Fakta mengenai leukemia limfositik kronik: diagnosis, rawatan, prospek

Osteoma

Leukemia limfositik kronik (CLL) adalah sejenis barah darah. Ia juga disebut leukemia limfoid kronik atau limfoma limfosit kecil..

Apa itu Leukemia Limfositik Kronik?

CLL berkembang kerana keabnormalan dalam pembentukan dan pengembangan salah satu jenis sel darah - limfosit.

Sebilangan besar kes CLL (sekitar 95%) bermula dengan kerosakan pada limfosit B (sel B). Ciri-ciri utama:

Sel yang terjejas tidak "matang" sepenuhnya;

Oleh kerana itu, leukosit biasanya tidak dapat menjalankan beberapa fungsinya untuk melawan jangkitan;

Mereka secara beransur-ansur terkumpul di sumsum tulang dan darah, menggantikan limfosit yang sihat dari aliran darah;

Tahap limfosit yang sihat dapat menyebabkan jangkitan sekunder, anemia dan pendarahan;

Sel-sel yang rosak dibawa oleh aliran darah ke seluruh badan dan mengganggu fungsi normal organ;

Dalam kes yang jarang berlaku, bentuk leukemia kronik menjadi agresif.

Jenis limfoma kronik yang lain

Selain CLL, terdapat jenis leukemia lain..

Leukoma prolymphocytic (PLL). Ia lebih agresif daripada kebanyakan jenis CLL. Ia mempengaruhi kedua-dua limfosit B dan T-limfosit. Biasanya berkembang lebih cepat daripada CLL, tetapi masih tidak secepat leukemia limfoblastik akut.

Leukemia limfositik kasar (CFL). Ini cenderung tumbuh dengan perlahan, namun, dalam beberapa kes, dengan cepat berubah menjadi tahap yang agresif. Dicirikan oleh limfosit yang diperbesar dengan butiran yang dapat dilihat, mempengaruhi limfosit T atau sel pembunuh semula jadi (sel NK).

Leukemia sel berbulu (HCL). Jenis barah sel B yang lambat berkembang, tetapi agak jarang berlaku. Nama itu berasal dari kemunculan limfosit - unjuran titik di permukaan sel yang membuatnya kelihatan berbulu.

Limfoma limfositik kecil (MLL). Penyakit ini berkait rapat dengan bentuk limfoma kronik, namun, dalam MLL, sel barah terdapat di kelenjar getah bening dan limpa, dan bukan di sumsum tulang dan darah..

Organ hematopoietik dan CLL

Sebagai permulaan, adalah berguna untuk memahami bagaimana hematopoiesis umumnya berfungsi di dalam badan dan apa peranan sumsum tulang dalam ini..

Anda perlu tahu bahawa tubuh manusia adalah kilang besar, yang terus menghasilkan sel dan tisu baru. Mereka mengganti sel "habis" yang mati.

Konsep sel stem

Sel stem adalah sejenis sel khas dalam tubuh yang boleh berubah menjadi hampir semua bentuk lain: sel hati, kulit, otak atau darah. Mereka terbentuk di sumsum tulang. Sel stem yang terlibat dalam hematopoiesis disebut hematopoietik (sel stem darah).

Mengapa sel stem darah sangat penting?

Sel darah terus bertambah tua, menjadi rosak dan mati. Mereka harus diganti secara berterusan dengan yang baru, dan dalam jumlah yang mencukupi. Jadi, sebagai contoh, orang dewasa yang sihat dan sihat harus mengandungi 500 hingga 1500 limfosit setiap 1 μl (kira-kira 25-40% daripada jumlah keseluruhan darah).

Sel induk dihasilkan terutamanya dalam tisu tulang sel yang lembut, tetapi ada juga yang terdapat di dalam darah yang beredar.

Sel-sel hematopoietik secara aktif diubah menjadi sel stem limfoid dan myeloid:

    Sel limfoid menghasilkan limfoblas, yang seterusnya ditukar menjadi beberapa jenis sel darah putih, termasuk limfosit dan sel NK;

Myeloid, masing-masing, menghasilkan myeloblas. Dan itu berubah menjadi jenis leukosit lain: granulosit, eritrosit dan platelet.

Setiap jenis sel darah mempunyai pengkhususan dan tujuannya sendiri..

Leukosit secara aktif menentang jangkitan dan rangsangan luaran.

Sel darah merah (eritrosit) bertanggung jawab membawa oksigen dari paru-paru ke tisu dan menghantar karbon dioksida kembali ke paru-paru untuk dikeluarkan.

Platelet membentuk gumpalan untuk melambatkan atau menghentikan pendarahan.

Gejala leukemia limfositik kronik

Pada peringkat awal, CLL biasanya tidak mengganggu pesakit. Mungkin memerlukan masa bertahun-tahun untuk perkembangan gejala yang ketara, tetapi segera setelah muncul, ini sudah menjadi alasan untuk membicarakan tahap kronik penyakit ini..

Gejala CLL sering dikelirukan dengan selesema dan penyakit biasa yang lain. Pada masa yang sama, tahap semua jenis sel darah menurun. Gejala sel darah putih rendah:

demam, berpeluh, sakit di pelbagai bahagian badan;

Mungkin ada penurunan tahap sel darah merah:

keletihan, kelemahan, kekurangan tenaga dan mengantuk.

Gejala platelet rendah:

bintik merah pada lelangit atau pergelangan kaki;

mimisan yang kerap atau teruk;

lebam di seluruh badan dan pembekuan darah yang lemah dengan luka.

Gejala umum leukemia limfositik kronik:

penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan;

sakit tulang atau sendi;

kelenjar getah bening bengkak di leher, ketiak, perut, atau pangkal paha.

Diagnostik leukemia limfositik kronik

Gejala di atas mungkin menyebabkan doktor anda curiga, namun, untuk membuat diagnosis akhir, dia perlu mengkaji sejarah perubatan dan melakukan pemeriksaan perubatan yang lengkap..

Beberapa ujian diperlukan untuk mendiagnosis CLL dengan tepat. Sebilangan dari mereka mungkin tidak diperlukan, tetapi akan diperlukan untuk menjelaskan diagnosis dan mengembangkan strategi rawatan yang lebih berkesan.

Ujian darah CLL

Ujian untuk jenis dan bilangan sel darah, adanya limfosit yang tidak normal atau sel barah yang sudah terbentuk. Doktor di sini perlu menentukan jenis sel yang cacat, tanda-tanda melambatkan atau sebaliknya perkembangan barah. Dua jenis ujian darah khas digunakan: imunofenotaip dan sitometri aliran. CLL kadang-kadang boleh disyaki dengan analisis umum..

Kajian sumsum tulang pada leukemia kronik

Mengeluarkan tisu dari tulang pelvis dengan jarum (aspirasi dan biopsi sumsum tulang) dan memeriksa sel kanser.

Analisis kromosom untuk CLL

Sel darah atau sel sumsum tulang diperiksa untuk kelainan kromosom: bahagian yang hilang, salinan tambahan, kromosom pendua. Perubahan protein sistem kekebalan tubuh, yang dapat meramalkan keparahan CLL, juga dapat diuji. Secara umum, terdapat tiga jenis ujian genetik: analisis sitogenetik, hibridisasi in situ (FISH) pendarfluor dan reaksi berantai polimerase (ujian PCR).

Pemeriksaan visual

Ini termasuk x-ray dada, pengiraan tomografi dan pencitraan resonans magnetik, dan pemeriksaan ultrasound kelenjar getah bening.

Tahap Rai leukemia limfositik kronik

Doktor menggunakan sistem Rai untuk menentukan sejauh mana penyakit ini telah berkembang dan merancang rawatan. Ia telah direka khas untuk CLL:

Tahap penyakit ini bergantung pada jumlah limfosit, sel darah merah, dan platelet di sumsum tulang dan aliran darah, dan sama ada limpa, hati, dan kelenjar getah bening terjejas;

Tahap antara 0 hingga IV, dengan 0 paling rendah dan IV paling teruk.

Tahap Rai anda akan memberi maklumat kepada ahli onkologi mengenai kemungkinan perkembangan penyakit dan keperluan rawatan. Tahap 0 dicirikan oleh tahap risiko rendah, tahap I - II - sederhana, tahap III - IV - tinggi.

Faktor lain juga harus dipertimbangkan dengan teliti oleh doktor anda untuk meramalkan prospek masa depan dan menentukan strategi rawatan yang paling tepat. Antaranya:

Kelainan genetik dan mutasi pada leukosit (contohnya, ketiadaan bahagian kromosom atau adanya kromosom tambahan);

Kehadiran status mutasi gen IGHV (kehadiran rantai imunoglobulin berat dengan kawasan berubah-ubah);

Adakah terdapat gejala CLL;

Umur, kehadiran penyakit bersamaan, gaya hidup;

Bilangan sel onkogenik (preleukemia);

Kadar pembahagian sel leukemia;

Bagaimana penyakit ini bertindak balas terhadap rawatan primer dan berapa lama tindak balas itu bertahan.

Pakar onkologi akan memerlukan ujian tambahan, ujian darah dan sumsum tulang setelah meninjau rawatannya.

Pengampunan akan bermakna bahawa penyakit ini bertindak balas terhadap terapi. Pengampunan lengkap tidak bermaksud gejala atau tanda klinikal barah. Pengampunan separa bermaksud pengurangan 50% dalam semua gejala;

Relapse bermaksud bahawa CLL kembali setelah berada dalam pengampunan selama lebih dari enam bulan;

Rintangan - penyakit ini berlanjutan dalam masa enam bulan rawatan.

Betapa Umumnya Leukemia Limfositik Kronik?

Di Amerika Syarikat, kira-kira 20,000 kes CLL didiagnosis setiap tahun. Menurut statistik, ini adalah jenis leukemia yang paling biasa di kalangan orang dewasa - ia menyumbang hampir 40% kes..

Penyebab leukemia kronik

Tidak diketahui perubatan apa yang menyebabkan CLL. Telah diketahui bahawa orang pertengahan usia dan tua mudah diserang penyakit. Umur rata-rata pesakit pada masa diagnosis adalah 72 tahun. CLL lebih biasa di kalangan lelaki berbanding wanita.

Secara amnya, penyakit ini lebih kerap berlaku di Amerika Utara dan Eropah daripada di Asia. Walau bagaimanapun, ini tidak bergantung pada tempat tinggal anda, melainkan pada kecenderungan genetik setiap kaum. Orang Asia yang tinggal di Amerika Syarikat, Kanada, atau negara Eropah mempunyai risiko CLL yang hampir sama dengan rakan mereka di Asia.

Pada masa ini, hanya dua faktor risiko untuk CLL yang dikenal pasti:

pendedahan kepada bahan kimia tertentu (racun herba dan racun perosak). Ini termasuk, sebagai contoh, "Agen Orange", yang disemprotkan oleh tentera Amerika di hutan semasa Perang Vietnam;

kes CLL atau jenis leukemia lain di kalangan saudara terdekat.

Perlu diingat bahawa banyak orang dengan CLL sama sekali tidak mempunyai sejarah faktor risiko..

Leukemia limfositik kronik - gejala, sebab, rawatan, prognosis.

Leukemia limfositik kronik adalah neoplasma tumor ganas, yang dicirikan oleh pembahagian limfosit atipikal matang yang tidak terkawal yang mempengaruhi sumsum tulang, kelenjar getah bening, limpa, hati, dan organ lain. Dalam 95-98% kes, penyakit ini dicirikan oleh sifat B-limfositik, pada 2-5 % - T-limfosit. Biasanya, limfosit B melalui beberapa peringkat perkembangan, yang terakhir adalah pembentukan sel plasma yang bertanggungjawab terhadap imuniti humoral. Limfosit atipikal yang terbentuk dalam leukemia limfositik kronik tidak mencapai tahap ini, terkumpul di organ-organ sistem hematopoietik dan menyebabkan kelainan serius dalam fungsi sistem kekebalan tubuh. Penyakit ini berkembang sangat perlahan, dan juga dapat berkembang tanpa gejala selama bertahun-tahun.

Penyakit darah ini dianggap sebagai salah satu jenis lesi onkologi yang paling biasa pada sistem hematopoietik. Menurut pelbagai sumber, ia menyumbang 30 hingga 35% dari semua leukemia. Setiap tahun, kejadian leukemia limfositik kronik berbeza antara 3-4 kes setiap 100,000 penduduk. Jumlah ini meningkat mendadak di kalangan penduduk tua yang berumur lebih dari 65-70 tahun, antara 20 hingga 50 kes setiap 100,000 orang.

Fakta menarik:

  • Lelaki mendapat leukemia limfositik kronik kira-kira 1.5-2 kali lebih kerap daripada wanita.
  • Penyakit ini paling kerap berlaku di Eropah dan Amerika Utara. Tetapi penduduk Asia Timur, sebaliknya, jarang menderita penyakit ini..
  • Terdapat kecenderungan genetik untuk leukemia limfositik kronik, yang secara signifikan meningkatkan risiko penyakit ini di kalangan saudara-mara.
  • Buat pertama kalinya, leukemia limfositik kronik dijelaskan oleh saintis Jerman Virchow pada tahun 1856.
  • Sehingga awal abad ke-20, semua leukemia dirawat dengan arsenik.
  • 70% daripada semua kes penyakit ini berlaku pada populasi yang berusia lebih dari 65 tahun.
  • Pada populasi di bawah usia 35 tahun, leukemia limfositik kronik sangat jarang berlaku.
  • Penyakit ini dicirikan oleh tahap keganasan yang rendah. Walau bagaimanapun, kerana leukemia limfositik kronik secara signifikan mengganggu fungsi sistem kekebalan tubuh, tumor ganas "sekunder" sering muncul dengan latar belakang penyakit ini..

Apa itu limfosit?

Limfosit adalah sel darah yang bertanggungjawab untuk fungsi sistem imun. Dianggap sebagai sejenis sel darah putih atau "sel darah putih". Mereka memberikan imuniti humoral dan sel dan mengatur aktiviti jenis sel lain. Dari semua limfosit dalam tubuh manusia, hanya 2% yang beredar di dalam darah, selebihnya 98% terdapat di pelbagai organ dan tisu, memberikan perlindungan tempatan terhadap faktor persekitaran yang berbahaya.

Jangka hayat limfosit bervariasi dari beberapa jam hingga puluhan tahun..

Proses pembentukan limfosit dimediasi oleh beberapa organ yang disebut organ limfoid atau organ limfopoiesis. Mereka dibahagikan kepada pusat dan persisian.

Organ pusat merangkumi sumsum tulang merah dan timus (kelenjar timus).

Sumsum tulang terletak terutamanya di badan vertebra, tulang pelvis dan tengkorak, sternum, tulang rusuk dan tulang tubulus tubuh manusia dan merupakan organ utama pembentukan darah sepanjang hayat. Tisu hematopoietik adalah bahan seperti jeli yang sentiasa menghasilkan sel-sel muda, yang kemudian memasuki aliran darah. Tidak seperti sel lain, limfosit tidak berkumpul di sumsum tulang. Setelah terbentuk, mereka segera memasuki aliran darah..

Thymus adalah organ limfopoiesis yang aktif pada masa kanak-kanak. Ia terletak di bahagian atas dada, tepat di belakang sternum. Dengan bermulanya akil baligh, timus secara beransur-ansur atrofi. Thymus cortex adalah 85% terdiri daripada limfosit, oleh itu nama "T-limfosit" - limfosit dari timus. Sel-sel ini keluar dari sini masih belum matang. Dengan aliran darah, mereka memasuki organ limfopoiesis periferal, di mana mereka meneruskan pematangan dan pembezaannya. Selain usia, tekanan atau penggunaan ubat glukokortikoid boleh mempengaruhi kelemahan fungsi timus..

Organ limfopoiesis periferal adalah limpa, kelenjar getah bening, dan pengumpulan limfoid pada organ saluran gastrointestinal ("Peyer's" plak). Organ-organ ini dipenuhi dengan limfosit T dan B dan memainkan peranan penting dalam fungsi sistem imun..

Limfosit adalah rangkaian sel yang unik di dalam badan, yang dibezakan oleh kepelbagaian dan fungsinya. Ini adalah sel bulat, yang kebanyakannya ditempati oleh inti. Kumpulan enzim dan bahan aktif dalam limfosit berbeza bergantung pada fungsi utamanya. Semua limfosit dibahagikan kepada dua kumpulan besar: T dan B.

T-limfosit adalah sel yang dicirikan oleh asal yang sama dan struktur yang serupa, tetapi dengan fungsi yang berbeza. Di antara T-limfosit, terdapat sekumpulan sel yang bertindak balas terhadap bahan asing (antigen), sel yang melakukan reaksi alergi, sel pembantu (pembantu), sel menyerang (sel pembunuh), sekumpulan sel yang menekan tindak balas imun (penekan), serta sel khas, memelihara ingatan zat asing tertentu yang masuk ke dalam tubuh manusia pada satu masa. Oleh itu, pada masa berikutnya, bahan ini segera dikenali dengan tepat berkat sel-sel ini, yang membawa kepada kemunculan tindak balas imun.

B-limfosit juga berbeza dalam asal usul dari sumsum tulang, tetapi dalam pelbagai fungsi. Seperti halnya T-limfosit, pembunuh, penekan, dan sel memori dirembeskan di antara rangkaian sel ini. Walau bagaimanapun, sebilangan besar limfosit B adalah sel yang menghasilkan imunoglobulin. Ini adalah protein khusus yang bertanggungjawab untuk imuniti humoral, serta mengambil bahagian dalam pelbagai reaksi selular.

Apa itu leukemia limfositik kronik?

Perkataan "leukemia" bermaksud penyakit onkologi sistem hematopoietik. Ini bermakna sel-sel baru "atipikal" dengan struktur dan fungsi gen yang terganggu muncul di antara sel darah normal. Sel-sel seperti itu dianggap malignan kerana sel-sel tersebut secara berterusan dan tidak terkawal membelah, menggantikan sel-sel "sihat" yang normal dari masa ke masa. Dengan perkembangan penyakit ini, sel-sel yang berlebihan mulai menetap di pelbagai organ dan tisu badan, mengganggu fungsinya dan memusnahkannya.

Leukemia limfosit adalah leukemia yang mempengaruhi garis sel limfositik. Maksudnya, sel-sel atipikal muncul di antara limfosit, mereka mempunyai struktur yang serupa, tetapi mereka kehilangan fungsi utamanya - memberikan pertahanan imun badan. Oleh kerana sel-sel seperti itu menggantikan limfosit normal, imuniti menurun, yang bermaksud bahawa tubuh menjadi semakin tidak tahan terhadap sebilangan besar faktor berbahaya, jangkitan dan bakteria yang mengelilinginya setiap hari.

Leukemia limfositik kronik sangat perlahan. Gejala pertama, dalam kebanyakan kes, sudah muncul pada peringkat kemudian, apabila terdapat lebih banyak sel atipikal daripada sel normal. Pada peringkat awal "asimtomatik", penyakit ini dikesan terutamanya semasa ujian darah rutin. Dalam leukemia limfositik kronik, jumlah keseluruhan leukosit dalam darah meningkat kerana peningkatan kandungan limfosit.

Kebiasaannya, bilangan limfosit berkisar antara 19 hingga 37% daripada jumlah leukosit. Pada peringkat kemudian leukemia limfositik, jumlah ini boleh meningkat hingga 98%. Perlu diingat bahawa limfosit "baru" tidak menjalankan fungsinya, yang bermaksud bahawa, walaupun kandungannya tinggi dalam darah, kekuatan tindak balas imun dikurangkan dengan ketara. Atas sebab ini, leukemia limfositik kronik sering disertai oleh serangkaian penyakit yang bersifat virus, bakteria dan kulat, yang lebih lama dan lebih teruk daripada pada orang yang sihat..

Penyebab leukemia limfositik kronik

Tidak seperti penyakit onkologi lain, hubungan leukemia limfositik kronik dengan faktor karsinogenik "klasik" belum dapat dijumpai. Juga, penyakit ini adalah satu-satunya leukemia, yang asalnya tidak berkaitan dengan sinaran pengion..

Sehingga kini, teori utama penampilan leukemia limfositik kronik tetap genetik.Para saintis telah mendapati bahawa ketika penyakit ini berkembang, perubahan tertentu terjadi pada kromosom limfosit, yang berkaitan dengan pembahagian dan pertumbuhannya yang tidak terkawal. Atas sebab yang sama, analisis sel mendedahkan pelbagai varian sel limfosit.

Di bawah pengaruh faktor yang tidak diketahui pada sel prekursor B-limfosit, perubahan tertentu berlaku pada bahan genetiknya yang mengganggu fungsi normalnya. Sel ini mula membahagi secara aktif, mewujudkan apa yang disebut "klon sel atipikal". Pada masa akan datang, sel-sel baru matang dan berubah menjadi limfosit, tetapi mereka tidak menjalankan fungsi yang diperlukan. Didapati bahawa mutasi gen juga dapat terjadi pada limfosit atipikal "baru", yang menyebabkan kemunculan subklon dan evolusi penyakit yang lebih agresif..
Ketika penyakit itu berkembang, sel-sel kanser secara beransur-ansur menggantikan, pertama, limfosit normal, dan kemudian sel darah lain. Selain fungsi imun, limfosit terlibat dalam pelbagai reaksi sel dan juga mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan sel lain. Apabila mereka digantikan dengan sel-sel atipikal, penekanan pembahagian sel-sel prekursor siri eritrosit dan myelositik diperhatikan. Juga, mekanisme autoimun terlibat dalam pemusnahan sel darah yang sihat..

Terdapat kecenderungan untuk leukemia limfositik kronik, yang diwarisi. Walaupun saintis belum menentukan set gen yang betul yang rosak dalam penyakit ini, statistik menunjukkan bahawa dalam keluarga di mana sekurang-kurangnya satu kes leukemia limfositik kronik telah dikenal pasti, risiko penyakit pada saudara meningkat 7 kali ganda.

Gejala leukemia limfositik kronik

Pada peringkat awal penyakit, gejala praktikal tidak dapat dinyatakan. Penyakit ini boleh berkembang selama bertahun-tahun tanpa gejala, hanya dengan beberapa perubahan dalam jumlah darah umum. Bilangan leukosit pada peringkat awal penyakit berubah-ubah dalam had atas norma.

Tanda-tanda paling awal biasanya tidak spesifik untuk leukemia limfositik kronik, mereka adalah gejala biasa yang menyertai banyak penyakit: kelemahan, keletihan, kelainan umum, penurunan berat badan, berpeluh berlebihan. Apabila penyakit itu berkembang, gejala yang lebih banyak muncul..


SimptomManifestasiMekanisme kejadian
Penglibatan nodus limfaPemeriksaan pesakit menunjukkan peningkatan kelenjar getah bening, mereka dapat dirasakan, mereka padat, tanpa rasa sakit, konsistensi "pucat". Pembesaran kelenjar getah bening dalam (intrathoracic, intra-abdominal) ditunjukkan oleh ultrasound.Kerana peningkatan jumlah limfosit dalam darah, mereka secara aktif menyusup ke kelenjar getah bening, yang menyebabkan pembesaran mereka dan, dari masa ke masa, pematangan..
Splenomegali dan hepatomegaliLimpa dan hati yang membesar biasanya disertai dengan sensasi yang tidak menyenangkan (rasa berat, sakit) di hipokondrium kanan dan kiri, dan penyakit kuning mungkin berlaku. Pada palpasi, anda dapat merasakan limpa dan mengungkapkan perpindahan sempadan hati.Mekanisme kejadian juga dikaitkan dengan peningkatan secara beransur-ansur dalam jumlah limfosit yang menyusup ke pelbagai organ dan tisu..
Anemia, trombositopenia, dan granulositopeniaAnemia ditunjukkan oleh pucat pada kulit, pening, penurunan daya tahan, kelemahan dan keletihan. Penurunan jumlah platelet dalam darah menyebabkan pelanggaran proses pembekuan darah - masa pendarahan meningkat, pelbagai ruam asal hemoragik (petechiae, ekimosis) dapat muncul pada kulit. Penurunan bilangan granulosit darah menyebabkan pelbagai komplikasi berjangkit.Kerana percambahan tisu limfoid yang berlebihan pada sumsum tulang, secara beransur-ansur menggantikan unsur-unsur lain dari tisu hematopoietik, yang menyebabkan pelanggaran pembahagian dan pematangan sel darah lain.
Penurunan aktiviti imun badanManifestasi utama kekebalan terjejas adalah kecenderungan penyakit kerap berjangkit. Kerana pertahanan tubuh yang lemah, penyakit seperti itu lebih parah, lebih lama, dengan pelbagai komplikasi.Melemahnya imuniti dikaitkan dengan penggantian limfosit normal dengan sel "atipikal", serupa dengan struktur dengan limfosit, tetapi tidak menjalankan fungsinya.
Komplikasi autoimunProses autoimun dalam leukemia limfositik kronik paling sering ditunjukkan oleh anemia hemolitik dan trombositopenia, dan berbahaya, kerana ia membawa kepada krisis hemolitik (anemia akut, demam, peningkatan bilirubin dalam darah, kemerosotan kesejahteraan yang tajam) dan peningkatan risiko pendarahan yang mengancam nyawa.Gejala-gejala ini dikaitkan dengan pembentukan antibodi terhadap unsur-unsur tisu hematopoietik, dan juga sel-sel darah itu sendiri. Antibodi ini menyerang sel-sel tubuh sendiri, yang menyebabkan kehancuran besar-besaran..

Diagnostik leukemia limfositik kronik

Dalam kebanyakan kes, diagnosis leukemia limfositik kronik tidak sukar. Kesukaran mungkin timbul dalam diagnosis pembezaan penyakit ini dengan tumor limfoproliferatif lain. Analisis utama berdasarkan diagnosis ini adalah:

  • Analisis darah umum
  • Myelogram
  • Kimia darah
  • Analisis kehadiran penanda selular (imunofenotip)
AnalisisTujuan kajianMentafsirkan Hasil
Analisis darah umumPengesanan peningkatan bilangan leukosit dan limfosit dalam darahPeningkatan bilangan mutlak limfosit dalam darah melebihi 5 × 10 9 / L menunjukkan kemungkinan leukemia limfositik kronik. Kadang-kadang terdapat limfoblas dan prolymphosit. Dengan ujian darah umum yang sistematik, limfositosis yang berkembang secara perlahan dapat diperhatikan, yang menggantikan sel-sel lain dari formula leukosit (70-80-90%), dan pada peringkat kemudian - dan sel darah lain (anemia, trombositopenia). Ciri khas adalah nukleus limfosit yang bobrok, yang disebut bayangan Gumnrecht.
MyelogramMendedahkan penggantian sel sumsum tulang merah dengan tisu limfoproliferatifPada permulaan penyakit, kandungan limfosit dalam unit sumsum tulang agak kecil (kira-kira 50%). Dengan perkembangan penyakit ini, jumlah ini meningkat menjadi 98%. Myelofibrosis sederhana juga mungkin berlaku.
Kimia darahPengenalpastian keabnormalan dalam sistem imun, serta organ dan sistem lainPada peringkat awal, tidak ada penyimpangan dalam ujian darah biokimia. Kemudian, hipoproteinemia dan hipogammaglobulinemia muncul. Dengan penyusupan hati, ujian fungsi hati yang tidak normal dapat dikesan.
ImunofenotaipPengenalpastian penanda sel khas leukemia limfositik kronikAntigen CD5 (penanda sel T), CD19 dan CD23 (penanda sel B) terdapat di permukaan limfosit "atipikal" semasa pemeriksaan imunologi. Kadang kala bilangan penanda sel B yang berkurang CD20 dan CD79b dijumpai. Terdapat juga ekspresi imunoglobulin IgM dan IgG yang lemah pada permukaan sel.

Untuk mengesahkan diagnosis leukemia limfositik kronik, kajian seperti biopsi kelenjar getah bening diikuti dengan pemeriksaan histologi, pemeriksaan sitogenetik, ultrasound dan tomografi terkomputasi sering digunakan. Mereka bertujuan untuk mengenal pasti perbezaan antara leukemia limfositik kronik dan penyakit limfoproliferatif lain, serta pengesanan fokus penyusupan oleh limfosit, kelaziman dan perkembangan penyakit, pemilihan kaedah rawatan yang paling rasional.

Peringkat CLL oleh RaiPeringkat CLL oleh Binet
  • 0 - limfositosis mutlak pada darah periferal atau sumsum tulang lebih daripada 5 × 10 9 / l, berlangsung selama 4 minggu; tiada gejala lain; kategori risiko rendah; bertahan lebih 10 tahun
  • I - limfositosis mutlak, dilengkapi dengan peningkatan kelenjar getah bening; kategori risiko pertengahan; kadar survival rata-rata 7 tahun
  • II - limfositosis mutlak, dilengkapi dengan peningkatan limpa atau hati, kemungkinan adanya kelenjar getah bening yang membesar; kategori risiko pertengahan; kadar survival rata-rata 7 tahun
  • III - limfositosis mutlak, ditambah dengan penurunan hemoglobin dalam ujian darah umum kurang dari 100 g / l, peningkatan kelenjar getah bening, hati, limpa juga mungkin; kategori berisiko tinggi; kelangsungan hidup secara purata 1.5 tahun
  • IV - limfositosis mutlak, dilengkapi dengan trombositopenia kurang dari 100 × 10 9 / l, kemungkinan adanya anemia, kelenjar getah bening, hati, limpa; kategori berisiko tinggi; kelangsungan hidup secara purata 1.5 tahun
  • A - tahap hemoglobin lebih daripada 100 g / l, tahap platelet lebih daripada 100 × 10 9 / l; kurang daripada tiga zon yang terjejas; bertahan lebih 10 tahun
  • B - tahap hemoglobin lebih daripada 100 g / l, tahap platelet lebih daripada 100 × 10 9 / l; lebih daripada tiga zon yang terjejas; kadar survival rata-rata 7 tahun
  • C - tahap hemoglobin kurang dari 100 g / l, tahap platelet kurang dari 100 × 10 9 / l; sebilangan besar kawasan yang terjejas; kelangsungan hidup secara purata 1.5 tahun.

* kawasan yang terjejas - kawasan kepala, leher, ketiak dan pangkal paha, limpa, hati.

Rawatan leukemia limfositik kronik

Sayangnya, leukemia limfositik kronik bukanlah penyakit yang dapat disembuhkan, namun, dengan diagnosis tepat pada masanya dan terapi yang dipilih dengan tepat, jangka masa dan kualiti hidup pesakit dapat ditingkatkan dengan ketara. Walaupun begitu, walaupun dengan rawatan terbaik, penyakit ini mengekalkan kemampuan untuk perlahan-lahan berkembang.

Tahap awal penyakit ini tidak memerlukan rawatan khas. Pada peringkat ini, keadaan pesakit berada di bawah pengawasan ahli hematologi secara berterusan. Dengan perjalanan yang stabil dan perlahan, pesakit mungkin merasa sihat tanpa mengambil ubat. Petunjuk untuk permulaan terapi ubat adalah perkembangan penyakit yang ketara (peningkatan jumlah limfosit dalam darah, peningkatan kelenjar getah bening atau limpa), kemerosotan keadaan pesakit, kemunculan komplikasi.

UbatMekanisme tindakanKaedah permohonanKecekapan
FludarabineUbat sitostatik dari kumpulan analog purin25 mg / m 2 secara intravena selama tiga hari. Selang antara kursus adalah satu bulanIa dianggap sebagai analog purin yang paling berkesan. Pengampunan lengkap dapat diperoleh pada kebanyakan pesakit. Untuk memanjangkan tempoh pengampunan, disyorkan untuk menggunakan ubat ini dalam kombinasi dengan sitostatik lain.
CyclophosphamideTindakan antitumor, sitostatik, imunosupresif, alkilasi250 mg / m 2 secara intravena selama tiga hariDalam kombinasi dengan ubat lain, ia menjadikan rejimen rawatan yang paling berkesan dengan jumlah kesan sampingan yang paling sedikit
RituximabAntibodi monoklonal terhadap antigen CD20375 mg / m 2 setiap tiga mingguDalam kombinasi dengan sitostatik, ini meningkatkan kemungkinan mencapai pengampunan jangka panjang dan lengkap
ChlorambucilBahan alkali, penyekat sintesis DNA2 hingga 10 mg setiap hari selama 4-6 mingguIa dianggap sebagai agen sitostatik yang berkesan dengan kesan selektif pada tisu tumor limfoid

Rawatan leukemia limfositik kronik adalah kompleks, iaitu kombinasi ubat berikut digunakan:
  • "FCR" - fludarabine, siklofosfamid, rituximab - rejimen rawatan yang paling biasa dan sangat berkesan;
  • Chlorambucil + rituximab - digunakan di hadapan patologi somatik;
  • "COP" - siklofosfamid, vincristine, prednisolone - program ini diulang setiap 3 minggu, dijalankan dalam jumlah keseluruhan 6-8 kitaran, biasanya diresepkan ketika penyakit berlangsung dengan latar belakang rawatan dengan ubat lain;
  • "SNOR" - siklofosfamid, vincristine, prednisolone, adriablastin - dijalankan sekiranya tiada keberkesanan program "COP".
Terapi radiasi adalah perlu untuk kelenjar getah bening atau limpa yang membesar, penyusupan limfosit pada batang saraf, serta organ dan sistem, sekiranya terdapat tahap limfosit yang tinggi dalam darah bersamaan dengan anemia dan trombositopenia. Ia digunakan sebagai penyinaran organ organ yang menyusup pada peringkat akhir penyakit atau jika tidak ada keberkesanan rawatan ubat.

Splenektomi adalah kaedah yang tidak efektif, tetapi digunakan dengan adanya sitopenia yang jelas dalam ujian darah umum, dengan tidak adanya keberkesanan rawatan glukokortikoid, serta ketika limpa itu sendiri diperbesar hingga ukuran yang signifikan.

Prognosis untuk leukemia limfositik kronik

Sehingga kini, tidak ada kes pemulihan sepenuhnya dari leukemia limfositik kronik. Jangka hayat pesakit bergantung pada banyak faktor, seperti kesihatan umum, jantina, usia, ketepatan masa diagnosis dan keberkesanan rawatan yang ditetapkan, dan sangat berbeza - dari beberapa bulan hingga beberapa dekad.

  • Pengampunan lengkap - dicirikan oleh ketiadaan gejala keracunan, ukuran normal kelenjar getah bening, limpa dan hati, kandungan hemoglobin melebihi 100 g / l, neutrofil lebih daripada 1,5 × 10 9 / l, platelet lebih dari 100 × 10 9 / l. Prasyarat untuk pengampunan lengkap adalah myelogram normal (jumlah tisu limfoid dalam biopsi tidak melebihi 30%), tempoh keadaan yang dicapai sekurang-kurangnya dua bulan.
  • Pengampunan separa - ini adalah keadaan yang berlangsung sekurang-kurangnya dua bulan, di mana bilangan limfosit dalam ujian darah umum dapat dikurangkan sebanyak 50%, ukuran limpa dan kelenjar getah bening juga harus dikurangkan separuh. Jumlah hemoglobin, neutrofil dan platelet harus sama dengan jumlah remisi sepenuhnya atau meningkat sebanyak 50% berbanding dengan ujian darah sebelum memulakan rawatan.
  • Perkembangan penyakit - terbukti tanpa peningkatan selepas rawatan, kemerosotan keadaan umum pesakit, peningkatan keparahan gejala, serta manifestasi gejala baru, peralihan penyakit ke bentuk yang lebih agresif.
  • Kursus penyakit yang stabil - keadaan di mana tidak ada tanda-tanda peningkatan atau tanda-tanda kemerosotan keadaan pesakit.
Apabila menggunakan rejimen "COP" atau "CHOP", remisi lengkap dicapai pada 30-50% pesakit, namun, mereka, sebagai peraturan, jangka pendek. Program FCR membawa kepada pengampunan dalam sekitar 95% kes, dan tempoh pengampunan adalah hingga dua tahun.

Bagaimanakah leukemia limfositik kronik sel-B nyata??

Penyakit yang dikenali sebagai leukemia limfositik atau sel B adalah proses onkologi yang berkaitan dengan pengumpulan limfosit B atipikal dalam darah, limfa dan kelenjar getah bening, sumsum tulang, hati dan limpa. Ia adalah penyakit yang paling biasa pada kumpulan leukemia..

Punca penyakit

Leukemia limfositik sel B adalah jenis leukemia berbahaya dan paling biasa

Adalah dipercayai bahawa leukemia limfositik sel B terutamanya mempengaruhi orang Eropah pada usia yang agak tua. Lelaki menderita penyakit ini lebih kerap daripada wanita - mereka mempunyai bentuk leukemia 1.5-2 kali lebih kerap.

Adalah menarik bahawa wakil-wakil dari kebangsaan Asia yang tinggal di Asia Tenggara secara praktikal tidak menghidap penyakit ini. Sebab-sebab ciri ini dan apa yang menjadikan orang-orang dari negara-negara ini sangat berbeza masih belum dapat dipastikan pada masa ini. Di Eropah dan Amerika di antara wakil penduduk kulit putih, kadar kejadian tahunan adalah 3 kes setiap 100,000 penduduk..

Punca permulaan penyakit tidak diketahui sepenuhnya..

Sebilangan besar kes dicatatkan pada wakil keluarga yang sama, yang menunjukkan bahawa penyakit ini diwarisi dan dikaitkan dengan gangguan genetik.

Ketergantungan kejadian penyakit pada radiasi atau kesan berbahaya pencemaran alam sekitar, kesan negatif pengeluaran berbahaya atau faktor lain belum terbukti.

Gejala penyakit

CLL - penyakit onkologi malignan

Secara luaran, leukemia limfositik sel B mungkin tidak muncul dalam jangka masa yang lama, atau tanda-tandanya tidak diperhatikan kerana kabur dan kurang ekspresi.

Gejala utama patologi:

  • Biasanya, dari tanda-tanda luaran, pesakit mencatat penurunan berat badan yang tidak bermotivasi dengan diet normal, sihat dan berkalori tinggi. Mungkin juga ada keluhan berkeringat berat, yang muncul secara harfiah dengan sedikit usaha.
  • Seterusnya, gejala asthenia muncul - kelemahan, kelesuan, keletihan cepat, kurang berminat dalam hidup, gangguan tidur dan tingkah laku normal, reaksi dan tingkah laku yang tidak sesuai.
  • Gejala seterusnya yang biasanya ditanggapi oleh orang sakit adalah kelenjar getah bening yang membengkak. Mereka boleh sangat besar, dipadatkan, terdiri daripada kumpulan nod. Node yang diperbesar mungkin lembut atau ketat semasa disentuh, tetapi pemampatan dalaman biasanya tidak diperhatikan..
  • Pada peringkat kemudian, pembesaran hati dan limpa bergabung, pertumbuhan organ dirasakan, digambarkan sebagai perasaan berat dan tidak selesa. Pada peringkat terakhir, anemia berkembang, trombositopenia muncul, kelemahan umum, pening, dan pendarahan tiba-tiba meningkat.

Pada pesakit dengan bentuk leukemia limfositik, imuniti sangat tertekan, sehingga mereka sangat rentan terhadap pelbagai selesema dan penyakit berjangkit. Atas sebab yang sama, penyakit biasanya sukar, berlarutan dan sukar dirawat..

Dari petunjuk objektif yang dapat dicatat pada peringkat awal penyakit, leukositosis dapat disebut. Hanya dengan petunjuk ini, ditambah dengan data dari anamnesis lengkap, doktor dapat mengesan tanda-tanda pertama penyakit dan mula mengubatinya.

Kemungkinan komplikasi

CLL yang dilancarkan adalah ancaman kepada kehidupan!

Sebahagian besar, leukemia limfositik kronik sel B berjalan sangat perlahan dan hampir tidak mempunyai kesan terhadap jangka hayat pada pesakit tua. Dalam beberapa situasi, terdapat perkembangan penyakit yang cukup cepat, yang harus dikendalikan dengan penggunaan bukan hanya obat-obatan, tetapi juga radiasi.

Pada dasarnya, ancaman adalah komplikasi yang disebabkan oleh kelemahan sistem imun yang kuat. Dalam keadaan ini, sebarang jangkitan sejuk atau ringan boleh menyebabkan penyakit yang sangat serius. Penyakit seperti ini sangat sukar untuk dibawa. Tidak seperti orang yang sihat, pesakit yang menderita leukemia limfosit selular sangat rentan terhadap sebarang penyakit selsema, yang dapat berkembang dengan cepat, menjadi parah dan memberikan komplikasi yang teruk..

Selsema ringan pun boleh membahayakan. Kerana kelemahan sistem kekebalan tubuh, penyakit ini dapat berkembang dengan cepat dan menjadi rumit oleh sinusitis, otitis media, bronkitis, dan penyakit lain. Pneumonia sangat berbahaya, mereka sangat melemahkan pesakit dan boleh menyebabkan kematiannya.

Kaedah diagnosis penyakit

Ujian darah adalah kaedah utama untuk mendiagnosis leukemia limfositik kronik

Penentuan penyakit oleh tanda-tanda luaran, ultrasound dan tomografi yang dikira tidak membawa maklumat lengkap. Biopsi sumsum tulang juga jarang dilakukan..

Kaedah utama untuk mendiagnosis penyakit adalah seperti berikut:

  • Menjalankan ujian darah tertentu (imunofenotip limfosit).
  • Melakukan kajian sitogenetik.
  • Pemeriksaan sampel biopsi sumsum tulang, kelenjar getah bening dan limpa.
  • Tusukan luar, atau kajian myelogram.

Menurut hasil pemeriksaan, tahap penyakit ditentukan. Pilihan jenis rawatan tertentu bergantung kepadanya, serta jangka hayat pesakit. Menurut data moden, penyakit ini terbahagi kepada tiga tempoh:

  1. Tahap A - tiada penglibatan nodus limfa atau tidak lebih daripada 2 kelenjar getah bening yang terjejas. Ketiadaan anemia dan trombositopenia.
  2. Tahap B - dengan ketiadaan trombositopenia dan anemia, terdapat 2 atau lebih kelenjar getah bening yang terjejas.
  3. Tahap C - trombositopenia dan anemia didaftarkan, tidak kira sama ada terdapat lesi kelenjar getah bening atau tidak, serta bilangan nodus yang terkena.

Rawatan leukemia limfositik kronik

Kemoterapi adalah rawatan yang paling berkesan untuk barah

Menurut banyak doktor moden, leukemia limfositik sel B pada peringkat awal tidak memerlukan rawatan khusus kerana gejala ringan dan kesan rendah terhadap kesejahteraan pesakit..

Rawatan intensif bermula hanya apabila penyakit itu mulai berkembang dan mempengaruhi keadaan pesakit:

  • Dengan peningkatan mendadak dalam jumlah dan saiz kelenjar getah bening yang terjejas.
  • Dengan peningkatan hati dan limpa.
  • Sekiranya peningkatan pesat dalam bilangan limfosit dalam darah didiagnosis.
  • Dengan peningkatan tanda-tanda trombositopenia dan anemia.

Sekiranya pesakit mula mengalami manifestasi keracunan onkologi. Ini biasanya ditunjukkan oleh penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan dengan cepat, kelemahan teruk, penampilan demam dan berpeluh malam..

Rawatan utama untuk penyakit ini adalah kemoterapi.

Sehingga baru-baru ini, ubat utama yang digunakan adalah Chlorbutin, pada masa ini Fludara dan Cyclophosphamide, agen sitostatik intensif, berjaya digunakan terhadap bentuk leukemia limfositik ini..

Cara yang baik untuk merawat penyakit adalah dengan menggunakan bioimunoterapi. Ia menggunakan antibodi monoklonal, yang membolehkan anda memusnahkan sel yang terkena barah secara selektif dan membiarkan sel yang sihat tetap utuh. Teknik ini maju dan dapat meningkatkan kualiti dan jangka hayat pesakit..

Maklumat lebih lanjut mengenai leukemia terdapat di dalam video:

Sekiranya semua kaedah lain tidak menunjukkan hasil yang diharapkan dan penyakit ini terus berlanjutan, pesakit menjadi semakin teruk, tidak ada pilihan selain menggunakan "kimia" dosis tinggi yang diikuti dengan pemindahan sel-sel hematopoietik.

Dalam kes-kes yang sukar, apabila pesakit mengalami pembengkakan kelenjar getah bening yang teruk atau terdapat banyak di antaranya, penggunaan terapi radiasi mungkin ditunjukkan. Apabila limpa membesar dengan tajam, menyakitkan dan tidak benar-benar menjalankan fungsinya, penyingkirannya disarankan.

Pencegahan untuk membantu memanjangkan umur dan mengurangkan risiko

Walaupun leukemia limfosit sel B kronik adalah penyakit onkologi, anda boleh hidup dengannya selama bertahun-tahun, mengekalkan fungsi badan yang normal dan menikmati kehidupan sepenuhnya. Tetapi untuk ini adalah perlu untuk mengambil langkah-langkah tertentu:

  1. Anda perlu menjaga kesihatan anda dan dapatkan bantuan perubatan sekiranya muncul sedikit pun gejala mencurigakan. Ini akan membantu mengenal pasti penyakit pada peringkat awal dan mencegah perkembangannya secara spontan dan tidak terkawal..
  2. Oleh kerana penyakit ini sangat mempengaruhi kerja sistem imun pesakit, dia perlu melindungi dirinya sebisa mungkin dari selsema dan jangkitan apa pun. Sekiranya terdapat jangkitan atau bersentuhan dengan pesakit, sumber jangkitan, doktor boleh menetapkan penggunaan antibiotik.
  3. Untuk melindungi kesihatannya, seseorang perlu menghindari sumber jangkitan yang berpotensi, tempat berkumpulnya orang ramai, terutamanya dalam tempoh wabak besar.
  4. Habitatnya juga penting - bilik mesti dibersihkan secara berkala, pesakit perlu memantau kebersihan tubuhnya, pakaian dan sprei, kerana semua ini boleh menjadi sumber jangkitan..
  5. Pesakit dengan penyakit ini tidak boleh berada di bawah sinar matahari, berusaha melindungi diri dari kesan berbahaya..
  6. Juga, untuk mengekalkan kekebalan tubuh, anda memerlukan makanan seimbang yang tepat dengan banyaknya makanan dan vitamin tumbuhan, penolakan tabiat buruk dan aktiviti fizikal yang sederhana, terutama dalam bentuk berjalan kaki, berenang, gimnastik ringan.

Seorang pesakit dengan diagnosis seperti itu harus memahami bahawa penyakitnya bukan kalimat, bahawa seseorang dapat hidup bersamanya selama bertahun-tahun, menjaga semangat dan jasmani, kejernihan fikiran dan tahap kecekapan yang tinggi.

Terdapat kesilapan? Pilihnya dan tekan Ctrl + Enter untuk memberitahu kami.

Komen

Saudara saya didiagnosis dengan ini. Sekarang dia menjalani kemoterapi dengan ubat Belanda. Kami berharap ia dapat membantu. Kelenjar getah bening di leher sangat membesar. Semua ujian dilakukan, di mana mereka menemui nodus di limpa, di sekitar hati..

Terima kasih atas penjelasan yang diperlukan! Saya harus perhatikan bahawa pada bulan Mei tahun lalu di Hospital Botkin - leukemia limfosit sel B 91.1 didiagnosis mengikut arahan ahli hematologi daerah - menurut klasifikasi Kementerian Kesihatan - berdasarkan kajian: imunofenotip limfosit darah periferal, trepanobiopsi sumsum tulang tidak dilakukan, walaupun ia juga pernah terjadi arah untuk penyelidikan sedemikian. Soalan ini, bagaimana untuk melangkah lebih jauh, diputuskan di sana oleh ahli onkohematologi terkenal - Lazarev I.V., yang mengesyorkan melakukan PET CT untuk menilai keadaannya. Walau bagaimanapun, ahli hematologi utama di Poliklinik daerah kami membatasi dirinya pada hasil ultrasound dan CT - tiga kali, ujian darah dengan intensiti dan kekhususan yang berbeza, merujuk kepada Institut Hematologi Kementerian Kesihatan untuk ujian tambahan terperinci, nama yang akan saya nyatakan pada waktu berikutnya, dan memulakan rawatan selama 6 bulan untuk memastikan sekurang-kurangnya sebahagian pengampunan. Untuk tujuan ini, saya telah melewati Dropper sebanyak empat kali di hospital Poliklinik yang berlangsung dua hingga tiga jam, dengan kemasukan Tavegil, dan Dexamethasone bersama Acellobia dalam garam. 800 ml., Dan tiga kali menerima kemoterapi ubat dengan cara seperti Endoxan, Darbines dan Allopurinol. Latran tidak diperlukan. Satu bulan terlewat, kerana saya mengalami masalah imuniti dan penurunan berat badan 20 kilogram - komplikasi yang tidak dapat difahami dengan paru-paru dan suhu badan yang tinggi, akibatnya, seperti yang diarahkan oleh ahli hematologi, saya mengambil dos pemuatan selama lima hari berturut-turut - Levodimexide dan ubat lain - antibiotik dengan pelbagai kesan Sebagai tambahan, pengambilan Acyclovir secara berterusan dianjurkan kepada saya untuk menghilangkan herpes dan herpes zoster - Zoster, yang didiagnosis awal oleh pakar bedah wilayah. Saya harus perhatikan bahawa, sebagai bekas atlet amatur, walaupun usia saya menghampiri 73 tahun, keadaan ini timbul pada 8 Mei tahun lalu, ketika, seperti biasa - selain lawatan biasa ke Pusat Kecergasan, saya bersenam di meja penyongsangan - di rumah, dan tiba-tiba saya merasa sakit akut di bahagian bawah perut kiri - di tapak limpa. Pada awalnya, para doktor berpendapat, dengan meraba-raba ketebalan bahagian perut yang jatuh, bahawa itu adalah diverticulosis usus besar, atau lebih tepatnya hernia. tetapi tidak ada, dan "pada licik" - mengeluarkan pundi hempedu, yang tidak pernah sakit. Situasi ini rumit oleh kenyataan bahawa, walaupun tidak tepat, saya didiagnosis menderita infark miokard dan penyakit jantung koronari - berdasarkan dua kajian sebelumnya - ECG. Walau apa pun, saya mesti mengambil penyekat B seperti Atenolol dan Lokren untuk menghentikan aritmia aktiviti jantung yang selalu mengganggu saya. Apa pendapat anda mengenai maklumat saya, dan dapatkah ia memperjelas lagi masalah rawatan, gaya hidup dan kemungkinan pemulihan dengan diagnosis seperti - leukemia limfosit sel B - tahap B, seperti yang ditentukan oleh ahli hematologi saya yang pertama.

Leukemia limfositik kronik

Leukemia limfositik kronik adalah penyakit onkologi, disertai dengan pengumpulan limfosit B matang atipikal pada darah periferal, hati, limpa, kelenjar getah bening dan sumsum tulang. Pada peringkat awal, ia menampakkan dirinya sebagai limfositosis dan limfadenopati umum. Dengan perkembangan leukemia limfositik kronik, hepatomegali dan splenomegali diperhatikan, serta anemia dan trombositopenia, yang ditunjukkan oleh kelemahan, keletihan, pendarahan petechial dan peningkatan pendarahan. Terdapat jangkitan yang kerap kerana penurunan imuniti. Diagnosis dibuat berdasarkan ujian makmal. Rawatan - kemoterapi, pemindahan sumsum tulang.

ICD-10

  • Punca
  • Patogenesis
  • Pengelasan
  • Gejala leukemia limfositik kronik
  • Komplikasi
  • Diagnostik
  • Rawatan leukemia limfositik kronik
  • Ramalan
  • Harga rawatan

Maklumat am

Leukemia limfositik kronik adalah penyakit dari kumpulan limfoma bukan Hodgkin. Ia disertai dengan peningkatan bilangan B-limfosit yang matang secara morfologi, tetapi cacat. Leukemia limfositik kronik adalah bentuk hemoblastosis yang paling biasa, merangkumi sepertiga dari semua leukemia yang didiagnosis di Amerika Syarikat dan negara-negara Eropah. Lelaki menderita lebih kerap daripada wanita. Kejadian puncak berlaku pada usia 50-70 tahun, dalam tempoh ini kira-kira 70% daripada jumlah leukemia limfositik kronik dikesan.

Pesakit muda jarang menderita, sebelum usia 40 tahun, gejala pertama penyakit ini hanya berlaku pada 10% pesakit. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, para pakar telah memperhatikan beberapa "peremajaan" patologi. Kursus klinikal leukemia limfositik kronik sangat berubah-ubah, ada kemungkinan ketiadaan perkembangan yang berpanjangan dan varian yang sangat agresif dengan hasil yang membawa maut dalam 2-3 tahun selepas diagnosis. Terdapat sebilangan faktor yang meramalkan perjalanan penyakit ini. Rawatan dijalankan oleh pakar dalam bidang onkologi dan hematologi.

Punca

Sebab-sebab kejadian itu belum dapat dijelaskan. Leukemia limfositik kronik dianggap satu-satunya leukemia dengan hubungan yang tidak dapat disahkan antara perkembangan penyakit dan faktor persekitaran yang tidak baik (sinaran pengion, kontak dengan bahan karsinogenik). Pakar percaya bahawa faktor utama yang menyumbang kepada perkembangan leukemia limfositik kronik adalah kecenderungan keturunan. Mutasi kromosom khas yang menyebabkan kerosakan pada onkogen pada peringkat awal penyakit belum dikenal pasti, namun, kajian mengesahkan sifat mutagenik penyakit ini.

Patogenesis

Gambaran klinikal leukemia limfositik kronik adalah disebabkan oleh limfositosis. Penyebab limfositosis adalah kemunculan sebilangan besar matang secara morfologi, tetapi B-limfosit yang cacat imunologi, tidak dapat memberikan imuniti humoral. Sebelum ini dipercayai bahawa limfosit B yang tidak normal pada leukemia limfositik kronik adalah sel yang berumur panjang dan jarang mengalami pembelahan. Selepas itu, teori ini dibantah.

Kajian menunjukkan bahawa B-limfosit membiak dengan cepat. Setiap hari di dalam badan pesakit, 0.1-1% daripada jumlah sel atipikal terbentuk. Klon sel yang berlainan dipengaruhi pada pesakit yang berlainan; oleh itu, leukemia limfositik kronik boleh dianggap sebagai kumpulan penyakit yang berkait rapat dengan etiopatogenesis yang sama dan gejala klinikal yang serupa..

Semasa mengkaji sel, pelbagai jenis dinyatakan. Bahan tersebut mungkin didominasi oleh sel plasma lebar atau sempit dengan inti muda atau keriput, sitoplasma berbutir hampir tidak berwarna atau berwarna terang. Percambahan sel yang tidak normal berlaku pada pseudofollicles - sekumpulan sel leukemia yang terletak di kelenjar getah bening dan sumsum tulang.

Penyebab sitopenia dalam leukemia limfositik kronik adalah pemusnahan sel darah secara autoimun dan penindasan percambahan sel induk kerana peningkatan tahap T-limfosit dalam darah limpa dan periferal. Di samping itu, dengan adanya sifat pembunuh, pemusnahan sel darah dapat disebabkan oleh B-limfosit atipikal.

Pengelasan

Dengan mengambil kira gejala, tanda morfologi, kadar perkembangan dan tindak balas terhadap terapi, bentuk penyakit berikut dibezakan:

  • Leukemia limfositik kronik dengan kursus jinak. Keadaan pesakit tetap memuaskan untuk jangka masa yang panjang. Terdapat peningkatan perlahan jumlah leukosit dalam darah. Ia memerlukan beberapa tahun atau bahkan beberapa dekad dari saat diagnosis hingga pembesaran kelenjar getah bening yang stabil. Pesakit tetap dapat bekerja dan cara hidup mereka yang biasa.
  • Bentuk leukemia limfositik kronik (progresif). Leukositosis meningkat selama berbulan-bulan, bukan bertahun-tahun. Terdapat peningkatan selari kelenjar getah bening.
  • Bentuk tumor leukemia limfositik kronik. Ciri khas bentuk ini adalah leukositosis ringan dengan peningkatan peningkatan kelenjar getah bening.
  • Bentuk sumsum tulang leukemia limfositik kronik. Sitopenia progresif dikesan sekiranya tidak adanya pembesaran kelenjar getah bening, hati dan limpa.
  • Leukemia limfositik kronik dengan limpa yang membesar.
  • Leukemia limfositik kronik dengan paraproteinemia. Gejala salah satu bentuk penyakit di atas diperhatikan dalam kombinasi dengan monoklonal G- atau M-gammopathy.
  • Bentuk pra-limfosit leukemia limfositik kronik. Ciri khas dari bentuk ini ialah kehadiran limfosit yang mengandung nukleol dalam smear darah dan sumsum tulang, sampel tisu limpa dan kelenjar getah bening.
  • Leukemia sel berbulu. Sitopenia dan splenomegali terungkap tanpa adanya kelenjar getah bening yang membesar. Pemeriksaan mikroskopik mendedahkan limfosit dengan nukleus "muda" dan sitoplasma "tidak rata" dengan patah, tepi kerang dan bercambah dalam bentuk rambut atau bulu.
  • Bentuk sel T leukemia limfositik kronik. Ia diperhatikan dalam 5% kes. Ia disertai dengan penyusupan leukemia pada dermis. Biasanya berkembang dengan cepat.

Terdapat tiga peringkat tahap klinikal leukemia limfositik kronik: manifestasi klinikal awal dan terperinci.

Gejala leukemia limfositik kronik

Pada peringkat awal, patologi tidak simptomatik dan hanya dapat dikesan dengan ujian darah. Dalam beberapa bulan atau tahun, pesakit dengan leukemia limfositik kronik mempunyai limfositosis 40-50%. Bilangan leukosit mendekati had atas norma. Dalam keadaan normal, kelenjar getah bening periferal dan viseral tidak membesar. Dalam tempoh penyakit berjangkit, kelenjar getah bening dapat meningkat sementara, dan setelah sembuh, ia menurun lagi. Tanda pertama perkembangan leukemia limfositik kronik adalah pembesaran kelenjar getah bening yang stabil, sering digabungkan dengan hepatomegali dan splenomegali.

Pertama, kelenjar getah bening serviks dan axillary terjejas, kemudian nodus di mediastinum dan rongga perut, kemudian di pangkal paha. Palpation mendedahkan pembentukan elastik padat tanpa rasa sakit yang tidak melekat pada kulit dan tisu berdekatan. Diameter simpul dalam leukemia limfositik kronik boleh berkisar antara 0,5 hingga 5 sentimeter atau lebih. Kelenjar getah bening periferal besar boleh membengkak dengan pembentukan kecacatan kosmetik yang kelihatan. Dengan peningkatan yang ketara dalam kelenjar getah bening hati, limpa dan viseral, pemampatan organ dalaman dapat diperhatikan, disertai dengan pelbagai gangguan fungsi.

Pesakit dengan leukemia limfositik kronik mengadu kelemahan, keletihan yang tidak masuk akal dan berkurangnya kemampuan untuk bekerja. Menurut ujian darah, peningkatan limfositosis hingga 80-90% diperhatikan. Bilangan eritrosit dan platelet biasanya tetap berada dalam julat normal, pada sesetengah pesakit trombositopenia kecil dikesan. Pada peringkat kemudian leukemia limfositik kronik, penurunan berat badan, keringat malam dan peningkatan suhu hingga bilangan subfebril diperhatikan. Gangguan imuniti adalah ciri. Pesakit sering mengalami selsema, cystitis dan uretritis. Terdapat kecenderungan untuk menyembuhkan luka dan pembentukan abses yang kerap pada tisu lemak subkutan.

Penyakit berjangkit yang teruk sering menjadi penyebab kematian pada leukemia limfositik kronik. Keradangan paru-paru adalah mungkin, disertai dengan keruntuhan tisu paru-paru dan gangguan pengudaraan kasar. Beberapa pesakit mengalami pleurisy eksudatif, yang boleh menjadi rumit oleh pecahnya atau pemampatan saluran limfatik toraks. Manifestasi umum lain dari leukemia limfositik kronik adalah herpes zoster, yang dalam kes yang teruk menjadi umum, menangkap seluruh permukaan kulit, dan kadang-kadang membran mukus. Luka serupa dapat dilihat pada herpes dan cacar air.

Komplikasi

Antara kemungkinan komplikasi leukemia limfositik kronik adalah penyusupan saraf koklea vestibular, disertai dengan gangguan pendengaran dan tinnitus. Pada tahap akhir leukemia limfositik kronik, penyusupan meninges, medula dan akar saraf dapat diperhatikan. Ujian darah mendedahkan trombositopenia, anemia hemolitik, dan granulositopenia.

Kemungkinan transformasi leukemia limfositik kronik menjadi sindrom Richter - limfoma meresap, yang ditunjukkan oleh pertumbuhan pesat kelenjar getah bening dan pembentukan fokus di luar sistem limfa. Kira-kira 5% pesakit bertahan untuk mengembangkan limfoma. Dalam kes lain, kematian berlaku akibat komplikasi berjangkit, pendarahan, anemia dan cachexia. Sebilangan pesakit dengan leukemia limfositik kronik mengalami kegagalan buah pinggang yang teruk kerana penyusupan parenkim ginjal.

Diagnostik

Pada separuh daripada kes, patologi ditemui secara kebetulan, semasa pemeriksaan untuk penyakit lain atau semasa pemeriksaan rutin. Semasa membuat diagnosis, aduan, anamnesis, data pemeriksaan fizikal, hasil ujian darah dan imunofenotip diambil kira. Kriteria diagnostik untuk leukemia limfositik kronik adalah peningkatan jumlah leukosit dalam ujian darah hingga 5 × 109 / L dalam kombinasi dengan perubahan ciri imunofenotip limfosit. Pemeriksaan mikroskopik terhadap smear darah mendedahkan limfosit B kecil dan bayangan Humprecht, mungkin dalam kombinasi dengan limfosit atipikal atau besar. Immunophenotyping mengesahkan adanya sel dengan imunofenotip dan klonality yang menyimpang.

Penentuan tahap leukemia limfositik kronik dilakukan berdasarkan manifestasi klinikal penyakit dan hasil pemeriksaan objektif kelenjar getah bening periferal. Untuk menyusun rancangan rawatan dan menilai prognosis pada leukemia limfositik kronik, kajian sitogenetik dilakukan. Sekiranya anda mengesyaki sindrom Richter, biopsi dilakukan. Untuk menentukan penyebab sitopenia, tusukan sternal sumsum tulang dilakukan, diikuti dengan pemeriksaan mikroskopik tusukan.

Rawatan leukemia limfositik kronik

Pada peringkat awal leukemia limfositik kronik, taktik jangkaan digunakan. Pesakit diberi pemeriksaan setiap 3-6 bulan. Sekiranya tidak ada tanda-tanda perkembangan, mereka hanya terbatas pada pemerhatian. Petunjuk untuk rawatan aktif adalah peningkatan jumlah leukosit sebanyak setengah atau lebih dalam masa enam bulan. Rawatan utama untuk leukemia limfositik kronik adalah kemoterapi. Gabungan ubat yang paling berkesan biasanya rituximab, siklofosfamid, dan fludarabin.

Dengan leukemia limfositik kronik yang berterusan, dos kortikosteroid yang besar ditetapkan, pemindahan sumsum tulang dilakukan. Pada pesakit tua dengan patologi somatik yang teruk, penggunaan kemoterapi intensif dan pemindahan sumsum tulang sukar dilakukan. Dalam kes sedemikian, monokemoterapi chlorambucil diberikan atau ubat ini digunakan dalam kombinasi dengan rituximab.

Dalam leukemia limfositik kronik dengan sitopenia autoimun, prednisolon diresepkan. Rawatan dijalankan sehingga keadaan pesakit bertambah baik, sementara tempoh terapi sekurang-kurangnya 8-12 bulan. Setelah peningkatan keadaan pesakit yang stabil, rawatan dihentikan. Petunjuk untuk meneruskan terapi adalah gejala klinikal dan makmal, yang menunjukkan perkembangan penyakit ini.

Ramalan

Leukemia limfositik kronik dianggap sebagai penyakit jangka panjang yang hampir tidak dapat disembuhkan dengan prognosis yang agak memuaskan. Dalam 15% kes, terdapat perjalanan agresif dengan peningkatan leukositosis yang cepat dan perkembangan gejala klinikal. Hasil yang mematikan dalam bentuk leukemia limfositik kronik ini berlaku dalam 2-3 tahun. Dalam kes lain, terdapat kemajuan yang perlahan, jangka hayat rata-rata dari saat diagnosis berkisar antara 5 hingga 10 tahun. Dengan jalan yang jinak, jangka hayat boleh menjadi beberapa dekad. Setelah menjalani rawatan, peningkatan diperhatikan pada 40-70% pesakit dengan leukemia limfositik kronik, bagaimanapun, remisi lengkap jarang dikesan.