitostatik yang agresif yang bertujuan untuk mengurangkan tahap letupan..

    Untuk menggabungkan kesannya, rejimen terapi lain ditetapkan - penyatuan remisi. Sel-sel yang tidak dapat dihilangkan pada tahap terakhir harus dihancurkan pada masa ini.

    Terapi anti-kambuh adalah peringkat terakhir. Dos minimum ditetapkan untuk mengelakkan letupan muncul dalam darah. Kemoterapi menggunakan Fluorouracil, Mercaptopurine, Cyclophosphamide dan Leukeran.

    Kadang kala ahli hematologi dengan leukemia menggunakan terapi hormon. Antibiotik digunakan untuk merawat dan mencegah komplikasi bakteria. Semasa memasang flora kulat, antimikotik berkesan.

    Dengan perkembangan leukemia (peningkatan tahap sel darah putih melebihi 100,000,000 seliter), ubat-ubatan kumpulan hidroksiurea diresepkan. Ondansentron disyorkan untuk mual dan muntah..

    Dalam leukemia myeloid akut, prognosis bergantung pada jenis penyakit. Kadar kelangsungan hidup lima tahun lebih teruk jika barah darah berkembang semasa rawatan dengan terapi radiasi untuk kanser lain. Ia kurang terdedah kepada pengaruh. Bilangannya boleh mengecewakan dengan positif tirizine kinase, aktiviti esterase semasa pemeriksaan sitogenetik.