Klasifikasi leukemia akut

Lipoma

Agar pengamal dapat menavigasi dalam klasifikasi baru leukemia akut yang dicadangkan oleh WHO, kami menunjukkan klasifikasi FAB lama, yang memperuntukkan peruntukan bentuk-bentuk ONLL berikut.

■ M0 - leukemia myeloid akut dengan pembezaan myeloid minimum. Dalam bentuk leukemia ini, letupan tanpa butiran menyumbang lebih daripada 30% myelokaryocytes. Kurang dari 3% letupan mengandungi lipid atau myeloperoxidase. Letupan adalah myeloblas berdasarkan hasil fenotip (CD13 +, CD33 +).

■ M1 - leukemia myeloid akut tanpa pematangan. Letupan tanpa butiran atau butiran azurofilik tunggal mungkin mengandungi badan Auer; nukleoli tunggal. Letupan mestilah 90% atau lebih sel bukan eritropoietik. Lebih daripada 3% letupan positif peroksidase dan mengandungi lipid.

■ M2 - leukemia myeloid akut yang matang. Letupan secara morfologi dan sitokimia tidak berbeza dengan M1; letupan dari 30 hingga 89% sel bukan eritropoietik. Tongkat Auer, sebagai peraturan, adalah tunggal, biasa. Myelosit, metamelosit dan granulosit dapat dijumpai dalam jumlah berubah-ubah (lebih dari 10%) dan selalunya mempunyai morfologi yang tidak normal. Sel monosit membentuk kurang dari 20% sel bukan eritropoietik.

■ M3 - leukemia promyelositik akut. Sebilangan besar sel sesuai dengan promyelosit neoplastik. Sel-sel sering musnah sehingga butiran longgar dan batang Auer dapat dilihat. Inti letupan terletak secara eksentrik, berbeza dari segi bentuk dan ukuran, selalunya terdiri dari dua lobus.

■ M4 - leukemia myelomonoblastik akut. Jumlah letupan di sumsum tulang lebih daripada 30%, dengan lebih daripada 20% letupan sumsum tulang dan / atau lebih daripada 5x10 9 / L sel darah periferal - monoblas, promonosit atau monosit. Diagnosis M4 dibuat apabila perubahan pada sumsum tulang sesuai dengan M2, tetapi lebih daripada 5.0x10 9 / L sel monosit terdapat dalam darah periferi. Promonosit dan monosit dibezakan oleh tindak balas meresap yang berbeza terhadap kehadiran a-naphthylacetatesterase yang dihambat oleh NaF. Ciri ciri M4 adalah peningkatan kepekatan lisozim dalam darah dan air kencing lebih dari 3 kali.

■ M5 - leukemia monoblastik akut. Letupan menyumbang lebih daripada 30% myelokaryocytes. Dalam sumsum tulang, 80% atau lebih sel bukan eritroid adalah monoblas, promonosit, dan monosit. Mengikut jenis letupan, М5 terbahagi kepada dua bentuk: М5а - monoblas merangkumi 80% atau lebih daripada semua letupan; M5b - jumlah monoblas kurang dari 80%, dan selebihnya adalah promonosit dan monosit, dengan yang terakhir menyumbang purata 20% letupan.

■ MB - eritromelosis akut. Dalam sumsum tulang merah, eritrokarosit membentuk lebih dari 50% dari semua sel, dicirikan oleh lobulasi dan pemecahan inti, multinukleasi, dan bentuk raksasa. Letupan menyumbang lebih daripada 30% sel bukan eritroid dan boleh tergolong dalam mana-mana varian letupan FAB, kecuali M3. Eritroblas seperti itu sering dilepaskan ke dalam darah periferal. Erythrokaryocytes dicirikan oleh tindak balas berbutir-granular terhadap a-naphthylacetatesterase.

■ M7 - leukemia megakaryoblastik akut (diperkenalkan dalam klasifikasi FAB pada tahun 1985). Lebih daripada 30% sel belum dewasa, letupan sangat polimorfik. Sitoplasma letupan basofilik yang kuat sering membentuk pseudopodia. Sitokimia rutin tidak menunjukkan. Myelofibrosis adalah perkara biasa.

Jadual klasifikasi utama leukemia akut diberikan.

Jadual Pengelasan Leukemia Akut

Jadual Pengelasan Leukemia Akut

A.I. Vorobiev, M.D. Berlian (2000)

Leukemia myeloid akut

Leukemia myelomonoblastik akut, varian dengan t (8; 21) (q22; q22) dan varian dengan penyusunan semula 11q23

AML dengan t (8; 21) (q22; q22) AML dengan penyusunan semula 11q23 AML:

dengan displasia multilinear; dengan sindrom myelodis-plastik sebelumnya; tanpa sindrom myelodis-plastik sebelumnya AML dengan perbezaan minimum AML tanpa tanda-tanda pematangan

Leukemia promyelocytic akut dengan t (15; 17) (q22; q11-12) dan varian

AML dengan tanda-tanda kematangan AML dengan basofilia Promyelocytic leukemia (AML) dengan t (15; 17) (q22; q11-12) dan varian

Leukemia myelomonoblastik akut

varian dengan inv (16) (p13; q22) atau t (16; 16) p13; q22) dan dengan eosinofilia sumsum tulang patologi; varian dengan penyusunan semula 11q23

AML dengan inv (16) (p13; q22) atau t (16; 16) p13; q22) dan dengan eosinofilia sumsum tulang patologi

AML dengan penyusunan semula 11q23

Leukemia monoblastik akut, varian dengan penyusunan semula 11q23

Leukemia monositik akut AML dengan penyusunan semula 11q23

Erythromyelosis akut Leukemia eritromegakaryoblastik akut

Leukemia eritroid akut

Leukemia monoblastik akut

Leukemia megakaryocytic akut

Leukemia megakaryoblastik akut dengan myelofibrosis

Leukemia megakaryocytic akut

Leukemia myeloid akut

Panmyelosis akut dengan myelofibro-

anemia refraktori dengan sideroblas annular tanpa sideroblas annular sitopenia refraktori (sindrom myelodysplastic) dengan anemia refraktori displasia multilinear (sindrom myelodysplastic) dengan sindrom 5q letupan berlebihan-

sindrom myelodysplastic yang tidak berkelayakan

Leukemia akut - maklumat umum, klasifikasi

Gambaran Keseluruhan Leukemia Akut

Leukemia akut (AL) adalah penyakit klonal tumor tisu hematopoietik, di mana leukemia transformasi alat genetik berlaku pada tahap batang multilinear atau sel progenitor yang dilakukan.

Mereka dicirikan oleh kerosakan primer pada sumsum tulang (BM) oleh sel-sel hematopoietik (letupan) yang tidak matang secara morfologi dengan anjakan unsur-unsur normal dan penyusupan pelbagai organ dan tisu..

Kepunyaan sel-sel letupan ke satu atau lain baris hematopoiesis, tahap pembezaannya menentukan perjalanan klinikal leukemia akut, terapi, keberkesanan rawatan dan prognosis..

Diagnosis leukemia akut merangkumi kajian darah periferal, BM dan, dalam beberapa kes, trepanobiopsy. Anemia, neutropenia, dan trombositopenia biasanya terdapat pada kebanyakan pesakit dengan AL. Penilaian morfologi komposisi tusukan sumsum tulang adalah asas dalam diagnosis leukemia akut.

Tanpa mengira myelogram, mustahil untuk menafsirkan data kaedah penyelidikan lain. Metaplasia letupan adalah ciri khas OB. Untuk menentukan diagnosis leukemia akut, jumlah letupan di myelogram harus melebihi 20%, tanpa menghiraukan kehadiran atau ketiadaannya dalam darah periferal.

Algoritma moden untuk diagnosis dan diagnosis pembezaan varian leukemia akut merangkumi kaedah penyelidikan berikut:

- morfologi,
- sitokimia,
- imunofenotipik,
- sitogenetik.

Kriteria morfologi untuk ciri-ciri letupan merangkumi:

- saiz sel (makro, meso, mikrogenerasi),
- bentuk inti (bulat, dilipat, monositoid),
- kehadiran butiran dan / atau batang Auer di sitoplasma,
- nisbah sitoplasma nuklear (tinggi, sederhana, rendah).

Berdasarkan tanda-tanda morfologi dalam kes menentukan varian leukemia myeloid akut (AML), myeloblas dan monoblas leukemia dibahagikan kepada sel dengan atau tanpa tanda-tanda pematangan.

Asas untuk diagnosis moden leukemia akut adalah klasifikasi FAB yang dicadangkan pada tahun 1976. Setelah semakannya pada tahun 1991, kriteria pengasingan 8 jenis telah ditetapkan - Mel-M7-akut myeloid dan tiga jenis L1-L3, B- dan T-akut leukemia limfoblastik ( SEMUA).

Pengelasan

Klasifikasi OB (1997) berdasarkan data kajian morfologi, sitokimia, imunologi dan sitogenetik.

Umumnya diterima untuk memilih pilihan berikut untuk OL:

M0 - myeloblastik dengan pembezaan minimum,
M1 - myeloblastik tanpa pematangan,
M2 - myeloblastik dengan pematangan,
Pangkalan M2. - basofilik-selular,
M3 - promyelocytic,
M4 - myelomonoblastik,
M5a - monoblastik tanpa pematangan,
М5в - monoblastik dengan pematangan,
M6 - eritromiselosis,
M7 - megakaryoblastik,
L1 - B- dan T-linear,
L2 - B- dan T-linear,
L3 - B-linear jenis limfoma Burkitt.

Pada tahun 2008, Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO) mengadopsi sistem klasifikasi baru untuk neoplasma myeloid dan limfoid. Prinsip asas sistem ini adalah menggunakan bukan hanya ciri morfologi untuk klasifikasi, tetapi juga maklumat tambahan, termasuk data biologi klinikal, genetik, imunofenotipik dan molekul untuk menentukan bentuk penyakit nosologi tertentu..

Klasifikasi neoplasma myeloid WHO (istilah "myeloid" merujuk kepada sel-sel garis granulosit, monosit, eritroid dan megakaryocytic dihasilkan oleh sumsum tulang) merangkumi banyak kriteria untuk klasifikasi FAB AML dan sindrom myelodysplastic (MDS), serta kriteria untuk kumpulan untuk kajian kronik myop KhMPN).

Seperti klasifikasi FAB, sistem WHO didasarkan pada ciri morfologi, sitokimia dan imunofenotaip sel neoplastik yang tergolong dalam garis sel tertentu pada tahap pembezaan tertentu..

Walau bagaimanapun, terdapat beberapa perbezaan. Penentuan peratusan letupan, dengan mengambil kira tahap kematangan dan anomali displastik, disarankan untuk dilakukan dengan pengiraan pembezaan 200 leukosit neutrofil darah periferal dan 500 sel garis keturunan myeloid dalam persiapan sumsum tulang.

Peratusan letupan dalam jumlah myelogram harus berkorelasi dengan jumlah letupan dalam biopsi BM. Sebagai tambahan kepada myeloblast, monoblast dan promonosit dalam monuklastik akut / monosit dan akut / kronik leukemia myelomonositik, serta megakaryoblas dalam leukemia megakaryoblastik akut harus dipertimbangkan "setara letupan" ketika menghitung letupan dalam kasus diagnosis leukemia myeloid akut.

Dalam leukemia promyelocytic akut, setara dengan letupan adalah promyelocytes atipikal, yang dicirikan oleh kehadiran nukleus dua lobus, tetapi sitoplasma berbeza dari kehadiran butiran dan batang Auer hingga ketiadaan granul yang hampir lengkap. Prekursor eritroid - eritroblas - tidak termasuk dalam jumlah letupan, kecuali bentuk nosologi yang jarang berlaku - eritroleukemia "tulen". Mikromegakaryocytes displastik juga tidak termasuk dalam jumlah letupan.

Sel yang menyatakan antigen CD34 tidak termasuk dalam jumlah letupan darah periferal dan BM; walaupun semua sel hematopoietik CD34 adalah letupan, tidak semua letupan menyatakan antigen CD34.

Diagnostik sitokimia (myeloperoxidase, esterase nonspesifik, dll.) Dan / atau imunofenotip (penentuan antigen myeloid, seperti CD13, CD33, CD 117, dan lain-lain) boleh menjadi penting dalam menentukan sama ada sel letupan tergolong dalam satu atau lebih garis myeloid, yang melengkapkan spesifik data morfologi (contohnya, kehadiran batang Auer).

Walaupun klasifikasi FAB memungkinkan untuk mengenali heterogenitas morfologi AML, itu tidak menggambarkan heterogenitas genetik atau klinikal penyakit ini..

Beberapa penyelidik percaya bahawa di AML disarankan untuk membezakan dua subkumpulan, bergantung pada kehadiran atau ketiadaan sindrom myelodysplastic:

- leukemia myeloid akut yang didahului oleh MDS atau yang mempunyai tanda-tanda MDS,
- AML yang berlaku secara de novo tanpa bukti myelodysplasia.

Ciri-ciri yang berkaitan dengan kedua subkumpulan ini menunjukkan bahawa terdapat dua mekanisme leukogenesis yang berbeza secara asasnya. AML yang dimediasi MDS dikaitkan dengan displasia multilinear, bukti sitogenetik untuk prognosis yang buruk, yang sering merangkumi kehilangan bahan sitogenetik, dan tindak balas yang buruk terhadap terapi.

Dalam AML de novo, displasia multilinear tidak ada, sering terdapat kelainan genetik dalam kumpulan prognosis yang menguntungkan, khususnya, kehadiran inversi dan translokasi kromosom reversibel, dengan tindak balas yang baik terhadap terapi, dengan bebas kambuh dan kelangsungan hidup keseluruhan.

Leukemia myeloid akut jenis ini stabil pada mana-mana kumpulan umur, tetapi lebih biasa pada usia kanak-kanak dan usia muda. Ada kemungkinan bahawa perubahan genomik spesifik yang berkaitan dengan varian leukemia ini, dengan penglibatan faktor transkripsi dalam proses ini, memainkan peranan penting dalam patogenesisnya..

Telah ditunjukkan bahawa pesakit dengan jumlah letupan 20 hingga 29% dalam darah atau BM sering mempunyai penemuan klinikal yang serupa, serta tindak balas yang serupa terhadap terapi, dan mempunyai jangka hayat yang sama dibandingkan dengan pesakit yang mengalami letupan 30% atau lebih..

Menurut klasifikasi FAB, pesakit dengan jumlah letupan 20-29% dirujuk ke kumpulan anemia refraktori dengan lebihan letupan pada tahap transformasi letupan (RAEBT). Menurut klasifikasi WHO, pada kebanyakan pesakit dengan 20-29% letupan, penyakit ini diklasifikasikan sebagai AML dengan displasia multilinear - subkelompok itu merangkumi pesakit dengan MDS sebelumnya dan pesakit dengan AML primer dan displasia pelbagai saluran sel. AML dengan displasia multilinear dianggap sebagai manifestasi MDS yang lebih jelas.

Sel-sel myeloid di RAIBT dan AML dengan MDS sebelumnya mempunyai profil proliferasi dan apoptosis yang sama, yang membezakannya dari sel-sel dalam anemia refraktori (RA), anemia refraktori dengan sideroblas anular (RARS), dan anemia refraktori dengan letupan berlebihan (RAEB). Pada masa yang sama, ekspresi protein tahan pelbagai ubat (MDR) sering meningkat.

Perbezaan utama antara klasifikasi WHO dan klasifikasi FAB:

- penurunan peratusan letupan dalam darah periferal atau sumsum tulang dari 30 hingga 20%,
- Taburan AML oleh subkumpulan klinikal dan biologi,
- dengan adanya keabnormalan sitogenetik berbalik klon: t (8; 21) (q22; q22), inv (16) (p13; q22), t (16; 16) (p13; q22), t (15; 17) (q22; q12) AML didiagnosis tanpa mengira peratusan letupan dalam darah periferal dan / atau sumsum tulang;
- pesakit dengan letupan 20-29% dan displasia multilinear diklasifikasikan sebagai AML dengan displasia multilinear - subkelompok ini merangkumi kedua-dua pesakit dengan MDS sebelumnya dan pesakit dengan AML primer dan displasia beberapa baris sel.

Leukemia myeloid akut, tumor sel progenitor dan leukemia akut garis sel yang tidak ditentukan (klasifikasi WHO, 2008):

• leukemia myeloid akut dengan kelainan genetik berulang:

- leukemia myeloid akut dengan t (8; 21) (q22; q22); RUNX1-RUNX1T1,
- leukemia myeloid akut dengan inv (16) (p13,1; q22) atau t (16; 16) (p13,1; q22); CBF-MYH11,
- leukemia promyelocytic akut dengan t (15; 17) (q22; q12); PML-RARA,
- leukemia myeloid akut dengan t (9; 11) (p22; q23); MLLT3-MLL,
- leukemia myeloid akut dengan t (6; 9) (p23; q34); DEK-NUP214,
- leukemia myeloid akut dengan inv (3) (q21; q26.2) atau t (3; 3) (q21; q26.2); RPN1-EVI1,
- leukemia akut (megakaryoblastic) dengan t (1; 22) (p13; q13); RBMT15-MKL1,
- subkumpulan bersyarat: leukemia myeloid akut dengan NPM1 mutan,
- subkumpulan bersyarat: leukemia myeloid akut dengan SEVRA mutan,

• leukemia myeloid akut dengan perubahan yang berkaitan dengan myelodysplasia,

• neoplasia myeloid yang berkaitan dengan terapi sebelumnya,

• varian lain dari leukemia myeloid akut, tidak ditentukan:

- leukemia myeloid akut dengan pembezaan minimum,
- leukemia myeloid akut tanpa pematangan,
- leukemia myeloid akut yang matang,
- leukemia myelomonocytic akut,
- leukemia monoklastik akut / monositik akut,
- eritroleukemia akut:

♦ eritroleukemia tulen,
♦ eritroleukemia, eritroid / myeloid,

- leukemia megakaryoblastik akut,
- leukemia basofilik akut,
- panmyelosis akut dengan myelofibrosis,

Percambahan myeloid yang berkaitan dengan sindrom Down:

- myelopoiesis tidak normal sementara,
- leukemia myeloid yang berkaitan dengan sindrom Down,
- neoplasma dominan sel dendritik plasmacytoid.

Leukemia akut dari garis tak tentu:

- leukemia akut yang tidak dibezakan,
- leukemia akut fenotip campuran dengan t (9; 22) (q34; q11.2); BCR-ABL1,
- leukemia akut fenotip campuran dengan t (v; 11q23); dan susunan MLL,
- leukemia campuran akut, B / myeloid tidak ditentukan,
- leukemia akut fenotip campuran, T / myeloid tidak ditentukan,
- subkumpulan bersyarat: leukemia limfoblastik / limfoma dari sel NK.

Leukemia / limfoma B-limfoblastik

Leukemia / limfoma B-limfoblastik, tidak dinyatakan
Leukemia / limfoma B-limfoblastik dengan kelainan genetik berulang
Leukemia / limfoma B-limfoblastik dengan t (9:22) (q34; q11.2); BCR-ABL1
Leukemia / limfoma B-limfoblastik dengan t (v; 11q23); Penyusunan semula MLL
Leukemia / limfoma B-limfoblastik dengan t (12; 21) (p13; q22); TEL-AML1 (ETV6-RUNX1)
Leukemia / limfoma B-limfoblastik dengan hiperdiploidi
Leukemia / limfoma B-limfoblastik dengan hipodiploidi
Leukemia / limfoma B-limfoblastik dengan t (5; 14) (q31; q32); IL3-IGH
Leukemia / limfoma B-limfoblastik dengan t (1; 19) (q23; p13,); E2A-PBX1 (TCF3-PBX1)

Leukemia akut: diagnosis, klasifikasi

Pengarang: Dr. Sakovich Diterbitkan 2016/04/28 Dikemas kini 2017/12/13

Leukemia akut adalah kumpulan penyakit neoplastik heterogen sistem darah - hemoblastoses. Mereka dicirikan oleh kerosakan pada sumsum tulang oleh sel hematopoietik yang belum matang secara morfologi. Pada masa akan datang atau dari awal, penyusupan oleh sel-sel letupan pelbagai tisu dan organ mungkin berlaku..

Semua leukemia akut bersifat klonal, iaitu, ia timbul dari satu sel hematopoietik bermutasi, yang dapat merujuk pada sel awal dan sel-sel progenitor yang berkomitmen terhadap garis hematopoietik yang berbeza. Kepunyaan sel-sel letupan ke satu atau lain baris hematopoiesis, tahap pembezaannya hingga tahap tertentu menentukan perjalanan klinikal leukemia akut, program terapi, keberkesanan rawatan dan, dengan itu, prognosis penyakit..

Sebelum munculnya ubat sitotoksik dan program rawatan moden, leukemia akut adalah penyakit yang cepat berkembang dan membawa maut dalam semua kes dengan jangka hayat rata-rata pesakit 2.5-3 bulan.

Dalam kebanyakan kes, penyebab kematian adalah komplikasi berjangkit yang teruk dan sindrom hemoragik akibat trombositopenia dan agranulositosis, yang merupakan akibat penindasan dan pemindahan hematopoiesis normal oleh tumor. Leukemia akut adalah penyakit yang agak jarang berlaku - hanya 3% daripada semua tumor malignan manusia.

Kejadian leukemia akut adalah rata-rata 5 kes per 100,000 penduduk setiap tahun, 75% daripada semua kes didiagnosis pada orang dewasa, nisbah rata-rata leukemia myeloid dan limfoid adalah 6: 1. Pada masa kanak-kanak, 80-90% dari semua leukemia akut adalah bentuk limfoblastik (SEMUA), dan selepas 40 tahun, nisbah yang bertentangan diperhatikan - pada 80% pesakit dengan leukemia akut, varian penyakit bukan limfoblastik dinyatakan (ONLL - leukemia bukan limfoblastik akut). Leukemia myeloid akut adalah penyakit orang tua, usia rata-rata dengan penyakit ini adalah 60-65 tahun. Pada leukemia limfoblastik akut, usia rata-rata adalah sekitar 10 tahun.

Leukemia akut: diagnosis

Memandangkan tidak spesifiknya manifestasi klinikal leukemia akut, diagnosis penyakit ini didasarkan pada aplikasi bertahap kompleks kajian makmal dan instrumental. Tahap pertama diagnosis adalah untuk membuktikan bahawa pesakit mempunyai leukemia akut menggunakan pemeriksaan sitologi darah dan smear sumsum tulang. Sekiranya ≥ 20% sel letupan ditemukan dalam darah atau smear sumsum tulang, dapat diasumsikan bahawa pesakit mengalami leukemia akut. Diagnosis pembezaan dilakukan dengan penyakit dan keadaan yang disertai dengan peningkatan sel letupan dalam darah dan / atau sumsum tulang. Untuk mengesahkan diagnosis leukemia akut, krisis letupan leukemia myeloid kronik, limfoma limfoblastik, sindrom myelodysplastic, reaksi leukemoid dikecualikan.

Tahap kedua diagnosis adalah pembahagian leukemia akut kepada dua kumpulan: leukemia bukan limfoblastik akut dan leukemia limfoblastik akut. Untuk tujuan ini, selain sitologi, pemeriksaan sitokimia dan imunologi sampel sumsum tulang dilakukan..

Tahap ketiga diagnosis adalah pembahagian leukemia akut menjadi bentuk yang ditandai dengan prognosis dan ciri terapi tertentu. Untuk ini, bersama dengan kaedah penyelidikan di atas, sitogenetik, genetik molekul, imunohistokimia dan beberapa kaedah lain juga digunakan. Kumpulan kaedah yang digunakan dalam diagnosis leukemia akut ditunjukkan dalam jadual:

Leukemia akut: kaedah penyelidikan

Kaedah penyelidikan
Morfologi1. ringankan mikroskop darah dan sumsum tulang

2. pemeriksaan histologi sumsum tulang

3. mikroskop elektron penghantaranSitokimia1. cahaya mikroskopi

2. Sitokimia ultrastrukturImunologi

penanda)1. aliran sitometri

2. mikroskopi pendarfluor

3. imunokimia dengan fiksasi sel pada kaca

4. pemeriksaan imunohistokimia sumsum tulangSitogenetikkaedah ikatan kromosomSecara molekul-

Genetik1. Hibridisasi DNA (hibridisasi in situ pendarfluor (IKAN))

2. tindak balas rantai polimerase (PCR)

3. seterusnya (penjujukan

penyusunan semula gen imunoglobulin dan reseptor

T-limfosit, kajian mutasi titik dan mikrodelesi dalam gen)Tambahan1. penentuan dehidrogenase laktat dalam serum darah

2. penentuan P-glikoprotein, ekspresi gen

pelbagai mutasi MDR1, FLT3 rintanganInstrumental1. radiologi

3. pengimejan resonans magnetik nuklear

Mikroskopi cahaya smear darah dan sumsum tulang, kesan persediaan sumsum tulang histologi tetap menjadi kaedah utama untuk mendiagnosis leukemia akut. Pengesanan blast 20% sel letupan dalam darah dan / atau smear sumsum tulang adalah asas untuk diagnosis. Leukemia akut peratusan rendah dicirikan oleh kandungan sel letupan yang rendah dalam darah (kurang dari 10-20%) dan kadang-kadang bahkan lebih rendah blastosis pada sumsum tulang. Walau bagaimanapun, diagnosis leukemia akut yang agak jarang berlaku, yang berlaku terutamanya pada orang tua, tidak begitu sukar, kerana sel-sel letupan dalam jumlah beberapa peratus tidak terdapat di dalam darah periferi dalam keadaan reaktif..

Kajian sitokimia smear sumsum tulang memungkinkan untuk mengenal pasti leukemia limfoblastik akut dan varian M1-M6 leukemia bukan limfoblastik akut. SEMUA dicirikan oleh reaksi positif PAS dalam bentuk butiran dan blok besar. Untuk ONLL - reaksi positif terhadap myeloperoxidase dan Sudan B. Ciri-ciri sitokimia dan kriteria morfologi untuk diagnosis pelbagai jenis ONLL ditunjukkan dalam jadual (lihat di bawah).

Gambaran darah periferal pada pesakit dengan leukemia akut berubah-ubah. Pada permulaan penyakit dalam darah periferal, mungkin terdapat penurunan tahap hemoglobin dan jumlah eritrosit, trombositopenia (jarang trombositosis), leukopenia atau hiperleukositosis, neutropenia, pergeseran formula leukosit ke promyelosit atau ledakan. Selalunya dalam formula leukosit terdapat jurang antara sel muda (sel letupan) dan sel granulosit matang.

Kaedah penyelidikan histologi sangat penting dalam apa yang disebut sumsum tulang "kering", apabila tidak mungkin mendapatkan tanda baca dan menilai morfologi sumsum tulang. Keadaan ini berlaku dalam 10% kes. Dalam kes ini, pemeriksaan sitologi jejak trepanate sumsum tulang dilakukan, dan analisis histologi dan imunohistokimia memungkinkan, dengan ketepatan tertentu, untuk membuktikan diagnosis leukemia akut. Harus diingat bahawa dalam beberapa kes, gambaran histologi mungkin kabur, yang memerlukan diagnosis pembezaan dengan krisis ledakan leukemia myeloid kronik, limfoma limfoblastik, dan sindrom myelodysplastic. Kaedah histologi juga memungkinkan untuk menetapkan atau mengesahkan anggapan leukemia megakaryoblastik, yang dicirikan oleh myelofibrosis, peningkatan serat retikulin, peningkatan sel letupan terhadap latar belakang peningkatan jumlah megakaryosit yang matang atau atipikal. Kaedah imunohistokimia sangat tepat untuk mendiagnosis varian M7 ONLL.

Sitokimia ultrastruktur memungkinkan untuk mengesan myeloperoxidase pada myeloblasts dan megakaryoblasts pada peringkat awal pembezaan sel letupan dan untuk mendiagnosis M0 dan M7 varian ONLL. Penggunaan kaedah ini telah membuktikan bahawa dalam 80% kes sel letupan leukemia akut yang tidak dibezakan mengandungi butiran myeloperoxidase, yang memungkinkan kita mengaitkannya dengan bentuk myeloid..

Imunofenotip sel letupan, terutama ketika menggunakan sitometer aliran, memungkinkan untuk membahagikan sel menjadi limfoblas dan myeloblas, mengenal pasti varian M0, M6, M7 ONLL, mengesahkan SEMUA bentuk, dan mendiagnosis leukemia akut biphenotypic. Penggunaan label pewarnaan 3 atau 4 secara serentak memungkinkan untuk mengesan ekspresi pada sel letupan kombinasi pembezaan kelompok (CD) tertentu, yang kemudian memungkinkan untuk mengesan sel-sel ini untuk diagnosis penyakit sisa.

Kaedah penyelidikan sitogenetik diperlukan untuk mengesahkan diagnosis beberapa bentuk leukemia akut (contohnya, bentuk hipokranular leukemia promyelocytic akut) dan untuk menentukan prognosis dan kelengkapan pengampunan. Kelainan kromosom didiagnosis pada 80% pesakit dengan AL. Kaedah biologi molekul dalam amalan klinikal digunakan untuk mengenal pasti beberapa jenis translokasi yang tidak dikesan oleh ikatan kromosom, untuk mengenal pasti gen utama yang terlibat dalam patogenesis leukemia akut, dan juga dianggap sebagai kaedah utama untuk mengesahkan pemulihan lengkap dan memantau perjalanan penyakit sisa..

Penentuan dehidrogenase laktat, P-glikoprotein, gen tahan banyak ubat (gen MDR1), mutasi FLT3 pada pesakit dengan leukemia akut sedang dilakukan untuk mengenal pasti kumpulan berisiko tinggi.

Leukemia akut. Pengelasan.

Klasifikasi FAB (Perancis-Amerika-Inggeris) berdasarkan ciri sitologi myelogram tetap digunakan untuk mengesahkan bentuk utama leukemia bukan limfoblastik akut (ONLL).

Klasifikasi morfologi (FAB) ONLL

Pilihan

ONLLKriteria morfologi

(mengikut data myelogram)Sitokimia

spesifikasiMPO,

Mahkamah. ATNEM0 myeloid akut

leukemia dengan pembezaan minimum³ 30% myeloblas tanpa butiran

Tongkat Auer (-).

-M1 Myelogenous akut

leukemia tanpa pematangan³ 30% myeloblas tanpa butiran kecil atau sedikit, sel monosit 20%.

Tongkat Auer (±)

++M5a Monoblastik akut

leukemia tanpa pembezaan> 80% monoblas besar dengan

Tongkat Auer (-)±+++M5v Monoblastik akut

leukemia dengan pembezaan> 80% sel monosit dengan dominasi promonosit

dan monosit. Tongkat Auer (±)

+++M6 Eritroleukemia akutMyeloblas> 30% daripada

Batang Auer (+) pada progenitor eritroid

-M7 Tajam

leukemia megakaryoblastikLetupan dengan "limfoid"

morfologi dan renda

sitoplasma, megakaryoblas> 30%, displastik

megakaryosit. Tongkat Auer (-)

MPO - myeloperoxidase, Sud.V. - Sudan hitam, NE - esterase bukan spesifik.

* - Varian M0-M7 ONLL mengikut klasifikasi FAB sepenuhnya dimasukkan dalam kumpulan ONLL yang tidak dikategorikan pada klasifikasi WHO 1997. Dalam kes ini, tahap sel letupan dianggap signifikan secara diagnostik tidak 30%, tetapi 20%.

Klasifikasi FAB SEMUA (lihat di bawah) pada masa ini secara praktikal tidak digunakan dalam praktik klinikal kerana kekurangan nilai ramalannya.

Klasifikasi morfologi (FAB) SEMUA

Tanda-tandaPilihan L1Pilihan L2Pilihan L3
Saiz selSedikitsel besar, heterogensel besar,

homogen

nombor

Cytoplasma

Sedikitrata-rata atau

diluahkan

rata-rata atau

diluahkan

NukleolTidak mencolokterkenal,

mata

ada, mungkin

kelihatan dengan baik

Cytoplasmati-

vakuola cic

Pembolehubahpemboleh ubahterkenal,

terserlah

Lineariti dan tahap pembezaan limfoblas, iaitu kekhasan imunofenotipiknya, mempunyai kepentingan prognostik..

Klasifikasi imunofenotip leukemia limfoblastik akut

c - sitoplasma, s - dangkal, membran.

Leukemia akut bifenotipik didiagnosis dengan ungkapan lebih daripada 2 titik penanda myeloid dan limfoid.

Sejak tahun 1997, WHO telah menyebarkan klasifikasi leukemia akut, yang berdasarkan peruntukan subkumpulan penyakit berdasarkan asal klonal dan nilai prognostiknya. Klasifikasi ini memberikan diagnosis leukemia akut apabila sekurang-kurangnya 20% letupan dijumpai di dalam darah atau sumsum tulang. Subkumpulan leukemia myeloid akut dengan gangguan sitogenetik ciri menyumbang kira-kira 30% daripada semua AML. Sebagai peraturan, leukemia akut ini tidak sekunder dan dikaitkan dengan ciri morfologi sumsum tulang dan prognosis yang baik. Translocations dengan penglibatan 11q23, sebagai peraturan, terdapat dalam varian M4 dan M5 ONLL dan prognosis penyakit dalam hal ini boleh berubah-ubah.

Leukemia myeloid akut dengan displasia multilinear boleh menjadi denovo dan sekunder, yang berkaitan dengan sindrom myelodysplastic sebelumnya atau rawatan sebelumnya dengan ubat sitostatik atau pendedahan radiasi. Kumpulan AML ini dicirikan oleh prognosis yang buruk walaupun terdapat varian sitogenetik yang disukai secara prognostik. Dalam subkumpulan AML yang tidak dikategorikan dengan cara apa pun, 8 varian pertama sesuai dengan varian M0-M7 ONLL mengikut klasifikasi FAB. Di samping itu, subkumpulan AML ini termasuk leukemia basofilik akut, panmyelosis akut dengan myelofibrosis, dan sarkoma myeloid. Leukemia basofilik akut sesuai dengan klasifikasi FAB varian M1, M2, M4 dan dicirikan oleh kemasukan basofilik dalam sitoplasma myeloblas, gangguan sitogenetik tertentu dan prognosis yang buruk.

Panmyelosis akut dengan myelofibrosis menyumbang 1-2% dari keseluruhan ONLL dan menggabungkan myelofibrosis akut, myelosclerosis malignan, dan myelodysplasia dengan myelofibrosis menjadi satu kumpulan. Penyebaran myeloblas sarkoma, yang boleh bersifat tempatan dalam bentuk fokus tisu lembut, dicirikan sebagai sarkoma myeloid. Prognosis untuk bentuk ini juga buruk. Sejumlah pengarang mencadangkan untuk memasukkan leukemia biphenotypic dalam subkumpulan leukemia myeloid ini.

Klasifikasi WHO untuk leukemia bukan limfoblastik akut (myeloid)

AML dengan translokasi sitogenetik khas
- AML dengan t (8; 21) (q22; q22), (AML1 / ETO)
- Leukemia promyelocytic akut (AML dengan t (15; 17) (q22; q12), (PML / RARa) dan

pelbagai- AML dengan eosinofilia sumsum tulang patologi (inv (16) (p13q22) atau t (16; 16) (p13; q22), CBFb / MYX11X)- AML dengan kecacatan 11q23 (MLL)AML dengan displasia multilinear

dengan sindrom myelodysplastic sebelumnya atau myelodysplasias dengan myeloproliferation

tanpa sindrom myelodysplastic sebelumnya, tetapi dengan

perubahan displastik ³ 50% sel dalam 2 atau lebih garis myeloidSindrom AML sekunder dan myelodysplastic yang berkaitan dengan

dirawat sebelumnya:

ubat alkali atau radiasi

perencat mitopoisomerase II (mungkin limfoid)

ubat lainAML, tidak dikategorikan dengan cara apa pun

AML dengan pembezaan minimum

AML tanpa pematangan

AML dengan pematangan

Leukemia myelomonocytic akut

Leukemia monoblastik akut / monositik

Leukemia eritroid akut (eritroid / myeloid dan eritroleukemia murni *)

Leukemia megakaryoblastik akut

Leukemia basofilik akut

Panmyelosis akut dengan myelofibrosis

Sarkoma myeloid

* - varian AML "eritroleukemia murni" sebagai kriteria diagnostik menyediakan pengesanan dalam sumsum tulang ³ 80% prekursor eritroid berkaitan dengan semua sel sumsum tulang, tanpa mengira jumlah myeloblas.

Leukemia akut: Klasifikasi WHO

Leukemia limfoblastik akut dari prekursor sel-B: (subkumpulan sitogenetik)

t (v; 11q23) penyusunan semula MLL

t (12; 21) (q23; hlm13); ETV / CBFaLeukemia limfoblastik akut dari sel T pendahulu.

Leukemia Burkit akut.Tambahan:

Leukemia B-limfoblastik / limfoma prekursor sel-B (leukemia limfoblastik akut dari prekursor sel B)

Leukemia T-limfoblastik / limfoma prekursor sel-T (leukemia limfoblastik akut dari prekursor sel-T)

Klasifikasi WHO leukemia limfoblastik akut memperuntukkan 3 kumpulan utama: leukemia akut / limfoma Burkit, leukemia limfoblastik akut dari prekursor sel-T dan leukemia limfoblastik akut dari prekursor sel-B. Varian pertama SEMUA memerlukan rawatan khusus, yang menentukan prognosis penyakit ini. Peruntukan SEMUA subkumpulan bergantung kepada tahap kematangan dan ciri imunofenotip limfoblas, klasifikasi ini tidak memberikan.

Dalam kumpulan B-linear ALL, 4 bentuk dengan perubahan sitogenetik ciri dibezakan. Sekiranya mustahil untuk membezakan antara limfoma limfoblastik dan leukemia limfoblastik akut, ia dibenarkan menggunakan istilah: leukemia limfoblastik akut / limfoma dari prekursor sel B atau leukemia limfoblastik akut / limfoma dari prekursor sel T untuk merumuskan diagnosis. Sudah tentu, klasifikasi leukemia akut di atas tidak menggambarkan keseluruhan bentuk patogenetik leukemia akut. Sekiranya kita menggunakan asal klonal mereka sebagai asas untuk klasifikasi leukemia akut, maka jumlah bentuk penyakit ini akan sangat besar..

Klasifikasi leukemia WHO

Diagnosis leukemia akut merangkumi kajian darah periferal, sumsum tulang, dalam beberapa kes - trepanobiopsy. Semua leukemia dibahagikan kepada dua kumpulan besar: non-limfoblastik akut (ONLL), atau myeloid (AML), dan leukemia limfoblastik akut (SEMUA).

Anemia, trombositopenia, dan neutropenia adalah ciri umum pada kebanyakan pesakit semasa diagnosis..

Thrombocytopenia ditentukan pada sebahagian besar pesakit. Kiraan platelet terendah (10-15 x 10 9 / l ke bawah) adalah ciri leukemia promyelocytic akut. Dalam 1-2% kes ONLL, trombositosis pada darah periferal (lebih daripada 400 x 109 / L) diperhatikan, kadang-kadang digabungkan dengan peningkatan jumlah dan displasia megakaryocytes. Gambar serupa adalah khusus untuk pesakit dengan ONLL dengan kelainan kromosom 3..

Bilangan leukosit dalam darah periferi pesakit dengan leukemia akut boleh berbeza-beza dalam jarak yang sangat luas - dari 0,8 x 10 9 / l hingga 200 x 10 9 / l. Dalam hemogram, dalam kebanyakan kes, sel letupan dikesan, jumlahnya sangat berubah-ubah (1–95%). Perlu diingat bahawa dalam beberapa kes, pada masa diagnosis, letupan dalam darah mungkin tidak dapat dikesan. Sebagai peraturan, ketika menghitung formula darah, neutropenia yang jelas menarik perhatian.

Titik tusukan sumsum tulang biasanya mengandungi jumlah myelokaryocytes yang mencukupi (30-400 x 10 9 / l), selular rendah dicatat dalam kes yang jarang berlaku. Sumsum tulang hiposelular yang digabungkan dengan leukopenia lebih kerap berlaku pada leukemia promyelocytic.

Tanda ciri leukemia akut adalah metaplasia letupan: bilangan sel letupan melebihi 20%. Pertumbuhan hematopoietik normal di sumsum tulang disempitkan. Dalam beberapa kes, terdapat peningkatan jumlah bentuk patologi normoblas (eritromiselosis) atau megakaryocytes (dengan kelainan kromosom 3).

Asas untuk diagnostik moden leukemia akut adalah klasifikasi FAB, yang diusulkan pada tahun 1976 oleh sekumpulan ahli hematologi Perancis, Amerika dan Britain. Klasifikasi ini berdasarkan kriteria yang diperoleh dalam kajian morfologi dan sitokimia sel normal dan leukemia. Pendekatan morfoktokimia memungkinkan untuk mendiagnosis sebahagian besar kes AML: myeloid akut, promyelositik, leukemia monoblastik dan eritromelosis.

Analisis perbandingan ciri morfologi letupan leukemia memungkinkan untuk menunjukkan tanda-tanda pembezaan myeloid: granularity pada myeloblas, stick Auer dalam bentuk bundle dalam leukemik promyelosit, inti monositoid dalam monoblas. Dengan menggunakan kaedah sitokimia, enzim yang spesifik untuk sel siri granulosit dikesan dalam myeloblas: myeloperoxidase (MPO) dan ASD-chloroacetatesterase, dalam monoblas - enzim monosit esterase nonspesifik yang dihambat oleh natrium fluorida.

Sel-sel myeloid, termasuk letupan, dicirikan oleh adanya zat positif PAS dalam bentuk meresap. Pada masa yang sama, dalam limfoblas, seperti pada semua sel limfoid, zat positif PAS disimpan dalam bentuk butiran. Ketiadaan tanda pembezaan myeloid dan kehadiran zat positif PAS dalam bentuk butiran, ciri limfosit, memberi alasan untuk mengasingkan leukemia limfoblastik akut.

Semua varian ONLL (leukemia non-limfoblastik akut) ditetapkan oleh singkatan M dan nombor yang sesuai (MO-M7), semua SEMUA (leukemia limfoblastik akut) - dengan huruf L (L1-LZ). Kriteria yang dicadangkan diakui oleh kebanyakan ahli hematologi, termasuk di negara kita, namun, dalam beberapa kes, varian leukemia akut tetap tidak dapat dibezakan..

Penggunaan pencapaian penyelidikan ultrastruktur, imunologi, dan biologi molekul membolehkan kami menambah dan menjelaskan klasifikasi FAB. Dengan bantuan kajian mikroskopik elektron, subtipe khas leukemik promyelocytes dengan butiran halus, tidak dapat dikesan oleh mikroskopi cahaya, serta megakaryoblas leukemia yang mengandungi peroksidase platelet tertentu dicirikan.

Sejak tahun 1980-an, kaedah imunofenotipik telah digunakan untuk mendiagnosis leukemia akut. Penggunaan antibodi monoklonal (MCA) Kes leukemia akut dengan garis pembezaan yang tidak jelas (tidak dibezakan, bilinear atau biphenotypic) dicadangkan untuk dikategorikan sebagai kategori yang berasingan.

Berdasarkan data yang disajikan dalam klasifikasi WHO, 7 kategori leukemia akut dibezakan:
1) ONLL dengan keabnormalan sitogenetik berulang;
2) ONLL dengan displasia multilinear;
3) ONLL selepas terapi sitostatik dan / atau radiasi;
4) semua kes ONLL lain yang dicirikan sesuai dengan klasifikasi FAB;
5) leukemia akut dengan garis pembezaan yang tidak jelas;
6) SEMUA dari pendahulu B;
7) SEMUA dari pendahulu T.

Hematologi. LEUKEMIA AKUT: KLASIFIKASI, DIAGNOSTIK DAN RAWATAN

* Faktor kesan untuk tahun 2018 menurut RSCI

Jurnal ini termasuk dalam Senarai penerbitan ilmiah dari Suruhanjaya Pengesahan Tinggi.

Baca dalam terbitan baru

Leukemia akut adalah penyakit berdasarkan pembentukan klon sel malignan (letupan) yang mempunyai sel progenitor biasa. Letupan menembusi sumsum tulang, secara beransur-ansur memindahkan sel-sel hematopoietik normal, yang menyebabkan penindasan hematopoiesis yang tajam. Banyak jenis leukemia juga dicirikan oleh penyusupan organ dalaman secara blastik..

Leukemia akut dikelaskan sebagai limfoblastik (SEMUA) dan myeloblastik (AML). Adalah dipercayai bahawa kejadian leukemia akut boleh disebabkan oleh faktor-faktor berikut:

  • tidak dikenali (paling kerap);
  • turun temurun:
  1. Sindrom Down
  2. sindrom mekar
  3. Anemia Fanconi
  4. ataxia-telangiectasia
  5. Sindrom Klinefelter
  6. osteogenesis imperfecta
  7. Sindrom Wiskott-Aldrich
  8. leukemia kembar
  • kimia:
  1. benzena
  2. agen alkylating (chlorambucil, melphalan)
  • pendedahan radiasi
  • gangguan hematologi predisposisi (myelodysplasia, anemia aplastik)
  • Virus HTLV-I yang menyebabkan leukemia sel T dan limfoma pada orang dewasa.

Dalam beberapa dekad kebelakangan ini, kemajuan yang signifikan telah dicapai dalam rawatan leukemia akut. Kelangsungan hidup lima tahun bergantung pada jenis leukemia dan usia pesakit:

  • SEMUA pada kanak-kanak - 65 - 75%;
  • SEMUA pada orang dewasa - 20 - 35%;
  • AML pada pesakit di bawah 55 tahun - 40-60%;
  • AML pada pesakit berusia lebih dari 55 tahun - 20%.

Pengelasan

Perbezaan antara SEMUA dan AML didasarkan pada ciri morfologi, sitokimia dan imunologi dari jenis leukemia yang dinamakan. Penentuan tepat jenis leukemia sangat penting untuk terapi dan prognosis..
ALL dan AML, pada gilirannya, dibahagikan kepada beberapa varian mengikut klasifikasi FAB (Perancis-Amerika-Inggeris). Jadi, terdapat tiga varian SEMUA - L1, L2, L3 dan tujuh varian AML:

  • M0 - AML yang tidak dibezakan;
  • M1 - leukemia myeloid tanpa pematangan sel;
  • M2 - leukemia myeloblastik dengan pematangan sel yang tidak lengkap;
  • M3 - leukemia promyelocytic;
  • M4 - leukemia myelomonocytic;
  • M5 - leukemia monoblastik;
  • M6 - eritroleukemia;
  • M7 - leukemia megakaryoblastik.

Sesuai dengan antigen yang dinyatakan, SEMUA dibahagikan kepada jenis sel T dan sel B, termasuk, bergantung pada tahap kematangan, beberapa subtipe (pra-sel-sel, sel-T, sel pra-B-awal, sel pra-B,, Sel B). Tidak ada korelasi yang jelas antara varian morfologi dan imunofenotipik, kecuali bahawa morfologi L3 adalah ciri leukemia sel B.
Berkenaan dengan AML, imunofenotaip (iaitu penentuan antigen yang dinyatakan) tidak selalu membantu membezakan antara varian M0 - M5. Untuk tujuan ini, pewarnaan sitokimia khas juga digunakan. Imunofenotip mencukupi untuk mendiagnosis eritroleukemia (M6) dan leukemia megakaryoblastik (M7).

Kelaziman

SEMUA paling kerap berlaku pada usia 2-10 tahun (puncak pada 3-4 tahun), maka kelaziman penyakit ini berkurang, tetapi setelah 40 tahun terjadi peningkatan berulang. SEMUA menyumbang kira-kira 85% leukemia yang berlaku pada kanak-kanak. AML, sebaliknya, paling kerap berlaku pada orang dewasa, dan kekerapannya meningkat seiring bertambahnya usia..

Manifestasi klinikal

Manifestasi klinikal dalam leukemia disebabkan oleh penyusupan ledakan sumsum tulang dan organ dalaman. Anemia ditunjukkan oleh pucat, kelesuan, sesak nafas. Neutropenia membawa kepada pelbagai komplikasi berjangkit. Manifestasi utama trombositopenia adalah pembentukan hematoma spontan, pendarahan dari hidung, rahim, tempat suntikan, gusi. Kesakitan tulang, limfadenopati, hepatosplenomegali juga merupakan ciri. Kesukaran bernafas kerana adanya massa mediastinal, pembesaran testis, dan gejala meningeal adalah mungkin. Hipertrofi gusi berlaku di AML.

Pemeriksaan pesakit

Kiraan darah lengkap: adalah mungkin untuk mengurangkan tahap hemoglobin dan bilangan platelet; kandungan leukosit - dari kurang dari 1.0 • 10 9 / l hingga 200 • 10 9 / l, pembezaannya terganggu, terdapat letupan.
Koagulogram dapat diubah, terutama dengan leukemia promyelocytic, ketika ada butiran dalam sel letupan yang mengandung procoagulan.
Ujian darah biokimia dengan leukositosis tinggi mungkin menunjukkan kegagalan buah pinggang.
X-ray dada mendedahkan massa mediastinum, yang berlaku pada 70% pesakit dengan leukemia sel-T.
Tusukan sumsum tulang: hypercellularity dengan dominasi letupan.
Immunophenotyping adalah kaedah pasti dalam membezakan SEMUA dan AML.
Kajian sitogenetik dan molekul dapat mengesan kelainan kromosom, seperti kromosom Philadelphia (produk translokasi bahagian kromosom 9 hingga 22; menentukan prognosis yang buruk dalam SEMUA).
Tusukan lumbal digunakan untuk mengesan kerosakan pada sistem saraf pusat (neuroleukemia).

Semua pesakit dengan leukemia yang disyaki atau didirikan harus dirujuk untuk pemeriksaan dan rawatan ke hospital khusus secepat mungkin.
Terapi sokongan merangkumi transfusi platelet, eritrosit, plasma beku segar, terapi antibiotik komplikasi berjangkit.

FaktorSEMUAAML
UmurKurang dari 1 tahun atau lebih dari 10 tahunLebih 60 tahun
LantaiLelakiLelaki atau perempuan
LeukositosisLebih daripada 50 • 10 9 / lLebih daripada 50 • 10 9 / l
Kerosakan CNSLetupan di CSFLetupan di CSF
PengampunanTidak dicapai selepas terapi induksiLebih daripada 20% letupan di sumsum tulang selepas rawatan pertama
SitogenetikKromosom PhiladelphiaPenghapusan atau monosomi untuk 5 atau 7 kromosom; kelainan kromosom berganda


Matlamat kemoterapi adalah untuk mendorong pengampunan (kurang dari 5% letupan di sumsum tulang) dan penghapusan sel-sel letupan selebihnya melalui terapi penyatuan. Kemoterapi mengganggu keupayaan sel-sel ganas untuk membelah, dan gabungan dua atau tiga ubat meningkatkan keberkesanan terapi dan mengurangkan risiko mengembangkan daya tahan letupan terhadap terapi. Untuk pencegahan dan rawatan neuroleukemia, endolumbar methotrexate dan penyinaran kranial digunakan..
Pemindahan sumsum tulang (BMT). Allogeneic BMT dapat digunakan dalam kasus prognosis yang buruk pada SEMUA, dalam AML pada remisi pertama, dalam hal kambuh leukemia. Namun, kerana kekurangan penderma yang serasi, peluang ini tidak tersedia untuk semua pesakit..
Faktor-faktor yang menyebabkan prognosis buruk dalam leukemia akut ditunjukkan dalam jadual.

Ketoksikan terapi

Ketoksikan awal termasuk loya, muntah, mukositis, keguguran rambut, neuropati, kegagalan hati dan buah pinggang, perencatan hematopoiesis yang teruk.
Ketoksikan lewat dapat dinyatakan dengan lesi pelbagai organ:

  • jantung - aritmia, kardiomiopati;
  • paru-paru - fibrosis;
  • sistem endokrin - kelambatan pertumbuhan, hipotiroidisme, kemandulan;
  • buah pinggang - penapisan glomerular menurun;
  • jiwa - gangguan emosi dan intelektual;
  • tumor sekunder;
  • katarak.

Semua pesakit dengan leukemia akut harus ditindaklanjuti sekurang-kurangnya 10 tahun setelah selesai menjalani rawatan. Masalah seperti kerencatan pertumbuhan dan disfungsi endokrin pada kanak-kanak memerlukan perhatian khusus..

Liesner RJ, Goldstone AH. Leukaemia akut. BMJ 1997; 314: 733-6.