Sarkoma Kaposi: apakah itu, gejala dan tanda, sebab, rawatan dan prognosis pertama

Osteoma

Laman web ini memberikan maklumat latar belakang untuk tujuan maklumat sahaja. Diagnosis dan rawatan penyakit mesti dilakukan di bawah pengawasan pakar. Semua ubat mempunyai kontraindikasi. Perundingan pakar diperlukan!

Sarkoma Kaposi adalah neoplasma ganas yang dilokalisasikan pada kulit. Patologi ini tergolong dalam penyakit onkologi yang berkaitan dengan AIDS..

Nama lain:

  • angiosarcoma Kaposi;
  • sarcomatosis pelbagai hemoragik;
  • sarkoma angioplastik berganda;
  • angioreticulosis Kaposi;
  • sarkoma Kaposi idiopatik pelbagai hemoragik;
  • angioendothelioma kulit.

Punca dan faktor risiko untuk sarkoma Kaposi

Kini telah terbukti bahawa sarkoma Kaposi terjadi sebagai akibat dari tindakan virus herpes simplex jenis 8, yang dapat menular melalui darah, seksual atau dengan air liur. Walau bagaimanapun, untuk berlakunya proses patologi, penurunan imuniti yang ketara diperlukan..

Di bawah mikroskop, sarkoma Kaposi kelihatan seperti sebilangan besar kapal yang baru terbentuk dan pelbagai sel.

Kumpulan populasi berikut paling mudah diserang penyakit ini:

  • Pesakit yang dijangkiti HIV;
  • pesakit dengan keadaan imunodefisiensi (contohnya, semasa kemoterapi, mengambil imunosupresan);
  • orang tua atau kanak-kanak;
  • wakil dari beberapa kebangsaan (contohnya, orang Afrika, serta orang-orang yang berasal dari Mediterranean).

Apabila sarkoma Kaposi dikesan dengan jangkitan HIV, ini adalah asas untuk diagnosis AIDS. Juga, neoplasma ini sering menyertai proses patologi berikut: limfogranulomatosis, limfosarcoma, leukemia dan myeloma.

Gejala

Penyakit ini dicirikan oleh perjalanan yang perlahan dan progresif. Oleh kerana tumor terutamanya terdiri daripada saluran darah, pendarahan mungkin berlaku jika ia rosak. Dengan sarkoma Kaposi yang bersaiz besar, ia boleh meng ulserasi dan mengalami nekrosis. Kehadiran ruam pada kaki boleh disertai dengan hiperpigmentasi kulit, perkembangan elephantiasis.

Walaupun selepas rawatan, hiperpigmentasi tetap berada di tempat bekas neoplasma untuk masa yang lama (mungkin juga seumur hidup). Elephantiasis juga biasanya berterusan untuk jangka masa yang panjang..

Kemunculan sarkoma Kaposi pada selaput lendir dapat ditunjukkan oleh gejala berikut:

  • Kesukaran makan dan sakit dengan penampilan neoplasma di rongga mulut.
  • Sakit, cirit-birit, dan pendarahan ketika perut dan usus terjejas.
  • Kesukaran bernafas, sesak nafas, batuk dengan dahak berdarah ketika tumor terletak pada membran mukus saluran pernafasan.

Sekiranya tidak ada terapi, bentuk penyakit usus dan paru-paru boleh menyebabkan keadaan yang mengancam nyawa. Sekiranya anda mengesyaki diagnosis seperti sarkoma Kaposi, gambar gejala yang paling ketara boleh didapati di Internet atau buku rujukan perubatan.

Dengan jangka panjang penyakit ini, kerosakan pada kelenjar getah bening, hati, tulang dan organ lain dapat diperhatikan.

Klasifikasi sarkoma Kaposi

Jenis penyakit berikut dibezakan:

  • klasik;
  • endemik;
  • epidemik;
  • penekan imun.

Jenis klasik sarkoma Kaposi:
  • paling kerap, neoplasma dilokalisasikan pada permukaan sisi kaki, kaki dan tangan;
  • membran mukus dan kelopak mata jarang terlibat dalam proses patologi;
  • fokus tumor adalah simetris, dengan sempadan yang jelas;
  • jenis ini biasanya tidak menyebabkan sensasi yang menyakitkan, tetapi kadang-kadang gatal dan pembakaran dapat diperhatikan.

Ini adalah jenis sarkoma Kaposi yang paling sering berlaku di Rusia, dan juga di Eropah..

Dalam proses pengembangannya, sarkoma Kaposi klasik melalui tiga peringkat:
1. Bintik. Neoplasma dalam bentuk bintik, warnanya boleh dari merah hingga ungu, dengan permukaan yang halus dan tepi yang tidak rata, diameter maksimum adalah setengah sentimeter.
2. Papular. Tumor memperoleh bentuk sfera, menjadi padat apabila disentuh, ukurannya boleh mencapai satu sentimeter. Sarkoma Kaposi yang dilokalkan pada tahap ini dapat bergabung dengan neoplasma yang berdekatan, sementara plak menjadi rata, dengan permukaan yang kasar.

3. Ketumbuhan. Simpul kebiruan hingga diameter 5 sentimeter terbentuk, yang boleh berganda atau tunggal, lembut atau padat pada sentuhan, bergabung dan ulserat.

Jenis endemik sarkoma Kaposi
Ia berlaku terutamanya pada penduduk Afrika, di Rusia biasanya tidak berlaku. Ciri khas jenis ini adalah:

  • biasanya berlaku pada masa kanak-kanak, pada tahun pertama kehidupan;
  • kerosakan ciri pada kelenjar getah bening dan organ dalaman;
  • praktikalnya tidak ada unsur patologi pada kulit.

Jenis wabak sarkoma Kaposi
Kemunculan neoplasma ini adalah salah satu gejala utama jangkitan HIV. Sarkoma Kaposi sedemikian dicirikan oleh:
  • kejadian pada usia muda (sehingga 40 tahun);
  • neoplasma warna terang;
  • susunan unsur sarkoma yang tidak biasa: di hujung hidung, di rongga mulut di lelangit keras, anggota atas;
  • penglibatan wajib membran mukus dalam proses tersebut.

Jenis penyakit ini dicirikan oleh perjalanan cepat dan ganas dengan penglibatan kelenjar getah bening dan organ dalaman dalam prosesnya..

Jenis sarkoma Kaposi yang menindas imun
Penyakit ini berlaku semasa mengambil ubat imunosupresif (biasanya selepas pemindahan buah pinggang). Dikategorikan sebagai:

  • simptom kekurangan;
  • penglibatan yang jarang berlaku dalam proses organ dalaman dan kelenjar getah bening;
  • kursus kronik dan jinak.

Apabila ubat imunosupresif ditarik, penyakit ini sering mengalami kemunduran.

Pilihan untuk sarkoma Kaposi:
1. Akut: proses yang cepat, proses yang tidak baik tanpa rawatan berlaku dari 2 bulan hingga 2 tahun dari permulaan penyakit.
2. Subakut: jika tidak ada terapi, pesakit boleh hidup hingga 3 tahun.
3. Kronik: kursus jinak di mana pesakit boleh melakukan tanpa terapi selama 10 tahun atau lebih.

Komplikasi sarkoma Kaposi

  • Kecacatan anggota badan dan had pergerakan.
  • Pendarahan dari neoplasma yang hancur.
  • Limfostasis dan elephantiasis dengan mampatan kelenjar getah bening.
  • Jangkitan neoplasma yang rosak.

Diagnostik

Oleh kerana tumor mempunyai gejala yang agak khas, dan juga menyertai keadaan imunodefisiensi dan jangkitan HIV, diagnosis biasanya dibuat tanpa biopsi. Di samping itu, terdapat risiko pendarahan semasa prosedur. Walau bagaimanapun, dalam kes kontroversi, biopsi masih ditunjukkan..

Kemungkinan diagnostik makmal untuk mengesan virus herpes jenis 8. Tetapi kaedah ini tidak boleh dipercayai, kerana ia tidak menunjukkan adanya sarkoma Kaposi, dan bukan bukti kejadiannya di masa depan..

Kaedah berikut digunakan untuk mengesan virus herpes simplex jenis 8:

  • pengasingan patogen dari tisu tumor dengan PCR;
  • pengesanan virus (dalam darah, air liur, rembesan dari saluran kemaluan);
  • pengesanan antibodi terhadap virus dalam darah (dapat ditentukan jauh sebelum munculnya fokus pertama).

Untuk mengesan lesi membran mukus saluran pernafasan, bronkoskopi dilakukan. Juga, dalam beberapa kes (dengan neoplasma besar), radiografi paru-paru konvensional dapat membantu dalam diagnosis..

Kekalahan membran mukus saluran gastrousus dikesan dengan kaedah endoskopi (gastroskopi, kolonoskopi).

Oleh itu, rancangan pemeriksaan untuk sarkoma Kaposi yang disyaki adalah seperti berikut:

  • pemeriksaan kulit dan membran mukus yang dapat dilihat dengan teliti;
  • kajian keadaan status imun (imunogram terperinci dengan definisi petunjuk imuniti selular);
  • pengesanan kehadiran herpesvirus jenis 8 dan HIV;
  • pemeriksaan ultrasound pada organ perut dan retroperitoneal, kelenjar getah bening, jantung;
  • esofagogastroduodenoskopi;
  • kolonoskopi;
  • x-Ray dada;
  • scintigraphy tulang;
  • CT buah pinggang;
  • MRI kelenjar adrenal.

Rawatan sarkoma Kaposi

Terapi ketika mengesan sarkoma Kaposi tidak selalu dijalankan. Rawatan tumor secara berasingan jarang bermanfaat. Oleh itu, terapi penyakit ini terutama bersifat paliatif, iaitu bertujuan untuk mengurangkan manifestasi klinikal patologi dan meringankan keadaan pesakit..

Petunjuk untuk rawatan tumor:

  • neoplasma besar;
  • kesakitan dan ketidakselesaan lain;
  • kecacatan kosmetik yang ketara;
  • kerosakan pada selaput lendir saluran pernafasan atau saluran gastrousus.

Rawatan untuk sarkoma Kaposi boleh dilakukan seperti berikut:
1. tempatan:
  • Aplikasi ubat (Prospidin, Dinitrochlorobenzene, Panretin, alkaloid tumbuhan).
  • Suntikan ubat intra-tumor (kemoterapi, bleomycin, interferon, dan lain-lain).
  • Cryotherapy.
  • Kaedah sinar.

2. Sistem
Monokemoterapi paliatif atau polikemoterapi sistemik, yang digabungkan dengan terapi antiretroviral (dengan adanya jangkitan HIV), ubat interferon-alpha, anthracyclines liposomal. Ini ditunjukkan 3-4 kursus rawatan dengan ubat kemoterapi setiap tahun.

Terapi tempatan diberikan secara pesakit luar dan secara amnya boleh diterima oleh pesakit. Penggunaannya mungkin untuk tumor kecil dan tunggal. Bahaya terapi untuk sarkoma Kaposi dikaitkan dengan kemungkinan pendarahan dan ulserasi tumor. Tapak kerosakan boleh menjadi pintu masuk jangkitan, yang sangat berbahaya dalam keadaan kekurangan imun. Di samping itu, kerosakan pada satu tumor merangsang penampilan lesi baru..

Pilihan terapi sistemik digunakan dengan kursus tanpa gejala dan ketiadaan kekurangan imunodefisiensi yang teruk. Tetapi dalam kes di mana penyakit ini menjadi perhatian pesakit, rawatan juga perlu dilakukan. Bahaya kemoterapi dikaitkan dengan kesan toksik ubat yang digunakan pada sumsum tulang, terutama dalam keadaan kekurangan imun.

Tiada kaedah rawatan yang digunakan dapat menjamin hilangnya penyakit ini. Walau bagaimanapun, terapi dapat membantu mengurangkan ukuran dan pucat neoplasma, mencegah munculnya fokus baru.

Ramalan

Prognosis penyakit ini tidak menguntungkan. Lebih daripada separuh pesakit mati dalam masa 3 bulan hingga 2 tahun. Pengecualiannya adalah jenis sarkoma Kaposi yang imunosupresif, yang agak jinak..

Sebagai peraturan, semakin lambat penyakit ini berkembang, semakin baik ia merespon terapi dan mempunyai prognosis yang lebih baik..

Pencegahan sarkoma Kaposi

Langkah utama untuk pencegahan penyakit ini adalah rawatan keadaan imunodefisiensi yang tepat pada masanya dan tepat. Oleh itu, penggunaan ubat antiretroviral pada pesakit yang dijangkiti HIV memungkinkan untuk mengekalkan fungsi normal sistem kekebalan tubuh untuk waktu yang lama, sehingga mencegah munculnya sarkoma Kaposi..

Selepas rawatan sarkoma Kaposi, pemeriksaan menyeluruh pada kulit dan selaput lendir diperlukan sekurang-kurangnya sekali setiap 3 bulan, penilaian keadaan paru-paru dan saluran gastrointestinal - sekurang-kurangnya sekali setiap enam bulan atau setahun. Langkah-langkah ini akan membantu mengenal pasti kambuhnya penyakit pada waktunya..

Pengarang: Pashkov M.K. Penyelaras Projek Kandungan.

Rawatan sarkoma Kaposi

Sarkoma Kaposi pada pesakit yang dijangkiti HIV berkembang 20 ribu kali lebih kerap daripada semua orang lain, walaupun dengan kekurangan imun bukan virus, lesi kulit ganas berlaku 300 kali lebih jarang.

  • Bagaimana rawatan sarkoma Kaposi bermula?
  • Teknik pembedahan apa yang digunakan untuk sarkoma Kaposi
  • Semasa pesakit HIV menjalani kemoterapi untuk sarkoma Kaposi
  • Rejimen kemoterapi apa yang digunakan
  • Imunoterapi untuk angiosarcoma Kaposi
  • Rawatan tempatan manifestasi angiosarcoma kulit
  • Adakah mungkin untuk menyembuhkan sarkoma Kaposi

Bagaimana rawatan sarkoma Kaposi bermula?

Pada awal wabak HIV, varian angiosarcoma ini mempengaruhi hampir setiap pembawa virus ketiga; hari ini, kejayaan terapi antivirus telah tiga kali mengurangkan kejadian dan secara signifikan mengubah keparahan proses ganas..

Rawatan utama untuk sarkoma adalah Terapi AntiretroViral yang Sangat Aktif atau HAART, yang menggunakan gabungan tiga hingga empat ubat. Ubat antivirus digunakan untuk memulai perawatan sarkoma pada sebelumnya tidak mengetahui adanya infeksi dan pada pasien yang dijangkiti HIV yang secara teratur menerima terapi khusus..

Kemunculan sarkoma Kaposi pada orang yang dijangkiti menunjukkan peralihan penyakit ke peringkat akhir - AIDS, tetapi ART yang dipilih secara optimum dapat mengurangkan fokus sarkoma dan menyebabkan pengampunan jangka panjang proses malignan.

Teknik pembedahan apa yang digunakan untuk sarkoma Kaposi

Pada mulanya, proses malignan tersebar luas, yang dimanifestasikan oleh pembentukan fokus tumor di kawasan kulit yang besar dan sering di organ dalaman. Walaupun pada mereka yang tidak dijangkiti HIV, varian angiosarcoma ini jarang menjalani rawatan pembedahan kerana kebarangkalian hampir 100% kambuh dan lesi multifokal..

Walaupun begitu, dengan luka kulit fokus yang terhad, pembedahan dapat digabungkan dengan terapi radiasi bidang operasi, dan mesti digabungkan dengan pendedahan ubat sistemik - kemoterapi. Selalunya, campur tangan pembedahan dilengkapi dengan pemusnahan lokal fokus sisa dengan nitrogen cair - cryodestruction.

Bagi kebanyakan pesakit AIDS, pembedahan radikal tidak mungkin dilakukan secara teknikal..

Semasa pesakit HIV menjalani kemoterapi untuk sarkoma Kaposi

Kemoterapi pada pesakit AIDS penuh dengan komplikasi serius, kerana dengan latar belakang penurunan imuniti yang ketara, bahkan mikroorganisma yang tidak patogen bagi manusia diaktifkan. Sebagai peraturan, AIDS terus berlanjutan dengan keradangan yang berterusan antara satu sama lain, lebih kerap kulat dan pneumocystis, generalisasi virus herpes, yang memerlukan penggunaan antibiotik dosis tinggi dan ubat-ubatan anti-radang lain.

  • jika pesakit mempunyai lebih daripada 25 pembentukan tumor di kulit;
  • semasa mengesan lesi tumor ganas organ dalaman dan saluran darah;
  • di hadapan gejala "mabuk barah" dalam bentuk peningkatan suhu badan, keringat malam yang banyak, dalam jangka masa yang singkat, penurunan berat badan melebihi 10%;
  • jika tidak ada tindak balas terhadap ART 3 bulan;
  • dengan perkembangan berterusan proses keganasan dengan latar belakang ART;
  • dengan gabungan fokus sarkoma dengan edema limfa tisu, yang paling kerap berkembang pada anggota badan.

Rejimen kemoterapi apa yang digunakan

Pada peringkat pertama, sitostatik yang paling berkesan digunakan dengan kemungkinan komplikasi yang lebih rendah - ini adalah antibiotik anthracycline doxorubicin atau daunorubicin yang tertutup dalam mikrokapsul khas. Dengan tumor yang sensitif terhadap sitostatik, 6 kursus cukup dengan suntikan selepas dua hingga tiga minggu.

Kedua-dua ubat ini bertindak agresif pada sel miokardium dan darah, tetapi kerana bentuk liposomal, reaksi sampingan ini kurang ketara daripada pada bentuk sitostatik konvensional.

Sekiranya baris pertama tidak berkesan - pertumbuhan berterusan elemen sarkoma - pesakit dipindahkan ke paclitaxel, yang mempunyai spektrum ketoksikan yang serupa, tetapi dengan manifestasi yang lebih kuat. Ubat ini diberikan dengan persiapan awal setiap 2-3 minggu, jumlah kursus ditentukan oleh kesannya.

Sekiranya tidak ada hasil dari kemoterapi baris kedua, masih ada alternatif dalam bentuk kursus dengan ubat-ubatan kumpulan lain, termasuk dalam kombinasi dengan glukokortikoid; dalam amalan domestik, ubat dari "masa lalu Soviet" yang terkumpul secara selektif di kulit, prospidin, sering digunakan..

Imunoterapi untuk angiosarcoma Kaposi

Sangat sedikit kajian klinikal yang dilakukan dengan pesakit yang dijangkiti HIV dengan neoplasma ganas, sebagai peraturan, hanya kajian pemerhatian, iaitu, tanpa memilih kumpulan yang dibandingkan. Analisis keberkesanan dalam kajian pemerhatian tidak dapat diandalkan.

Komuniti onkologi saintifik mengesyorkan agar pesakit yang dijangkiti HIV dengan barah harus diberi rawatan standard, tanpa membezakannya menjadi kumpulan khas..

Untuk semua yang lain, tidak berkaitan dengan HIV / AIDS, varian sarkoma Kaposi, selain HAART, terapi imun dengan interferon adalah mungkin. Dosis optimum dan rejimen standard belum ditentukan, tetapi diketahui bahawa ukuran populasi limfosit CD4 mempengaruhi hasil rawatan. Dengan kandungan AIDS tradisional kurang dari 200 sel per mililiter darah, hasil positif dari penggunaan interferon pegilasi hanya mungkin dilakukan pada setiap pasien kesepuluh.

Rawatan tempatan manifestasi angiosarcoma kulit

Sel-sel sarkoma Kaposi bertindak balas terhadap pendedahan radiasi, oleh itu terapi radiasi luaran atau terapi sinar-X digunakan secara aktif, penggunaannya hanya dibatasi oleh kawasan lesi yang besar.

Hasil yang baik dicapai dengan pengenalan sitostatik tumbuhan yang ditanam ke dalam nod tumor - alkaloid vinca merah jambu.

Dalam literatur, ada indikasi kesan positif dengan penggunaan retinoid tempatan, serta terapi gelombang kejutan pada lesi dan bahkan kaus kaki kompresi dengan perkembangan tumor dengan latar belakang edema limfatik anggota badan..

Adakah mungkin untuk menyembuhkan sarkoma Kaposi

Prognosis tidak hanya bergantung pada tahap lesi tumor, tetapi terutamanya pada keadaan imuniti - pada jumlah limfosit CD4. ART yang berkesan - meningkatkan jumlah koloni sel-sel imun dengan cepat, mampu mengawal perjalanan sarkoma Kaposi dan menyebabkan pengampunan.

Secara wajib, pesakit AIDS menjalani terapi bersamaan aktif, yang mengurangkan manifestasi toksik kemoterapi. Setelah menjalani rawatan, pemulihan diperlukan untuk pemulihan yang paling cepat dan pencegahan yang memberi kesan buruk terhadap pengurangan dos dan peningkatan selang kursus berikutnya.

Kursus AIDS disertai dengan proses menular dan radang, untuk melegakan rejimen ubat standard yang telah dikembangkan, disesuaikan dengan ciri-ciri pesakit.

Perkara utama bagi pesakit adalah mencari lebih daripada sekadar doktor yang baik; ini tidak mencukupi untuk rawatan AIDS. Untuk memerangi sarkoma Kaposi, yang berkembang dengan latar belakang HIV, diperlukan sekumpulan pakar yang memiliki keseluruhan kaedah yang optimum untuk pesakit..

Sarkoma Kaposi: gejala, diagnosis, rawatan

Sarkoma Kaposi (SC)

Ia adalah neoplasma pembuluh darah yang tidak banyak dibezakan yang disebabkan oleh virus herpesvirus manusia jenis 8 (HHV-8) atau sarkoma Kaposi (HSCV). Lesi sering mempengaruhi kulit dan membran mukus, tetapi dapat menampakkan diri dalam bentuk yang lebih agresif dan juga mempengaruhi kelenjar getah bening dan organ-organ rongga dada dan perut. Manifestasi kulit berkisar dari tompok kecil hingga ruam yang kemudian berkembang menjadi nod ulseratif yang tidak menyembuhkan.

Epidemiologi

Semua subtipe epidemiologi KS boleh mempengaruhi pesakit dari semua peringkat usia, tetapi lelaki biasanya lebih cenderung kepada ini. Sarkoma Kaposi yang berkaitan dengan wabak AIDS (AIDS-KS) adalah neoplasma yang paling biasa berlaku pada orang yang positif HIV. AIDS-SC pada pesakit HIV-positif yang belum menerima terapi antiretroviral (ART) kira-kira 20,000 kali lebih biasa daripada pada populasi umum. Pada masa yang sama, setelah pelantikan ART, terdapat penurunan yang signifikan dalam kejadian AIDS-SK. Kejadian di Amerika stabil - kira-kira 0.7 kes setiap 100 ribu orang. Walau bagaimanapun, kejadian KS tetap tinggi di sub-Sahara Afrika, di mana akses ke ART adalah terhad.

KS sporadis klasik mempunyai kadar kejadian tertinggi di negara-negara Mediterranean. Sebelum era AIDS, kejadian KS di Itali adalah 10 kali lebih tinggi daripada di negara-negara Barat yang lain. Lelaki tua keturunan Yahudi berisiko KS sporadis klasik.

Kejadian KS pada penerima transplantasi berbeza di setiap kawasan etnik dan geografi. Seperti yang dilaporkan di Amerika Syarikat, kejadian KS di antara penerima transplantasi adalah rendah, dengan 8.8 dilaporkan per 100,000 penerima, atau 3 hingga 6% dari semua neoplasma ganas pada populasi ini..

Sebelum era AIDS, SC endemik Afrika menyumbang sekitar 10% dari semua neoplasma ganas di Afrika Tengah (Uganda, Malawi, Zambia, Zimbabwe dan Swaziland). Walau bagaimanapun, kadar ini meningkat dengan ketara akibat wabak AIDS..

Patofisiologi

Walaupun tidak spesifik untuk KS, dipercayai herpesvirus tipe 8 (HHV-8) diperlukan untuk lesi berkembang. Lesi semua bentuk epidemiologi serupa secara histologi. Secara morfologi, mereka terdiri daripada fusiform, sel tumor vaskular, saluran tidak normal, dan sel keradangan kronik..

Sel yang terkena CK mengekspresikan antigen-1 nuklear laten (LNA-1) HHV-8, yang dapat dikesan oleh imunohistokimia. Lesi melewati tahap bintik-bintik, plak, dan nod tumor. Regresi lesi boleh berlaku secara spontan (walaupun jarang), setelah terapi antiretroviral (ART), atau setelah penarikan imunosupresan. Eksaserbasi lesi secara tiba-tiba mungkin berlaku dengan sindrom pemulihan semula inflamasi (IRIS) yang berkaitan dengan ART pada pesakit AIDS selepas terapi kortikosteroid dan rituximab. Jangkitan HIV dianggap bersinergi, membawa kepada penyakit KS yang lebih agresif dan meluas.

Pengelasan

Bentuk epidemiologi

Terdapat 4 bentuk klinikal utama:

    Wabak berkaitan AIDS KS: berlaku pada pesakit positif HIV. KS sporadis klasik: tidak berkaitan dengan jangkitan HIV dan berlaku terutamanya pada lelaki tua keturunan Mediterranean atau Yahudi. Iatrogenik dan SC yang berkaitan dengan cantuman: dikaitkan dengan imunosupresan dan paling sering dilihat selepas pemindahan seluruh organ. Afrika endemik Afrika: berlaku di Afrika tengah dan tidak dikaitkan dengan jangkitan HIV

Diagnostik

Untuk mendiagnosis luka pada KS dengan tepat, adalah wajar untuk menetapkan pesakit ke kategori klinikal tertentu (berkaitan AIDS; sporadis klasik; berkaitan dengan pemindahan; atau endemik Afrika), serta penampilan lesi. Diagnosis disahkan oleh biopsi dan histopatologi.

Anamnesis

Pesakit boleh melaporkan berlakunya lesi kulit yang berkaitan dengan tekanan psiko-sosial (kegelisahan). Lesi kulit biasanya tidak menyakitkan dan tidak gatal, jadi ia mungkin tidak simptomatik. Tumor kaki bawah boleh mempengaruhi kiprah. Lymphedema kaki, alat kelamin dan muka boleh disertai dengan rasa sakit. Luka lesi boleh berdarah dan ulserat, dan boleh mempengaruhi mengunyah, ucapan, dan menelan. Sarkoma Kaposi gastrointestinal boleh menyebabkan penurunan berat badan, sakit perut, mual dan muntah, pendarahan, atau cirit-birit. Pada KS paru, mungkin terdapat sesak nafas, demam, batuk, hemoptisis, dan sakit dada. KS dapat dikesan secara tidak sengaja pada orang yang dimasukkan ke atau sedang dilihat untuk keadaan perubatan yang mendasari, seperti jangkitan HIV atau transplantasi.

Perkembangan KS memerlukan jangkitan dengan virus herpesvirus manusia jenis 8 (HHV-8). Individu dengan keadaan lain yang berkaitan dengan HHV-8, seperti penyakit Castleman multisenter dan limfoma efusi primer (PEL), juga berisiko terkena sarkoma komorbid Kaposi.

Kaji

Penilaian awal pesakit dengan KS merangkumi pemeriksaan fizikal yang lengkap dengan perhatian khusus pada kawasan yang sering terjejas, seperti anggota badan bawah, muka, mukosa mulut, dan alat kelamin. Semua lesi mukosa mesti didokumentasikan..

Lesi kulit KS biasanya mempunyai ciri-ciri berikut:

    Berbilang fokus Asimetris diedarkan Pelbagai saiz Pelbagai warna (merah jambu, merah, ungu, coklat atau biru) Papular Plak-seperti Bullo-like Condensed (hardened) Verungus Fungiform Ulserasi Jangkitan

Lymphadema boleh meluas dan dengan itu menutupi KS yang mendasari. Lesi viseral, dengan dan tanpa lesi mukosa, harus dikenal pasti dengan perhatian khusus pada kelenjar getah bening, saluran gastrousus dan sistem pernafasan..

Kaedah penyelidikan

Adalah perlu untuk menguji HIV pada orang yang menghidap KS. Sekiranya pesakit positif HIV, jumlah CD4 dan viral load HIV mesti diperoleh. Lesi kulit yang disyaki secara klinikal harus disahkan dengan biopsi cubit 2 hingga 4 mm dengan histopatologi. Biopsi kulit yang dicubit mudah dilakukan dan dapat membantu menghilangkan rasa malu. Histopatologi menunjukkan ciri sel fusiform atipikal. Sel CK yang terjejas mengekspresikan antigen-1 nuklear laten (LNA-1) HHV-8 (yang dapat dikesan oleh imunohistokimia), imunomarker sel endotel vaskular (contohnya CD31, CD34) dan imunomarker sel limfatik (contohnya D2-40). Kerana limfadenopati besar-besaran melibatkan pelbagai struktur, biopsi diagnostik mungkin diperlukan dalam keadaan ini..

Pengimejan paru-paru melalui radiografi atau tomografi yang dikira berguna untuk menyaring KS paru-paru pada pesakit dengan gejala pernafasan. Jangkitan paru yang bersamaan harus dikesampingkan. Bronkoskopi untuk mendiagnosis SC paru ditunjukkan untuk pesakit dengan radiografi dada yang tidak normal dan untuk pesakit yang rekod penglibatan paru-paru akan mengubah cadangan rawatan. Biopsi lesi saluran udara relatif dikontraindikasikan kerana risiko pendarahan.

Serologi virus herpes simplex manusia jenis 8 (HHV-8) mungkin menunjukkan pesakit berisiko dan / atau berkorelasi dengan keparahan penyakit CK. Nilai klinikal ujian ini memerlukan pengesahan lebih lanjut..

Darah tersembunyi dalam tinja berguna untuk pemeriksaan penyakit gastrousus. Pada pesakit yang mengalami gejala, endoskopi GI mungkin bermanfaat. Imbasan CT, PET, dan MRI dapat membantu dalam menilai SC nodular dan viseral yang mendalam. Lesi tulang lebih baik dikesan dengan CT dan MRI kerana sering tidak dikesan oleh sinar-X konvensional atau tomografi tulang. Pada pesakit yang memerlukan kemoterapi sistemik, fungsi hati, ginjal, dan tulang harus dinilai.

Diagnosis pembezaan

PenyakitTanda / simptom perbezaanPeperiksaan pembezaan
    Angiomatosis bacillary
    Kerana jangkitan Bartonella henselae. Papula merah atau nodul yang meniru KS mungkin melibatkan kulit, tisu lembut, kelenjar getah bening, dan organ dalaman dengan atau tanpa jangkitan HIV yang berkaitan.
    Biopsi tisu menunjukkan lobus kapilari dengan sel epitelioid endotel, neutrofil apoptosis, dan bakteria ekstraselular (pewarnaan perak). Sel yang rosak adalah negatif untuk antigen-1 nuklear laten (LNA-1) HHV-8 menggunakan imunohistokimia. Mempelajari mikrobiologi mikroorganisma Bartonella mungkin berguna.
    Granuloma pirogenik
    Jisim merah polipoid yang berkembang pesat dengan desquamation epidermis yang sering dilihat pada jari atau bibir; tidak berkaitan dengan jangkitan HIV.
    Biopsi tisu menunjukkan percambahan kapilari jinak. Sel yang rosak adalah negatif untuk antigen nuklear laten-1 (LNA-1) HHV-8 menggunakan imunohistokimia.
    Dermatofibroma
    Lesi jinak paling sering dikaitkan dengan lesi kulit dengan manifestasi luaran yang serupa dengan bentuk KS papulo-nodular. Kemungkinan pendarahan dan pigmentasi yang berbeza-beza
    Biopsi tisu menunjukkan percambahan sel fusiform yang jinak, banyak yang menyerupai histiocytes, bersama dengan jumlah kolagen yang berbeza-beza. Pendarahan mungkin berlaku. Sel yang rosak adalah negatif untuk antigen nuklear laten-1 (LNA-1) HHV-8 menggunakan imunohistokimia.
    Angioma
    Lesi vaskular jinak dengan / tanpa jangkitan HIV boleh meniru KS.
    Biopsi tisu menunjukkan percambahan atau malformasi vaskular jinak yang negatif untuk imunostaining HAT-8 Latent Nuclear Antigen-1 (LNA-1).
    Tumor otot licin yang berkaitan dengan EBV
    Lazimnya, pesakit muda yang mengalami imunosupresi teruk mempunyai banyak tumor jinak fokus (leiomyoma) dan / atau malignan (leiomyosarcomas). Yang paling kerap terlibat adalah otak.
    Biopsi tisu menunjukkan sel-sel tumor otot licin berbentuk spindle yang dijangkiti EBV (positif EBER)

Kriteria diagnostik

Tahap sarkoma Kaposi yang berkaitan dengan AIDS

Pesakit dibahagikan kepada kumpulan berisiko tinggi atau rendah mengikut 3 parameter (TIS):

    T: Ukuran tumor I: Status kekebalan tubuh S: Keparahan penyakit sistemik.

Walaupun setiap parameter menjanjikan untuk meramalkan kelangsungan hidup, kajian asal untuk mengesahkan sistem TIS pementasan dilakukan sebelum era terapi antiretroviral (ART) yang berpatutan. Satu penilaian prospektif sistem pementasan ini, yang dilakukan pada era ART, menunjukkan bahawa hanya gabungan status tumor lanjut dan penyakit sistemik maju yang cukup dikenal pasti pesakit dengan prognosis yang buruk..

Pentas sarkoma Kaposi klasik

Untuk KS klasik, sistem 4 langkah ditawarkan untuk menyokong pengambilan keputusan terapi:

    I: Tahap makular-nodular dengan lesi yang dilokalisasikan ke anggota bawah II: Tahap infiltratif, dengan penglibatan luas anggota badan bawah III: Tahap progresif untuk lesi yang berlebihan dan sering mengalami ulser yang melibatkan satu atau lebih anggota badan pada kawasan kulit di samping anggota badan.

Perkembangan penyakit juga dinilai sebagai perlahan progresif (A) atau KS progresif cepat (B) (ditakrifkan sebagai peningkatan jumlah atau jumlah lesi selepas 3 bulan). Komplikasi (misalnya, ulserasi, limfedema, atau sakit) juga dipertimbangkan, serta keterlibatan viseral.

Rawatan

Matlamat terapi merangkumi:

    Melegakan gejala Pencegahan perkembangan penyakit Peningkatan kosmetik.

Rawatan adalah individu - sesuai dengan prognosis dan hasil terapi yang diinginkan. Kaedah rawatan untuk pelbagai bentuk epidemiologi KS serupa (berkaitan dengan epidemik AIDS, klasik, iatrogenik dan transplantasi, serta endemik Afrika), tetapi dapat diubah bergantung pada ketersediaan ubat dalam keadaan kekurangan sumber daya.

Pada pesakit yang sakit kritikal dengan kerosakan sistemik (contohnya, kerosakan pada organ dalaman dan kelenjar getah bening), prognosisnya buruk. Mereka mungkin memerlukan bantuan pemakanan, pergerakan, bantuan sosial dan psikologi untuk memastikan kesihatan yang normal; untuk kawalan kesakitan; serta untuk mengawal dan merawat komplikasi penyakit sekiranya timbul.

Terapi tempatan

Pembuangan SC secara pembedahan ditunjukkan untuk luka yang menyebabkan kecacatan kosmetik, untuk menghilangkan rasa tidak selesa, atau untuk mengawal pertumbuhan tumor. Cryotherapy dan terapi laser boleh menjadi alternatif untuk campur tangan pembedahan, dan kaedah ini juga dapat digabungkan dengan pembedahan. Terapi tempatan untuk rawatan lesi kelantangan atau penghapusan kecacatan kosmetik:

    Terapi radiasi luaran (8 hingga 12 Gy) Terapi tempatan (contohnya, retinoid - alitretinoin atau imiquimod) Intrafocal vinblastine.

Terapi sistemik

Petunjuk untuk rawatan sistemik:

    Penglibatan kulit yang luas (> 25 lesi kulit) Penyakit mulut biasa Edema simptomatik Penyakit progresif cepat Penyakit viseral simptom KS tiba-tiba timbul (eksaserbasi).

Liposomal anthracyclines digunakan sebagai terapi lini pertama. Paclitaxel adalah terapi barisan kedua yang berkesan. Vinorelbine, etoposide, gemcitabine, atau interferon alfa mungkin berkesan pada pesakit yang tidak bertindak balas terhadap terapi barisan pertama dan kedua.

Terapi antiretroviral (ART) sangat disarankan untuk semua pesakit yang dijangkiti HIV, tanpa mengira jumlah CD4. Pengendalian jangkitan HIV yang optimum dengan terapi antiretroviral (ART) adalah komponen utama dalam pengurusan KS yang berkaitan dengan AIDS. Satu kajian prospektif pesakit dengan KS yang berkaitan dengan AIDS telah menunjukkan manfaat pendekatan bertahap untuk rawatan. Kajian ini mengkategorikan penggunaan ART sendiri pada pasien dengan HIV awal dan KS, dan penggunaan liposomal anthracyclines plus ART pada pesakit dengan HIV dan KS pada tahap lanjut. Hasil kajian menunjukkan kadar kelangsungan hidup yang tinggi pada kedua pasien dengan KS maju dan KS awal, serta penurunan kemoterapi yang diterima pada pasien dengan KS awal. Pendekatan ini juga disokong dalam satu tinjauan Cochrane, dan didapati bahawa pada pesakit dengan CS yang teruk atau progresif, ART plus kemoterapi dapat memperlambat perkembangan penyakit dibandingkan dengan ART sahaja..

Pada pesakit yang menggunakan ART, tidak ada perbezaan keberkesanan antara rejimen kemoterapi (termasuk liposomal doxorubicin, liposomal daunorubicin, dan paclitaxel). Selaraskan tahap imunosupresi untuk SC yang berkaitan dengan iatrogenik dan cantuman. Dalam pemindahan buah pinggang, terapi imunosupresif dapat dibatalkan sekiranya dialisis tersedia. Pada penerima transplantasi jantung atau hati, mengubah dos ubat imunosupresif mungkin lebih sukar. Sirolim harus diberikan kepada pesakit dengan SC setelah pemindahan.

Virus sarkoma Kaposi ditularkan melalui seks oral

Oleh kerana orang yang mempunyai sistem imun yang sihat, walaupun mereka positif KSHV, jarang sekali timbul sarkoma Kaposi, penyakit ini, berbanding dengan AIDS, sangat jarang berlaku di Amerika Syarikat. Hubungan yang cukup kuat antara sarkoma Kaposi dan jangkitan HIV telah menyebabkan banyak pakar membuat hipotesis hubungan antara kedua penyakit tersebut..

Tetapi ketika para saintis menganalisis darah yang diambil dari lelaki homoseksual dalam tiga kajian yang berbeza dari akhir tahun 1970-an hingga pertengahan 1990-an, mereka mendapati bahawa jika jumlah orang yang dijangkiti HIV turun naik secara signifikan, kejadian KSHV hampir tidak berubah..
"Penurunan AIDS di kalangan homoseksual pada tahun 1980-an dan 1990-an terutama disebabkan oleh penurunan seks dubur," kata Dr Dennis Osmond dari University of California. Kejadian KSHV yang lebih tinggi daripada AIDS pada periode 1995-96 menunjukkan bahawa virus herpes yang berkaitan dengan sarkoma Kaposi tidak menular dengan cara yang serupa dengan virus imunodefisiensi.

Penyelidikan jangka panjang telah menyebabkan kesimpulan bahawa seks dubur yang tidak selamat bukanlah penyebab utama KSHV. KSHV terutama terdapat dalam air liur, bukan air mani, kata Osmond, menjadikan air liur sebagai komponen utama dalam penyebaran virus dari satu orang ke orang lain, sama seperti virus lain dalam keluarga herpes. Apa yang membezakan KSHV dengan virus lain dari keluarga ini adalah prevalensinya yang rendah di kalangan orang dengan orientasi normal dan tinggi di kalangan homoseksual. Oleh itu, secara teorinya, kita dapat mengatakan bahawa virus itu ditularkan bukan melalui ciuman, tetapi melalui seks oral..
Menurut Osmond, penyelidikan harus diteruskan, tetapi buat masa ini, homoseksual harus ingat bahawa KSHV dapat dijangkiti melalui seks oral yang tidak selamat. Walau bagaimanapun, pada orang yang sistem kekebalannya berada dalam keadaan sempurna, virus ini praktikalnya tidak dapat dikesan..

05 September 2016 10:26 pagi

Pesakit yang didiagnosis menghidap barah, dalam kebanyakan kes, berhadapan dengan keperluan untuk membeli pelbagai ubat.

25 Julai 2016, 16:35

Pada bulan Ogos, saintis China akan memulakan eksperimen untuk merawat barah dengan mengedit genom manusia. Seorang peserta dalam ini.

22 Julai 2016 5:13 petang

Sekumpulan penyelidik dari Universiti Negeri Moscow. Universiti Negeri Lomonosov Moscow, bersama dengan saintis dari Jerman, membuktikan keberkesanannya.